Презентация склеродермия

Содержание
  1. Лечение системной склеродермии
  2. Лекарственная терапия
  3. Физиотерапия при лечении системной склеродермии
  4. ЛФК
  5. Категорический отказ от курения
  6. Защита рук и ног от холода
  7. Питание
  8. Презентация на тему: Системная склеродермия
  9. Слайд 2: Определение
  10. Слайд 3
  11. Слайд 4
  12. Слайд 5: Клиническая картина
  13. Слайд 6
  14. Слайд 7
  15. Слайд 8
  16. Слайд 9
  17. Слайд 10
  18. Слайд 11
  19. Слайд 12
  20. Слайд 13
  21. Слайд 14
  22. Слайд 15: телеангиоэктазии
  23. Слайд 16
  24. Слайд 17
  25. Слайд 18
  26. Слайд 19: Классификация
  27. Слайд 20: По течению различают:
  28. Слайд 21: По стадиям выделяют:
  29. Слайд 22: Клинические формы ССД:
  30. Слайд 23
  31. Слайд 24
  32. Слайд 25: Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации
  33. Слайд 26: Лабораторные данные
  34. Слайд 27: Инструментальные исследования
  35. Слайд 28
  36. Слайд 29: Остеолиз ногтевых фаланг пальцев кистей
  37. Слайд 30: Кальциноз мягких тканей
  38. Слайд 31: ЛЕЧЕНИЕ
  39. Слайд 32: ЛЕЧЕНИЕ
  40. Слайд 33
  41. Последний слайд презентации: Системная склеродермия
  42. Системный склеродермия у детей презентация
  43. Презентация на тему: ” Системная склеродермия Кафедра ревматологии АГИУВ, 2013 г.” — Транскрипт:
  44. Склеродермия – диффузное заболевание соединительной ткани
  45. Э т и о л о г и я заболевания неизвестна
  46. КЛАССИФИКАЦИЯ
  47. Очаговая склеродермия
  48. В начальной фазе линейной склеродермии характер кожных изменений аналогичный, однако быстро
  49. Системная склеродермия
  50. Вирусная и наследственная этиология системной склеродермии. Патогенез и клиническая картина заболевания. Стадии склеротического поражения кожи. Рассмотрение стадий синдрома Рейно. Особенности поражения костно-мышечной системы при системной склеродермии
  51. Системная склеродермия
  52. Классификация
  53. Клинические проявления

Лечение системной склеродермии

Презентация склеродермия

Лечение, которое устраняет причину системной склеродермии и позволяет вылечить болезнь, пока никому неизвестно.

С другой стороны, комбинированная симптоматическая терапия доказала свою ценность, поэтому акцент в современных схемах лечения делается именно на ней.

Терапия фокусируется на трех типах поражений, которые характеризуют системную склеродермию. Это повреждение мелких сосудов, воспалительная реакция в соединительной ткани и видоизменение коллагеновых волокон.

На сегодняшний день основные принципы лечения склеродермии, следующие:

  • своевременность;
  • последовательность;
  • длительность;
  • индивидуальность;
  • постоянная коррекция

Лечение склеродермии проводят консервативными методами. Оно длительное и эффект зависит не только от квалификации и опытности врача, но и от настойчивости и целеустремленности самого пациента.

Лекарственная терапия

Если профилактических мер недостаточно для предотвращения синдрома Рейно, врач назначает дополнительные лекарства. Таблетки с антагонистами кальция оказывают вазодилататорный эффект и снижают частоту и тяжесть судорог.

Вещество илопрост также оказывает противовоспалительное действие. Благодаря ему быстрее заживают открытые раны на кончиках пальцев, он предотвращает их образование, но минус средства в том, что назначается только парентерально.

Активный ингредиент силденафил, который известен как половой энхансер, а также другие вещества из группы ингибиторов фосфодиэстеразы-5, проявляют аналогичный эффект, как илопрост.

Их можно принимать в форме таблеток, но они еще не были официально одобрены для лечения системной склеродермии. Врач и пациент должны подробно обсудить, подходит ли терапия в его ситуации.

Таблетки, содержащие ингредиенты bosentan и sitaxentan из новой группы антагонистов рецептора эндотелина, одобрены для предотвращения новых открытых областей на кончиках пальцев при системной склеродермии.

У больных на ранней стадии лечение метотрексатом также может улучшить состояние кожи.

Это лекарство успешно применялось много лет для лечения различных патологий, но до сих пор официально не одобрено для использования при системной склеродермии.

Поэтому врач и пациент должны подробно обсудить, подходит ли терапия в конкретном случае, какие риски существуют и какие побочные эффекты могут возникнуть.

При изжоге в контексте системной склеродермии применяются так называемые антагонисты Н2-рецепторов, такие как ингибиторы ранитидина и протонного насоса, пантопразол.

Эти препараты уменьшают производство кислоты в желудке и улучшают рефлюкс-эзофагит. При дисфагии, а также при ощущении вздутия или тошноты после еды, помогает домперидон.

Этот препарат способствует качественной транспортировке еды в кишечник.

При легочной артериальной гипертензии антагонисты рецептора эндотелина понижают артериальное давление в легочных артериях и улучшают физическую работоспособность пострадавшего. Острое воспаление в соединительной ткани легких (альвеолит) следует лечить сильными противовоспалительными препаратами, такими как циклофосфамид или азатиоприн в сочетании с препаратом кортизона (глюкокортикоидом).

В случаях почечного поражения ингибиторы АПФ, такие как рамиприл, могут препятствовать дальнейшему повреждению почек.

Однако, если функция почек внезапно ухудшается (почечная недостаточность) и кровяное давление резко возрастает, врач доставляет ингибиторы АПФ в особенно высоких дозах и вызывает интенсивную терапию.

В особенно тяжелых случаях он проводит промывание крови (диализ) в течение нескольких дней до восстановления функции почек.

Препараты кортизона (глюкокортикоиды) в сочетании с метотрексатом помогают воспалению скелетной мускулатуры (миозит). Последнее вещество еще официально не одобрено для лечения системной склеродермии.

Занимается лечением системной склеродермии ревматолог. Но поскольку системная склеродермия может влиять на очень разные системы и органы, больному человеку в идеале следует лечиться как у дерматолога, так и у ревматолога.

Кроме того, если болезнь поражает определенные внутренние органы, в медицинское обслуживание также должны быть вовлечены врачи других специальностей, такие как гастроэнтерологи (желудочно-кишечный тракт), пульмонологи (легкие), кардиологи (сердце) и нефрологи (почки).

Лечение болезни должно проводиться опытными квалифицированными специалистами. Многие лекарства имеют серьезные побочные эффекты, поэтому самолечение недопустимо.

Врач расписывает индивидуальную схему терапии, обосновывает выбор каждого препарата и выбирает оптимальную дозу.

Используются такие группы медикаментов, как противовоспалительные, сосудорасширяющие, иммунодепрессанты, ферментные препараты, блокаторы эндотелиновых рецепторов и т.д.

Локально назначают мази и гели, которые облегчают проявления феномена Рейно.

Физиотерапия при лечении системной склеродермии

Физиотерапевтические сеансы помогают купировать воспаление, регулирует обмен соединительной ткани, улучшает микроциркуляцию. Пользуются популярностью бальнеотерапия – особенно сероводородные и радоновые ванны, ультрафонофорез, парафинотерапия, аппликации с озокеритом, диатермия.

Световая обработка (фототерапия) с помощью UVA-света помогает против воспаления, затвердевания и утолщения кожи. Для этой цели дерматолог использует особенно длинноволновое УФ-излучение (UVA-1) или, альтернативно, UVA-свет с очень разными длинами волн (широкий спектр UVA).

Перед тем, как подвергаться широкому спектру UVA, дерматолог повышает светочувствительность кожи с помощью активного вещества из группы псоралина. Эта комбинация псорален и UVA коротко называется PUVA. В зависимости от того, какая кожа должна лечиться в каждом случае, врач вводит псорален наружно (крема PUVA) или перорально (системный PUVA), добавляет в воду (ванна PUVA).

Световые волны проникают под кожу, где энергия преобразуется в химическую и изменяет структуру аномальных клеток.

Важные сведения о лечении PUVA

Существует несколько форм терапии PUVA, включая ванну / крем PUVA-терапию или потребление таблеток и ультрафиолетовое излучение (пероральная терапия PUVA, системная PUVA-терапия). Врач расскажет подробно прежде чем начинать терапию о возможных рисках и побочных эффектах лечения PUVA (расстройство кишечника,

  1. Экстракорпоральный фотоферез (ECP).

Особенной и дорогой разновидностью лечения PUVA является экстракорпоральный фотоферез (ECP). Этот современный метод уничтожает воспалительные клетки в крови под воздействием света особой длины волны.

Для этой цели, кровь собирается из сосудов в специальное устройство. Там она смешивается с раствором псоралена и подвергается воздействию UVA в специальном облучателе. Затем лекарство отфильтровывают и кровь возвращается в вену.

Длительность курса терапии зависит от клинического эффекта и от переносимости процедуры.

Физиотерапевтические процедуры назначаются врачом вне обострения заболевания.

ЛФК

Для обеспечения гибкости пальцевых суставов пациенты с системной склеродермой должны всегда выполнять специальные упражнения для суставов каждый день.

Если пальцы опухли, может оказаться полезным дополнительный лимфодренаж.

Упражнения достаточно простые, они не требуют специальных условий, но, если ни будут выполняться систематически эффект будет ощутим – тугоподвижность уменьшается, кровообращение улучшается, дискомфорт становится минимальным:

  • растирайте ладони в течение нескольких секунд;
  • сжимайте и разжимайте пальцы в кулак;
  • сожмите пальцы в кулак и поочередно разожмите каждый палец;
  • прикасайтесь большим пальцем к подушечкам каждого пальца на этой же руке;
  • положите руки на стол ладонью вниз, имитируйте игру на пианино;
  • встряхивайте кисти, чтобы пальцы стали «безвольными»

Упражнения надо выполнять в одинаковом темпе, регулярно, обеими руками 3-4 раза в день. Не стоит прикладывать усилий, не надо отвлекаться, внимание следует сосредоточить на каждом движении.

Категорический отказ от курения

Поскольку никотин является сильным сосудистым ядом, пострадавшие не должны курить в любом случае. Мало того, пассивное курение не менее опасно для страдающих склеродермией.

Защита рук и ног от холода

Пациенты с системной склеродермией должны тщательно защищать руки и ноги от холода. Для этого им следует придерживаться следующих рекомендаций:

  • избегать контакта с холодной водой;
  • носки из натуральной шерсти и сапоги на толстой подошве должны приниматься как должное зимой;
  • иногда лучше выбрать две тонкие пары носков, эффект будет лучше- толстые носки, не значит теплые;
  • обувь надо выбирать просторную, чтобы можно было положить утепленные стельки, кроме того, между обувью и ногой должна быть прослойка воздуха, которая дополнительно защищает пальцы ног от охлаждения;
  • зимой надо носить сверхплотные перчатки или варежки; варежки даже предпочтительнее выбирать, так как в них пальцы находятся вместе и дольше держат тепло;
  • весной и осенью защищать руки перчатками; утренние температуры в России большую часть года на основной территории часто настолько низки, что пребывание на открытом воздухе в это время может вызвать синдром Рейно, поэтому больные должны носить хотя бы кожаные перчатки с тонкой подкладкой весной и осенью;
  • холодные рули автомобиля могут быть снабжены искусственными меховыми покрытиями;
  • пользоваться вспомогательными средствами для обогрева конечностей в холодное время года – специальными нагреваемыми перчатками и подошвами для обуви, карманными обогревателями: сейчас в продаже можно найти небольшие тепловые подушечки, которые хорошо вписываются в карман пальто и выделяют тепло из-за химических или физических процессов;
  • избегать переохлаждения – если приходится надолго выходить на мороз, брать с собой термос с горячим напитком, засахаренный имбирь, который обладает согревающим эффектом;
  • защищать руки от холода в быту – надевать рукавицы, когда приходится что-то доставать из холодильника, не мыть фрукты и овощи холодной водой и т.д.
  • во время холодной погоды прикрывать уши и часть лица теплым шарфом

Питание

Специальной диеты у больных склеродермией нет. Но, если пациенты правильно откорректируют свое питание и серьезно отнесутся к рациону, они могут значительно уменьшить проявления болезни и облегчить свое состояние.

Упор желательно делать на рыбу и морепродукты, в которых содержится Омега-3 жирные кислоты (тунец, скумбрия, лосось, жирная сельдь). Омега-3 в большом количестве находится в тофу.

Соевые бобы хороши еще тем, что их можно добавлять в любые блюда, они легко мимикрируют под их вкус, поставляя ценный белок в организм. Молочные продукты снабдят больных необходимым кальцием, а витамин Д содержится в печени рыб и зеленых листовых овощах.

Бобовые и орехи являются источником цинка, калия и магния и укрепляют иммунную систему.   Помимо выбора правильных и полезных продуктов надо придерживаться следующих советов:

  • ограничить количество соли;
  • при поражении почек уменьшить прием жидкости;
  • принимать мягкую, кашицеобразную пищу;
  • избегать холодных и горячих блюд;
  • получать достаточное количество калорий;
  • принимать пищу небольшими порциями;
  • избегать острых блюд

Чем раньше был поставлен диагноз и начато лечение, тем больше шансов, что болезнь не будет быстро прогрессировать и не будет опасной для жизни. Кожные формы склеродермии после своевременного лечения имеют благоприятный прогноз. Очень важно правильно подобрать схему терапии, чтобы избежать осложнений. Лечение должно быть последовательным, длительным, ранним.

Результат терапии будет зависеть не только от квалификации и опытности специалиста, но и добросовестности и терпения самого пациента.

Источник: https://euromed.academy/revmatologiya-v-moskve/sistemnaya-sklerodermiya/lechenie-sklerodermii

Презентация на тему: Системная склеродермия

Презентация склеродермия

лекция

Изображение слайда

2

Слайд 2: Определение

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ /системный склероз/- тяжёлое системное заболевание из группы диффузных заболеваний соединительной ткани.

Характеризуется генерализованным, дегенеративно-склеротическим изменением соединительной ткани с облитерацией мелких сосудов, своеобразным поражением кожи (фиброз), опорно-двигательного аппарата, внутренних органов, вазоспастическими нарушениями типа синдрома Рейно.

Изображение слайда

3

Слайд 3

Этиология ССДГенетическая предрасположенностьHLA А9, В8, В35, DR1, DR3, DR5, DR11Воздействие неблагоприятных факторов:Инфекция-химические агенты-стресснейро-эндокринные сдвиги-травма-вибрация-охлаждение

Изображение слайда

4

Слайд 4

Генетические факторыВнешнесредовые воздействияТ – клеткиМикроангиопатияФиброзЭндотелийФибробластыактивация- Повреждение- Дисфункция- Микродисциркуляторный каскад(адгезия и агрегация тромбоцитов,сужение просвета сосудов)- Гиперпродукция коллагенаКлеточно-матриксныевзаимодействияОбразование ЦИК испецифич. антителПод влиянием цитокинови факторов роста

Изображение слайда

5

Слайд 5: Клиническая картина

Поражение кожи – один из ведущих признаков заболевания, имеющих наибольшую диагностическую значимость.стадия плотного отекастадия индурациистадия атрофииНаиболее характерная локализация – на лице и кистях.

Изображение слайда

6

Слайд 6

Плотный болезненный отек первоначально локализуется симметрично в области кистей (пальцы приобретают сосискообразный вид) и на лице.

В фазе индурации:характерная маскообразность лица (лицо лишено мимики), складки и морщины разглаживаются, лицо кажется «застывшим»меняется окраска кожи (чередование участков пигментации и депигментации)отчетливо проявляется сосудистый рисунок кожипоявляются множественные телеангизктазии, преимущественно на лице и груди, иногда на губах, языке, твердом небе.

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

7

Слайд 7

В стадии атрофии:кожа лица как бы натянута, имеет неестественный блеск, нос заостряется («птичий» клюв), вокруг рта появляются кисетообразные складки, затрудняется полное открывание ртакожа пальцев и кистей рук резко уплотняется, развиваются сгибательные контрактуры, склеродактилия, акросклероз, за счет остеолиза происходит укорочение концевых фалангчрезвычайно характерны трофические нарушения в виде облысения, деформации ногтей, изъязвлений кожи на отдельных участках.

Изображение слайда

Реклама. Продолжение ниже

8

Слайд 8

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

9

Слайд 9

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

Изображение для работы со слайдом

Изображение для работы со слайдом

10

Слайд 10

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

11

Слайд 11

Синдром РЕЙНО (у 95% больных) – наиболее частый и ранний признак ССД. Он характеризуется внезапным появлением парестезии (чувство онемения, ползание мурашек) в области II-IV пальцев кистей, стоп, резким их побледнением, пальцы во время приступа холодные.

По окончании приступа появляются боли, чувство жара в пальцах, кожа гиперемирована.Эпизодический спазм пораженных сосудов пальцев вызывает трехфазные изменения цвета кожи : при остановке кровотока – белый цвет, медленном восстановлении – синий, цианотичный, полном восстановлении – реактивная гиперемия.

При системной склеродермии синдром Рейно захватывает не только пальцы рук, стоп, но и губы кончик языка, части лица.

Изображение слайда

12

Слайд 12

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

Изображение для работы со слайдом

Изображение для работы со слайдом

13

Слайд 13

Суставный синдром может быть одним из ранних признаков системной склеродермии.Выделяют три его основных варианта:полиартралгии;склеродермический полиартритпериартрит (иногда безболевой) с развитием контрактур вследствие вовлечения в патологический процесс периартикулярных тканей.

Изображение слайда

14

Слайд 14

Поражение мышц: проявляется болями в мышцах, мышечной слабостью, ощущением скованности в мышцах.Поражение костей: остеолиз, обычно ногтевых фаланг, укорочение и деформация пальцев рук и ног.

Кальцификация мягких тканей является составной частью CREST-синдрома (кальциноз + синдром Рейно + эзофагит + склеродактилия + телеангиэктазии).

Кальций откладывается преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно в виде белых очагов, просвечивающих сквозь кожу

Изображение слайда

Реклама. Продолжение ниже

15

Слайд 15: телеангиоэктазии

кальциноз

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

Изображение для работы со слайдом

Изображение для работы со слайдом

16

Слайд 16

Поражение органов пищеварения:Эзофагит – проявляется дисфагией, диффузным расширением пищевода, перистальтика и ригидностью стенок, рефлюкс-эзофагитом, иногда развитием пептических язв, стриктур.

Поражение кишечника проявляется дуоденитом, энтеритом (с развитием синдрома мальабсорбции), колитом (при этом возможны выраженные запоры, явления кишечной непроходимости).

Поражение органов дыхания проявляется клиникой фиброзирующего альвеолита и диффузного пневмофиброза

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

17

Слайд 17

Поражение сердечно-сосудистой системы:- кардиосклероз- интерстициальный миокардит- поражение эндокарда (образование склеродермического порока сердца, чаще недостаточности митрального клапана)Поражение почек.Острая нефропатия (истинная склеродермическая почка)Хроническая нефропатия (симптоматика хронического гломерулонефрита)

Изображение слайда

18

Слайд 18

Поражение нервной системы : полинейропатии (боли в руках и ногах, нарушение чувствительности в виде гиперестезии с последующим развитием гипестезии дистального типа, снижение сухожильных рефлексов).

Поражение эндокринной системы:нарушение функции щитовидной железы (гипотиреоз, возможен аутоиммунный тиреоидит, редко – гипертиреознадпочечниковая недостаточностьснижение функции половых железвозможно сочетание ССД с сахарным диабетомОбщие проявления: характерна значительная потеря массы тела, вплоть до кахексии,

Изображение слайда

19

Слайд 19: Классификация

По вариантам теченияПо стадиямПо клиническим формамПо степени активности

Изображение слайда

20

Слайд 20: По течению различают:

Острое течение (быстропрогрессирующее) – преобладает генерализованный фиброзПодострое течение (умеренно прогрессирующее)- преобладает иммунное воспалениеХроническое течение (медленно прогрессирующее на протяжении ряда лет) – выраженные сосудистые и трофические нарушения (синдром Рейно)

Изображение слайда

21

Слайд 21: По стадиям выделяют:

Начальная (I) стадия : синдром Рейно, суставной синдром, плотный отек кожи, редко – висцериты.Комплексное лечение в этой стадии приводит к длительной ремиссии и даже выздоровлению.

Генерализованная (II) стадия протекает со всеми ранее приведенными симптомами, характеризуется развернутой картиной болезни.

Терминальная (III) стадия – стадия далеко зашедших изменений, сопровождается выраженной потерей массы тела и недостаточностью функций одного или нескольких органов. Лечение в этой стадии не дает эффекта.

Изображение слайда

22

Слайд 22: Клинические формы ССД:

1) Диффузная2) Лимитированная, или СRЕSТ-синдром3) Перекрестный синдром (ССД с другими аутоиммунными заболеваниями)4) Ювенильная5) Висцеральная

Изображение слайда

23

Слайд 23

Диффузная склеродермия характеризуюется генерализованным поражением кожи и характерными висцеральными поражениями (пищеварительный тракт, сердце, легкие, почки).

Лимитированная склеродермия (повреждение кожи преимущественно на кистях и лице) или CREST-синдром, имеет более доброкачественное хроническое течение.

Перекрестный синдром или overlap – сочетание системной склеродермии с признаками дерматомиозита, ревматоидного артрита или системной красной волчанки.

Изображение слайда

24

Слайд 24

Висцеральная форма системной склеродермии – в клинической картине преобладают поражения внутренних органов (сердца, легких, пищеварительного тракта, почек), а изменения кожи минимальные или отсутствуют.Ювенильная склеродермия – преобладает очаговое поражение кожи, стертый синдром Рейно, но выражен суставный синдром с развитием контрактур и иногда с аномалиями развития конечностей.

Изображение слайда

25

Слайд 25: Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации

«Большой» критерий: склеродермическое поражение кожи туловища (проксимальная склеродермия)«Малые» критерии:склеродактилиярубцы на подушечках пальцевсимметричный базальный пневмосклероз.Диагноз системной склеродермии достоверен при наличии одного «большого» и двух «малых» критериев.

Изображение слайда

26

Слайд 26: Лабораторные данные

Иммунологические исследования крови :антинуклеарные антитела к антигену Scleroderma-70 (коррелирующие с диффузным вариантом ССД)антитела к центромере (встречающиеся при лимитированной форме ССД)у 40-50% больных – РФ, у 30-90% – антинуклеарные антитела, у 2-7% – волчаночные клетки, характерны антитела к эндотелию,Общий анализ крови : в некоторых случаях признаки гипохромной анемии, лейкопения, несколько чаще лейкоцитоз, увеличение СОЭ.Анализ мочи: повышение экскреции оксипролина, протеинурия.Биохимический анализ крови : увеличение уровня СРП, оксипролина (нарушение метаболизма коллагена).

Изображение слайда

27

Слайд 27: Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование : – Участки кальциноза в подкожной клетчатке, преимущественно концевых отделов пальцев рук, реже – стоп, в области локтевых, коленных и других суставов. Остеолиз в ногтевых фалангах пальцев кистей, стоп, дистальных отделах лучевой и локтевой костей, задних отделов ребер.

Околосуставный остеопороз, сужение суставных щелей, иногда единичные эрозии на поверхности суставного хряща, костные анкилозы.- Снижение тонуса и ослабление перистальтики желудочно-кишечного тракта, что приводит к расширению пищевода, двенадцатиперстной и тощей кишок.

– Диффузный и кистозный пневмосклероз в базальных отделах и увеличение размеров сердца.

Изображение слайда

28

Слайд 28

ЭКГ: диффузные изменения миокарда, иногда блокада ножек пучка Гиса и атриовентрикулярная.Исследование биоптата кожно-мышечного лоскута: фиброзная трансформация тканей, патология сосудовКапилляроскопия ложа ногтя (для верификации диагноза синдрома Рейно): неравномерно расширенные капиллярные петли, их запустение, наличие аваскулярных полей.

Изображение слайда

29

Слайд 29: Остеолиз ногтевых фаланг пальцев кистей

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

30

Слайд 30: Кальциноз мягких тканей

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

Изображение для работы со слайдом

31

Слайд 31: ЛЕЧЕНИЕ

Профилактика и лечение сосудистых осложнений, в первую очередь феномена Рейно.Подавление прогрессирования фиброза.Воздействие на иммуновоспалительные механизмы системной склеродермии.Профилактика и лечение поражений внутренних органов.

Изображение слайда

32

Слайд 32: ЛЕЧЕНИЕ

Базисная терапия – препараты с антифиброзной активностьюПеницилламин – внутрь по 125-500 мг через день натощак длительно (не менее 6-12 мес.), в отсутствие побочных реакций – в течение 2-5 лет.Унитиол – в виде 5% раствора по 5-10 мл внутримышечно, курс 20-25 инъекций 2 раза в год.

Изображение слайда

33

Слайд 33

Глюкокортикостероиды (ГКС) – включают в схему лечения при наличии клинико-лабораторных признаков воспалительной активности (15-20мг/сут, возможно локальное введение – внутрисуставно, ингаляционно)Иммунодепрессанты Назначают при наличии отчетливых иммунологических нарушений, прогрессирующем течении заболевания, отсутствии эффекта или плохой переносимости базисной терапии, с целью получения стероидсберегающего эффекта.азатиоприн 100-200 мг/сутциклофосфамид 100-200 мг/су-200 мг/сутметотрексат 7,5-15 мг/сут.

Изображение слайда

34

Последний слайд презентации: Системная склеродермия

Сосудистая терапияПроводится постоянно, начиная с ранних этапов развития ССД – от синдрома Рейно, его висцеральных эквивалентов до язвенно-некротических осложнений, острой склеродермической почки.Применяется весь комплекс “сосудистых” препаратов: вазодилятаторы, дезагреганты и ангиопротекторы.

Изображение слайда

Источник: https://slide-share.ru/sistemnaya-sklerodermiya-137052

Системный склеродермия у детей презентация

Презентация склеродермия

Презентация была опубликована 4 года назад пользователеммика абдрахманова

Презентация на тему: ” Системная склеродермия Кафедра ревматологии АГИУВ, 2013 г.” — Транскрипт:

1 Системная склеродермия Кафедра ревматологии АГИУВ, 2013 г.

2 Системная склеродермия или системный склероз – прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно- двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, ЖКТ, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу с.Рейно.

3 В основе заболевания лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистые патологические изменения по типу облитерирующей микроангиопатии.

6 Этиология ССД: сложна и недостаточно изучена. Предполагается мультифакториальный генез заболевания, обусловленный взаимодействием экзо- и эндогенных факторов с генетической предрасположенностью.

7 Провоцирующие факторы развития заболевания: Инфекции (вирусная и др.) Переохлаждение Вибрация Травмы Стресс Эндокринные нарушения Воздействие химических агентов (промышленных, бытовых, алиментарных) и отдельных лекарственных средств.

8 Расшифрованы и некоторые генетические механизмы предрасположенности к ССД: выявлено сочетание определенных антигенов и аллелей системы гистосовместимости (HLA) HLA-А9, B8,B35, DR1, DR3, DR5, DR11, DR52,C4А.

9 Основу патогенеза ССД составляют нарушения иммунитета, фиброз о образования и микроциркуляции.

У больных ССД выявляется широкий спектр нарушений клеточного (Т-клеточная активация, дисрегуляция системы Th1- Th2- клеток, повышение экспрессии фиброгенных цитокинов) и гуморального иммунитета (обнаружение антицентромерных (АЦА), антитопоизомеразных (АТА) или анти ScL-70 и РНК-антител, АНЦА, анти эндотелиальных, антител к различным компонентам соединительной ткани)

10 Изменения метаболизма соединительной ткани с повышенным коллагеном- и фиброзообразованием определяют нозологическую специфику заболевания.

11 Важным звеном патогенеза и морфогенеза ССД является нарушение микроциркуляции с активацией и пролиферацией эндотелия и гладкомышечных клеток, утолщением стенки и сужением просвета микрососудов, вазоспазмом, агрегацией форменных элементов, стазом, деформацией и редукцией капиллярной сети (облитерирующая микроангиопатия)

12 Повреждение эндотелия в свою очередь ведет к дальнейшей активации иммунной системы и фибробластов, что наряду с каскадными нарушениями микроциркуляции лежит в основе развития порочного круга патологических реакций и прогрессирования болезни. I II III

13 Классификация ССД и СГЗ 1. ССД (прогрессирующий системный склероз) Диффузная ССД (М34.0) Лимитированная ССД (CREST-синдром) (М34.1) Перекрестный (overlap) синдром (ССД+дерматомиозит, ССД+РА) (М35.1)

15 6. Индуцированная склеродермия (М34.2) Химическая Вибрационная Иммунологическая Паранеоплстическая 7. Псевдосклеродермия: метаболическая, наследственная (порфирия, фенилкетонурия, прогерия, амилоидоз, склеромикседема)

16 Варианты течения ССД Острая (злокачественная)склеродермия – быстрое прогрессирующее развитие фиброза кожи, подлежащих тканей и внутренних органов наряду с сосудистой патологией поражение почек по типу острой нефропатии (истинной склеродермической почки), наблюдается увеличение СОЭ, СРБ, фибриногена,белковые и иммунологические сдвиги.

17 Подострое течение: характеризуется наличием плотного отека кожи с последующей её индурацией, рецидивирующего полиартрита (по типу РА), реже полимиозита, полисерозита, висцеральной патологии (фиброзирующий альвеолит с развитием пневмосклероза, интерстициальный миокардит и кардиосклероз, склеродермический эзофагит, дуоденит, реже нефропатия по типу хронического гломерулонефрита), увеличение СОЭ, СРБ, фибриногена, АНА, РФ, гипергаммаглобулинемия.

18 Хроническое течение ССД: прогрессирующее на протяжении ряда лет вазомоторные нарушения по типу с.Рейно с выраженными трофическими расстройствами с постепенно развивающимся уплотнением кожи и периартикулярных тканей, образованием контрактур, остеолизом, медленно прогрессирующими склеротическими изменениями в внутренних органов и легочной гипертензией

19 Стадии заболевания: I ст. – начальная, при которой выявляются 1/3 симптомов заболевания; II ст.- генерализация, отражающаяся системный полисиндромный характер процесса; III ст.- поздняя (терминальная), имеются нарушения функционального состояния одного или нескольких органов.

20 Степень активности: I ст.- минимальная II ст.- умеренная III ст.- максимальная При хроническом течении и/или (+) эффекте от терапии при подостром течении ССД наблюдается преимущественно I ст. активности заболевания.

21 Острому и подострому течению ССД свойственна III степень активности, II степень активности чаще наблюдается при подостром течении и обострении хронического течения заболевания.

22 Диагностические признаки ССД Основные: Склеродермическое поражение кожи; С.

Рейно; Дигитальные язвочки/рубчики Суставно-мышечный синдром (с контрактурами) Остеолиз Кальциноз Базальный пневмофиброз Кардиосклероз с нарушениями ритма и проводимости Склеродермическое поражение пищеварительного тракта; Острая склеродермическая нефропатия Наличие специфических АНА (анти Scl-70-антитела и АЦА) Капилляроскопические признаки.

23 Дополнительные Гиперпигментаци Телеангиэктазии Трофические нарушения Полиартралгии Полимиалгии, полимиозит Полисерозит (чаще адгезивный) Хроническая нефропатия Полиневрит, тригеминии Потеря массы тела (более 10 кг) Увеличение СОЭ (более 20 мм/ч) Гипергаммаглобулинемия (более 23%) Наличие антител к ДНК ил АНФ Наличие РФ

24 Примерная формулировка диагноза Системная склеродермия, острое течение, II ст.активности, с.Рейно, артрит суставов кистей, плотный отек кожи рук, артралгия, алопеция. Системная склеродермия, хроническое течение, I ст.

активности, интерстициальный миозит, фиброзит сухожилий, деформация мелких суставов кистей, остеолиз концевых фаланг, стеноз пищевода,альвеолит, ХЛН II. Системная склеродермия, подострое течение, II ст.

активности, хроническая нефропатия ХПН I,базальный пневмосклероз, ХЛН II, плотный отек кожи рук, кардиосклероз, блокада ПНПГ, экстрасистолия НII.

СТУДЕНТ 5 КУРСА ГРУППЫ ЛД2-С14А ДРАЧЕВА Е.В.

Склеродермия – диффузное заболевание соединительной ткани

В основе заболевания лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу своеобразного облитерирующего эндартериита.

Чаще болеют девочки. При очаговых формах соотношение девочек и мальчиков 1,5:1, при системных — 15:1.

Э т и о л о г и я заболевания неизвестна

В патогенезе обсуждают два возможных механизма:

В первом случае происходит образование антител к коллагену и вызывает цикличный аутоиммунный процесс.

При сосудистой гипотезе патогенеза основную роль придают измененным эндотелиальным клеткам. Оба механизма могут иметь место при данном заболевании.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Наиболее распространенным является деление склеродермии на:

1) системную; 2)очаговую.

Очаговую, в свою очередь, подразделяют на: а) бляшечную; б)линейную.

Очаговая склеродермия

При бляшечной форме на ранних стадиях наблюдают появление желтовато-розовых эритематозных бляшек, которые эволюционируют в твердые, восковидные или желто-белые (цвета слоновой кости) очаговые поражения, иногда с фиолетовым ободком. Локализация этих очагов может быть самая разнообразная, но чаще они располагаются на конечностях и туловище.

В начальной фазе линейной склеродермии характер кожных изменений аналогичный, однако быстро

появляется линейная конфигурация, которая выглядит как широкая полоса, часто располагаясь вдоль сосудисто-нервного пучка любой из конечностей.

Линейная склеродермия не ограничивается поражением только кожи. В патологический процесс вовлекаются все лежащие под ней ткани (клетчатка, мышцы, фасции и даже кости), что приводит к большим деформациям.

Поражение лица и головы может сопровождаться увеитом и эпилептическими припадками.

Гемиатрофия лица при линейной склеродермии

Кроме поражения кожи могут наблюдаться артриты с утренней скованностью, ограничением движений, но без выраженных воспалительных изменений, кожные проявления линейной склеродермии могут появляться позднее. У некоторых больных с очаговыми формами обнаруживают синдром Рейно.

Системная склеродермия

встречается у детей крайне редко. Начальным проявлением почти всегда является синдром Рейно, который может продолжаться несколько месяцев и даже лет. Могут отмечаться

и другие проявления:

• чувство онемения, парастезии конечностей, лица, туловища, особенно после переохлаждений;

• скованность в кистях, контрактура пальцев рук, чувство дискомфорта в суставах;

Диагноз устанавливают, когда появляется диффузное утолщение кожи пальцев кистей и стоп. Этот признак практически патогномоничен для отличия системной и локальной формы склеродермии.

Постепенно развивается диффузное поражение всех кожных покровов, которое может сопровождаться появлением телеангиоэктазий и подкожных кальцификатов, особенно в пальцах и локтевых суставах. В типичных случаях раньше всего поражается кожа лица и рук, затем — шеи, груди, живота, ног. Цвет кожных покровов может меняться от бледного (алебастрового) до коричневого, бронзового.

Вирусная и наследственная этиология системной склеродермии. Патогенез и клиническая картина заболевания. Стадии склеротического поражения кожи. Рассмотрение стадий синдрома Рейно. Особенности поражения костно-мышечной системы при системной склеродермии

  • посмотреть текст работы “Системная склеродермия”
  • скачать работу “Системная склеродермия” (презентация)

Клинические особенности течения ограниченной склеродермии у детей. Популяционный и субпопуляционный состав лимфоцитов, активационное состояние иммунокомпетентных клеток, уровень провоспалительных цитокинов на различных стадиях патологического процесса.

автореферат, добавлен 31.03.2018

Лечение больных системной склеродермией с помощью метода структурно-резонансной электромагнитной терапии. Особенности психологического состояния больных системной склеродермией в зависимости от формы, течения, степени активности и стадии заболевания.

Источник: https://o-skelete.ru/voprosy/sistemnyj-sklerodermiya-u-detej-prezentaciya.html

Системная склеродермия

Презентация склеродермия

Определение 1

Системная склеродермия – это заболевание, характеризующееся системной дезорганизацией соединительной ткани, сопровождающейся поражением кожи с очаговыми или диффузными уплотнениями и последующим развитием фиброза и атрофии пораженных участков, сосудов и внутренних органов.

  • При диффузной форме наблюдается симметричное утолщение кожи лица, конечностей, туловища и поражение внутренних органов.
  • При очаговой форме происходит симметричное утолщение кожи лица и дистальных отделов конечностей.

Часто склеродермия сочетается с другими заболеваниями соединительной ткани, так называемые перекрестные синдромы. Существуют склеродермические состояния, в состав которых входят склеродермоподобные поражения кожи, диффузный эозинофильный фасциит и миалгии.

Системная склеродермия является редким заболеванием. Чаще им болеют женщины.

Этиология заболевания не выяснена. Предполагают, что в развитии склеродермии играют роль некоторые факторы внешней среды:

  • частый контакт с кремниевой пылью, поливинилхлоридом, ароматическими углеводами (толуол, бензол), эпоксидными смолами;
  • длительный прием пентозацина (наркотический анальгетик), препаратов триптофана;
  • провоцирующий фактор – силиконовые протезы молочной железы.
  • Курсовая работа 450 руб.
  • Реферат 230 руб.
  • Контрольная работа 250 руб.

Классификация

Согласно классификации системной склеродермии, предложенной Н. Гусевой, выделяют следующие клинические формы:

  1. Диффузная склеродермия, характеризующаяся генерализованным поражением кожи, а также поражениями пищеварительного тракта, почек и легких.
  2. Лимитированная склеродермия, обусловленная поражением кожи в основном на лице и коже или проявляющаяся в виде CREST-синдрома.
  3. Перекрестный синдром, сочетание системной склеродермии с признаками ревматоидного артрита, полимиозита или системной красной волчанки.

В зависимости от характера течения системной склеродермии выделяют:

  • Острое течение, являющееся злокачественным. Характеризуется быстрым развитием фиброза кожи, близлежащих тканей и внутренних органов. Отмечается увеличение СОЭ, содержание фибриногена, СРБ, иммунологические сдвиги.
  • Подострое течение. Наблюдается отек кожи, рецидивирующий полиартрит, полиомиозит. Повышена СОЭ, содержание фибриногена, альфа- гамма-глобулинов, СРБ; наличие ревматоидного и антинуклеарного факторов.
  • Хроническое течение. Характеризуется прогрессирующими вазомоторными нарушениями по типу синдрома Рейно, трофическими расстройствами, постепенно развивающимися уплотнениями кожи, остеолизом, образованием контрактур, склеротическими изменениями внутренних органов (легкие, пищевод, сердце и др.).

Клинические проявления

Замечание 1

У подавляющего большинства больных развивается синдром Рейно, характеризующийся преходящим спазмом мелких артерий и артериол пальцев конечностей, иногда мочек ушей и кончика носа. Приступ может наступить при воздействии холодом, при вибрации или при эмоциональном напряжении.

Кожа бледнеет, после становится синюшной и при согревании краснеет.

  • Кожные покровы, в первую очередь, уплотняются на пальцах и руках, позже на лице и туловище. По мере прогрессирования заболевания кожа становится натянутой, блестящей, вокруг рта появляются кисетообразные складки, заостряется нос, на коже чередуются участки гиперпигментации с участками депигментации, на лице и груди появляются телеангиоэктазии, над костными выступами и в подкожной клетчатке пальцев – очаги обызвествления, развиваются сгибательные контрактуры, возможно изъязвление кожи.
  • Опорно-двигательный аппарат. Болезненность, отечность и скованность в суставах. Крепитация в коленных суставах, шум трения связок над сухожилиями, синдром запястного канала, иногда развивается резорбция дистальных фаланг пальцев рук и ног, симптомы миопатии.
  • Желудочно-кишечный тракт. У большинства поражается пищевод: снижение моторики, дисфагия, чувство распирания и жжения в эпигастрии и за грудиной. Может наблюдаться рефлюкс-эзофагит, сопровождающийся развитием эрозий, стриктур, кровотечением из пищевода. Поражения желудка: расширение, атония. Поражения тонкого кишечника – синдром нарушенного всасывания. Поражения толстого кишечника: хронический запор, образование дивертикулов, кишечная непроходимость, недержание кала.
  • Легкие. Проявления: одышка, сухой кашель, бактериальная или вирусная пневмония, облитерация легочных артерий и артериол, синдром хронического легочного сердца, фибринозный плеврит, рак легких.
  • Почки. Склеродермический почечный кризис, злокачественная артериальная гипертензия, почечная недостаточность.
  • Другие органы. Может поражаться сердце (миокардиальный фиброз, перикардит). Иногда наблюдают синдром Шегрена – лимфоцитарная инфильтрация слюнных желез, полиневрический синдром, гипотиреоз, цирроз печени.

Замечание 2

В настоящее время эффективного лечения системной склеродермии не существует. Выбор метода лечения зависит от варианта течения заболевания и поражения органа или системы органов.

Источник: https://spravochnick.ru/medicina/vnutrennie_bolezni/sistemnaya_sklerodermiya/

Доктор-про
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: