Прием говерса

Медицинская энциклопедия – значение слова Го́верса Синдро́м

Прием говерса

(W.R. Gowers; — син.: криз вагальный, криз вазовагальный)
приступ внезапно наступающей боли в надчревной области, сопровождающийся урежением пульса, падением артериального давления, затруднением дыхания, бледностью, холодным потом, чувством страха смерти; предположительно обусловлен внезапным раздражением ветвей блуждающего нерва в области каротидного синуса.

Смотреть значение Го́верса Синдро́м в других словарях

Синдром М. — 1. Комплекс симптомов, характерных для какого-л. заболевания.
Толковый словарь Ефремовой

Синдром — -а; м. [от греч. syndromē – стечение, соединение многих] Мед. Сочетание различных симптомов заболевания, обусловленных единым механизмом развития патологических процессов………
Толковый словарь Кузнецова

Синдром Взаимного Отягощения — См. Политравма
Экономический словарь

Синдром Приобретенного Иммунодефицита (спид) — В страховании здоровья: болезнь, прогрессивно ослабляющая иммунную систему человека, при которой организм не может сопротивляться инфекционным заболеваниям. Фактор,……..
Экономический словарь

Спид (синдром Приобретенного Иммунного Дефицита) — (англ. AIDS – Acquired Immunity Deficit Syndrome) – патологическое состояние, при котором в результате поражения иммунной системы ослабляются защитные силы организма. Наиболее характерен……..
Экономический словарь

Абстинентный Синдром — – один из главных признаков хронического алкоголизма и наркомании. Характеризуется рядом соматических и психологических расстройств (дрожание, потливость, учащенное……..
Юридический словарь

Абдергальдена-кауфманна-линьяка Синдром — (Е. Abderhalden, 1877-1950, швейц. биохимик и физиолог; Е. Kaufmann, 1860-1931, нем. патолог; G. О. Е. Lignac, 1891-1954, голландский патолог) см. Цистиноз.
Большой медицинский словарь

Абдергальдена-фанкони Синдром — (Е. Abderhalden, 1877-1950, швейц. биохимик и физиолог; G. Fanconi, род. в 1892 г., швейц. педиатр) см. Цистиноз.
Большой медицинский словарь

Аберкромби Синдром — (J. Abercrombie, 1780-1844, шотл. врач) см. Амилоидоз системный.
Большой медицинский словарь

Абрами Синдром — (P. Abrami, 1879-1943, франц. врач; син.: Видаля-Абрами болезнь, синдром энтерогепатический) восходящая коли-инфекция печени с явлениями хронического холангита.
Большой медицинский словарь

Авеллиса Синдром — (G. Avellis, 1864-1916, нем. оториноларинголог) сочетание паралича мягкого неба и ой мышцы на стороне патологического очага в ц. н. с. с центральным гемипарезом (гемиплегией)……..
Большой медицинский словарь

Адамса-морганьи-стокса Синдром — (R. Adams, 1791-1895, ирланд. врач.; G. Morgagui, 1682-1771, итал. врач.; W. Stokes, 1804-1878, ирланд. врач) см. Морганьи-Адамса-Стокса синдром.
Большой медицинский словарь

Аддисона-галла Синдром — (Th. Addison, 1793-1860, англ. врач; W. Gull, 1816-1890, англ. физиолог) сочетание ксантоматоза и меланоза кожи, развивающееся при билиарном циррозе печени вследствие нарушения фосфолипидного……..
Большой медицинский словарь

Айерсы Синдром — (A. Ayerza, 1861-1918, аргентинский врач) симптомокомплекс, характеризующийся выраженным диффузным цианозом, одышкой, полицитемией и легочной гипертензией со значительной……..
Большой медицинский словарь

Аксенфельда Синдром — (К. Th. Axenfeld) аномалия развития: сочетание колобомы радужки (реже – аниридии), помутнения хрусталика и эктопии зрачка; наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Большой медицинский словарь

Аллана Синдром — (J. D. Allan, совр. англ. врач) задержка умственного развития в раннем детском возрасте, сочетающаяся с эпилептическими припадками и атаксией; разновидность дисметаболической олигофрении.
Большой медицинский словарь

Аллеманна Синдром — (R. Allemann, 1893-1958, швейц. уролог) наследственная аномалия развития: удвоение почек и деформация пальцев в виде барабанных палочек.
Большой медицинский словарь

Альберта Синдром — (Е. Albert) боли в области пятки и пяточного (ахиллова) сухожилия при воспалении его синовиальной сумки.
Большой медицинский словарь

Альперса Синдром — (В. J. Alpers, род. в 1900 г., амер. нейрохирург; син. полидистрофия мозга прогрессирующая) развитие у детей слепоты, судорог, спастического изменения мышечного тонуса, миоклонуса,……..
Большой медицинский словарь

Альпорта Синдром — (А. С. Alport, 1880-1950, южноафриканский врач; син.: гломерулонефрит семейный с глухотой, нефрит наследственный семейный геморрагический, синдром отоокулоренальный) наследственная……..
Большой медицинский словарь

Альстрема Синдром — (С. Н. Alstrem, совр. шведский офтальмолог) сочетание пигментного ретинита, ожирения и сахарного диабета, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу.
Большой медицинский словарь

Альстрема-ольсена Синдром — (С. Н. Alstrom, О. Olsen, совр. шведские офтальмологи) наследственная болезнь, характеризующаяся значительным понижением зрения вследствие аномалии развития нейроэпителия……..
Большой медицинский словарь

Альцгеймеровский Синдром — (A. Alzheimer) см. Гаккебуша-Гейера-Геймановича болезнь.
Большой медицинский словарь

Андогского Синдром — (N. Andogsky) см. Катаракта дерматогенная.
Большой медицинский словарь

Антона-бабинского Синдром — (G. Anton, 1858-1933, нем. психоневролог; J. F. Babinski, 1857-1932, франц. невропатолог) см. Анозогнозия.
Большой медицинский словарь

Апера Синдром — (Е. Apert; син.: акрокраниодисфалангия, акросфеносиндактилия, акроцефалосиндактилия) комплекс наследственных аномалий, включающий дизостоз черепа, гипертелоризм, экзофтальм,……..
Большой медицинский словарь

Апера-галле Синдром — (Е. Apert, 1868-1940, франц. педиатр; A. Gallais, совр. франц. врач) см. Синдром адреногенитальный.
Большой медицинский словарь

Аргайлла Робертсона Синдром — (D. Argyll Robertson; син.: Арджила Робертсона синдром нрк, неподвижность зрачков рефлекторная) – отсутствие прямой и содружественной реакции зрачков на свет при сохранности……..
Большой медицинский словарь

Арджила Робертсона Синдром — (нрк; D. Argyll Robertson, 1837-1909, шотл. врач) см. Аргайлла Робертсона синдром.
Большой медицинский словарь

Арлекина Синдром — см. Синдром арлекина.
Большой медицинский словарь

Посмотреть в Wikipedia статью для Го́верса Синдро́м

Источник: http://slovariki.org/medicinskaa-enciklopedia/8156

Анатомия проводящих путей нервной системы | Издательство ПИМУ – Part 3

Прием говерса

Три из них локализованы в ампулах полукружных протоков и называются ампулярными гребнями, еще два находятся в маточке и мешочке и именуются пятнами.

И ампулярные гребни, и пятна образованы скоплением специальных волосковых чувствительных клеток эпителиальной природы, участвующих в выстилке ампул, сферического и эллиптического мешочков и связанных с чувствительными нервными окончаниями.

Кондуктор вестибулярного анализатора представляет собой цепь из трех нейронов. Тело первого нейрона находится в вестибулярном узле, расположенном в глубине внутреннего слухового прохода и образованном биполярными нейронами.

Как периферические, так и центральные отростки этих ганглиозных клеток участвуют в образовании вестибулярной части (преддверного нерва) преддверно-улиткового нерва.

Периферические отростки образуют синаптический контакт с рецепторными волосковыми клетками, а центральные отростки в мосто-мозжечковом углу (позади средних ножек мозжечка) «вступают» в вещество моста, подразделяются на восходящие и нисходящие и «подходят» к вестибулярным ядрам (восходящие — к верхнему ядру, а нисходящие — к латеральному, медиальному и нижнему ядрам). Тело второго нейрона локализуется в латеральном и медиальном вестибулярных ядрах. Аксоны вторых нейронов на уровне моста совершают «переход» на противоположную сторону и заканчиваются в срединных ядрах таламуса, где располагаются тела третьих нейронов. Их аксоны образуют таламокорковый тракт, «проходящий» через середину задней ножки внутренней капсулы и заканчивающийся в коре полушария большого мозга.

Корковый конец вестибулярного анализатора, по мнению большинства авторов, находится в коре теменной и (или) височной долей. При этом высказываются версии в пользу верхней теменной дольки, надкраевой и постцентральной извилин, а также верхней, средней и нижней височных извилин.

Заболевания и поражения органа равновесия и вестибулярных ядер моста приводят к нарушению равновесия, отклонению туловища в сторону, головокружению, ритмичным подергиваниям глазных яблок (нистагм) и вегетативным расстройствам (тошнота, рвота, сужение зрачков, урежение пульса, понижение артериального давления и похолодание конечностей, усиление потоотделения, усиление перистальтики кишки). Клиника поражения коркового конца вестибулярного анализатора дополняется нарушением ориентации в пространстве.

2.2. Проприоцептивные пути к мозжечку

Эти пути относятся к путям бессознательной проприоцептивной чувствительности, которая, возможно, послужила основным фактором формирования такого древнего в эволюционном смысле центра равновесия, каковым является мозжечок. В пределах центральной нервной системы различают прямые проекции из спинного мозга в мозжечок и опосредованные через ретикулярную формацию и ядро оливы продолговатого мозга.

Наибольшее значение имеют прямые проекции, называемые «передний и задний спиномозжечковые пути».

По ним передается проприоцептивная информация от скелетных мышц, костей, суставных сумок и связок, позволяющая мозжечку оценить состояние опорно-двигательного аппарата туловища, шеи и конечностей и осуществить регуляцию тонуса мышц, координацию движений, направленных, в частности, на поддержание равновесия.

Задний спиномозжечковый путь более дифференцирован в функциональном смысле, так как проводит информацию от каждой отдельной мышцы. Передний спиномозжечковый путь передает более общую информацию о состоянии той или иной группы мышц-синергистов. Спиномозжечковые пути начинаются в скелетных мышцах, костях и соединениях костей проприоцепторами.

Задний спиномозжечковый путь (пучок Флексига)

Дорсальное (заднее грудное) ядро, локализованное в основании заднего рога, отчетливо выражено в спинномозговых сегментах С7–L2. В пределах спинного мозга tr. spinocerebellaris posterior, посегментно принимая волокна, утолщается до уровня С7. Как в боковом канатике спинного мозга, так и в нижней ножке мозжечка (рис. 5) пучок Флексига занимает поверхностное дорсолатеральное положение.

Рис. 5. Задний спиномозжечковый путь: 1 — мышца, 2 — спинномозговые узлы (I), 3 — дорсальное (заднее грудное) ядро спинного мозга (II), 4 — задний спиномозжечковый путь, 5 — нижняя ножка мозжечка, 6 — кора нижней части червя (III)

Заканчивается путь в нижней части червя, в его коре, причем как на своей, так и, по данным некоторых авторов, на противоположной стороне.

Передний спиномозжечковый путь (пучок Говерса)

Отличием этого пути является локализация тела второго нейрона в nucl. intermediomedialis, расположенном в центральном промежуточном веществе спинного мозга. Большая часть (90%) нейронов этого ядра направляет свои аксоны через белую спайку на противоположную сторону (рис. 6).

Рис. 6. Передний спиномозжечковый путь: 1 — группа мышц, 2 — спинномозговые узлы (I), 3 — промежуточно-медиальное ядро спинного мозга (II), 4 — белая спайка, 5 — передний спиномозжечковый путь, 6 — верхний мозговой парус, 7 — верхняя ножка мозжечка, 8 — кора верхней части червя (III)

Меньшая часть (10%) направляется в пучок Говерса своей стороны. Таким образом, в каждом tr. spinocerebellaris anterior присутствуют волокна своей и противоположной стороны, причем последние преобладают количественно.

Пучок Говерса в спинном мозге располагается поверхностно в вентролатеральной части бокового канатика, причем волокна из вышележащих сегментов добавляются с латеральной стороны. В продолговатом мозге tr. spinocerebellaris anterior занимает место между оливой и нижней ножкой мозжечка, а затем «переходит» в латеральную часть покрышки моста.

Около ростральной границы моста пучок Говерса «смещается» дорсально и через верхний мозговой парус волокна, совершившие перекрест в спинном мозге, «возвращаются» на свою сторону и через верхнюю ножку мозжечка достигают конечной точки в коре верхней части червя.

Таким образом, бессознательная проприоцептивная чувствительность передается в мозжечок с одноименной стороны тела.

Общим для описанных проприоцептивных путей является локализация тела первого нейрона в спинномозговом узле, второго — в ядрах спинного мозга, третьего — в коре червя мозжечка.

2.3. Путь сознательной проприоцептивной чувствительности («двигательный» анализатор)

Проприоцептивное поле (совокупность проприоцепторов), путь сознательной проприоцептивной чувствительности и область коры полушария большого мозга, в которую спроецировано рецепторное поле опорно-двигательного аппарата, раньше объединяли под названием «двигательный анализатор». Это название явно неудачное, поскольку противоречит самой идее И.П.

Павлова, который описывал анализатор как исключительно сенсорную, чувствительную систему. Поэтому, если и использовать термин «двигательный анализатор», то трактовать его следует как анализатор, рецепторное поле которого находится в структурах опорно-двигательного аппарата, в том числе и в скелетных мышцах.

Правильнее было бы назвать этот анализатор проприоцептивным, но пока такой термин не получил распространения.

«Двигательный» (проприоцептивный) анализатор оценивает тонус мышц, положение частей тела в пространстве, наличие силы тяжести и вибрации.

Рецепторы локализованы в скелетных мышцах, костях, соединениях костей.

Кондуктор представляет собой цепь из трех нейронов. Тело первого нейрона псевдоуниполярной формы находится во всех спинномозговых узлах. Периферические отростки участвуют в образовании спинномозговых нервов и их ветвей, иннервирующих органы опорно-двигательного аппарата (рис. 7).

Рис. 7. «Двигательный» (проприоцептивный) анализатор: 1 — мышцы шеи, верхней части туловища и верхних конечностей, 2 — мышцы нижней части туловища и нижних конечностей, 3 — спинномозговые узлы (I), 4 — тонкий пучок Голля, 5 — клиновидный пучок Бурдаха, 6 — тонкое ядро (II), 7 — клиновидное ядро (II), 8 — внутренние дугообразные волокна, 9 — медиальная петля, 10 — вентролатеральные ядра таламуса (III), 11 — таламокорковый путь, 12 — предцентральная извилина, постцентральная извилина, верхняя теменная долька (IV)

Источник: https://medread.ru/anatomiya_provodyashhix_putej_nervnoj_sistemy/3/

Миопатия – что это такое и как не проспать данный недуг?

Прием говерса

Болезни нервной системы в большинстве случаев плохо поддаются диагностике и лечению, особенно если недуг затрагивает мышечные волокна. В данной статье речь пойдет о таком заболевании как миопатия — что это такое и как бороться с данной болезнью рассмотрим подробно ниже.

Общие сведения

Итак, миопатия — это дегенеративное заболевание нервной системы, которая возникает как в результате наследственного фактора, так и вследствие провоцирующих заболеваний или травм.

Из чего состоят мышцы

Кстати, миопатия всегда считалась наследственной болезнью, пока не было установлена иная природа недуга.

В Неврологии имеется несколько вариантов классификации данного заболевания.

Так, по месту локализации различают:

  • конечностно — поясная (поражает мышцы поясничного отдела и верхние конечности);
  • лице-плече-лопаточная (поражает мышцы верхней части тела);
  • гумеро — тибиальная (поражает мышцы нижних конечностей);
  • глазная (поражает мышцы глаз).

Миопатия — это не что иное, как легкая форма мышечной дистрофии, которая со временем может трансформироваться в тот или иной синдром.

Так, различают:

  • мышечная дистрофия Дюшенна;
  • болезнь Эрба;
  • болезнь Беккера;
  • синдром Ландузи-Дежерина;
  • дистрофия Мари-Шарко;
  • дистальная миопатия (Говерса-Веландера);
  • алкогольная кардиомиопатия;
  • митохондриальная миопатия.

По причине возникновения различают:

  • наследственная (врожденная миопатия) — первичная;
  • приобретенная миопатия — вторичная.

Кстати, врожденный тип недуга еще носит название болезнь Томпсона.Также различают детскую и юношескую формы.

По глубине поражения миопатия бывает:

  • проксимальная — мышцы, расположенные ближе к телу;
  • дистальная — мышцы, расположенные на удалении от тела;
  • смешанный тип.

Причины

Развитие миопатии любого типа возникает вследствие нарушения в функционировании митохондрий и синтеза белка в мышцах, что, в свою очередь, и приводит к дистрофии. Причин, по которым данный синтез нарушен может быть несколько.

https://www.youtube.com/watch?v=D4ii1lc9PzE

Что касается врожденного типа то они могут быть следующими:

  • генетические нарушения у матери или отца;
  • заболевания, перенесенные во время беременности;
  • плохая экологическая обстановка в той местности, где проживают родители больного;
  • алкоголизм одного из родителей или употребление алкоголя во время беременности;
  • наличие доброкачественного или злокачественного новообразования;
  • частые депрессии.

В свою очередь, вторичный тип недуга может быть спровоцирован различными заболеваниями и нарушениями, в том числе:

  • нарушения в работе эндокринной системы и щитовидной железы в частности;
  • гормональные нарушения (тиреотоксикоз);
  • системные болезни соединительной ткани (склеродермия).

Кроме того, пусковым механизмом для данного недуга могут стать:

  • регулярные ОРВИ;
  • пневмония бактериального характера;
  • пиелонефрит;
  • сальмонеллез;
  • черепно-мозговые травмы;
  • переломы таза;
  • наркомания;
  • алкоголизм;
  • печеночная или сердечная недостаточность;
  • авитаминоз;
  • дерматомиозит;
  • сахарный диабет;
  • полиомиозит;
  • бронхит;
  • вегетососудистая дистония (ВСД);
  • гипотиреоз.

Сколько может прогрессировать заболевание? Точный ответ дать сложно, так как даже врожденная форма может начать себя проявлять лишь по прошествии нескольких лет.

Дистрофия мышц происходит в связи с замещением их жировой тканью, которая, естественно, не справляется с задачей, которую мышцы выполняли ранее. Развивается слабость в конечностях и других местах человеческого тела.

В результате исследований, стало понятно, что больные миопатией испытывают проблемы с вегетативной и периферической нервной системами.

Симптомы

Прогрессирование болезни происходит довольно длительный промежуток времени. Постепенно происходит нарастание симптоматики. Резко течение болезни не характерно.

Общая картина выглядит следующей:

  • слабость в мышцах и болевые ощущения;
  • чрезмерная утомляемость больного;
  • «ломота» в теле;
  • снижение подвижности в суставах (в некоторых случаях, наоборот, повышение подвижности);
  • снижение мышечной силы.

Помимо общей симптоматики, для каждого конкретного случая существуют определенные признаки.

Человек с миопатией

Дистрофия Дюшенна

Данное заболевание является самой распространенной и наиболее тяжелой формой болезни, а также имеет самые высокие показатели смертности. Она включает следующие симптомы:

  • увеличение икроножных мышц, за счет нарастания жировой ткани;
  • трудности с самостоятельным подъемом больного;
  • постепенно формируется полная дистрофия всего тела;
  • деформирование суставов;
  • дистрофия сердечной и дыхательной мускулатуры (что может привести к летальному итогу).

Любой воспалительный процесс при подобной форме недуга может оказаться смертельным.

Дистрофия Эрба Рота

Данный вид недуга в основном развивается у малышей. Причем возможно, его развитие у грудничка, ребенка более старшего возраста или подростка.

Если речь идет о дистрофии у младенца, такое нарушение однозначно носит врожденный (наследственный) характер, так как новорожденный может приобрести данную болезнь только по наследству либо в результате генетического сбоя.

Для детей от 3 до 5 лет такой недуг также может считаться врожденным.

Ну а для более взрослых (подростков) применимо название ювенальная (юношеская) дистрофия. Причем юношеская, вовсе не означает, что девочка не сможет заболеть, женский пол подвержен данному недугу так же, как и мужской.

Основные симптомы, характерные для болезни, следующие:

  • дистрофия бедер;
  • атрофия спины и постепенное искривление позвоночника;
  • формирование «утиной» походки и «осиной» талии;
  • ослабление мышц около рта.

Говорить о мгновенном характере прогрессирования не стоит, разве что на самых ранних этапах, когда страдают совсем маленькие дети.

Дистрофия Беккера

Данная разновидность болезни обладает следующими симптомами:

  • повышенная утомляемость нижних конечностей;
  • изменение внешнего вида ног (вегетативные проявления);
  • снижение энергообмена;
  • атрофия мышц таза.

Болезнь Ландузи-Дежерина

Данное заболевание в большей степени затрагивает мышцы лица и соответственно симптоматика у нее соответствующая, в том числе:

  • нарушение зрения (близорукость, дальнозоркость в несколько диоптрий);
  • нарушения функционирования глазной мышцы;
  • неконтролируемая фасцикуляция мышц (непроизвольное сокращение);
  • слабый отклик окологубных мышц (напоминает способность двигать губами, при отеке).

Существует еще и легкая форма данной болезни — глазная миопатия, которая может давать небольшие осложнения на глаза, вызывая незначительные отклонения. Так, человек может хуже фокусировать зрение, он испытывает проблемы с их закрыванием и открыванием. Как правило, недуг такой легкой степени ничем не грозит пациенту, если его лечить.

При беременности

Беременность итак серьезный стресс для организма, и на фоне данного стресса могут возникнуть нарушения, связанные с мышечной дистрофией или миопатия.

Как правило, наиболее распространенный вариант для беременных — миопатия Беккера. Данное заболевание обычно протекает бессимптомно либо имеет несколько незначительных признаков, в том числе:

  • слабость в области малого таза;
  • возможны проблемы с самостоятельным вставанием с кровати или стула;
  • возможно, возникновение внутренних воспалений;
  • развитие таких вторичных недугов, как кифоз, лордоз, сколиоз;
  • увеличение или снижение подвижности суставов.

В том случае, когда болезнь запущена и развивается поздняя стадия без вмешательства врача, возникает большой риск летального итога.

Лечить такой недуг можно только по согласованию со своим лечащим врачом, чтобы избежать негативное воздействие на плод.

Диагностика

Диагностикой данного недуга и постановкой верного диагноза занимается невролог.

Кожные проявления миопатии

Так, диагностирование в себя включает:

  • клинический анализ крови;
  • биохимчекий анализ крови (для установления уровня КФК, ЛДГ, АЛТ, АСТ);
  • электронейрография;
  • электромиография;
  • биопсия мышц (обследование мышечных тканей).

Помимо прочего, дифференциальная диагностика, может в себя включать:

  • ЭКГ;
  • УЗИ сердца;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • консультация кардиолога и пульмонолога.

Лечение

Как правило, в лечении миопатии основу составляет паллиативная терапия (симптоматическое лечение), так как другой вариант малоэффективен и в настоящее время находится лишь на стадии разработки.

Другими словами, лекарство от миопатии еще не найдено.

Симптоматическая терапия в себя включает:

  • прием витаминов группы Е, В;
  • анаболические стероиды;
  • препараты калия и магния;
  • антихолинэстеразные средства;
  • тиаминпирофосфат;
  • неостигмин;
  • аминокислоты.

Дополнительно к медикаментозной терапии назначают:

  • физиотерапии;
  • массаж;
  • лечебная гимнастика (ЛФК);
  • упражнения в бассейне.

Также, в качестве экстренной меры врач может назначить операцию. Хирургия не является обязательной мерой, однако, в некоторых случаях без нее не обойтись (допустим, когда страдает позвоночник).

Выбрать действенный лечебный метод может только специалист, поэтому настоятельно рекомендуем не заниматься самолечением в лечении такой серьезной патологии.

Также лечат сопутствующее заболевание, если таковое имеется.

Профилактика

Профилактика данного заболевания довольно специфично и включает в себя несколько рекомендаций, в том числе:

  • улучшить состояние организма помогут регулярные занятия спортом (тренировки дома также подойдут);
  • специальная диета (обилие молока, каши из ячменя, овса, ржи, салаты из репы и сельдерея, яблоки, больше печени, ограничение острой, соленой и жирной пищи);
  • отказ от спиртного, курения;
  • соблюдение режима труда и отдыха.

Прогноз

Прогноз для большинства форм недуга довольно благоприятный. Исключение составляют дистрофия Дюшенна и дистрофия Эрба Рота.

Указанные типы болезни могут закончиться летальным итогом, так как возможны нарушения сердечных и дыхательных систем (мышечные спазмы).

Тем не менее жить с миопатией можно, так как в большинстве случаев ее симптоматика поддается лечению.

Итак, миопатия является серьезным заболеванием, которое требует немедленного обращения к врачу в случае его обнаружения. Не шутите со своим здоровьем, берегите себя!

Источник: https://nervivporyadke.ru/

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/595f61ded7d0a69b431e48f9/miopatiia-chto-eto-takoe-i-kak-ne-prospat-dannyi-nedug-5db1358695aa9f00b2c737fd

Наследственные нервно-мышечные заболевания (часть 1)

Прием говерса

Наследственные нервно-мышечные заболевания(ННМЗ)

Классификация ННМЗ

1. Первичные прогрессирующие мышечные дистрофии (первичные ПМД, миопатии) 2. Вторичные ПМД, или нейрогенные(вторичные) амиотрофии, т.е. спинальные и невральные амиотрофии, обусловленные поражением на различных уровнях (тела или аксона) периферических двигательных нейронов 3. Врожденные непрогрессирующие миопатии 4. Миотонии 5. Пароксизмальные параличи

Общие признаки ННМЗ:

1.мышечная слабость проявляется симметрично и прогрессирует постепенно2.мышечная слабость не сопровождается перманентной болью, хотя и возможны болезненные мышечные спазмы – крампи3.при большинстве форм ПМД слабость раньше проявляется и преобладает в мышцах тазового или плечевого пояса и проксимальных отделах конечностей4.сухожильные рефлексы снижаются пропорционально выраженности мышечной слабости5. парестезии, расстройства поверхностной и глубокой чувствительности встречаются нечасто, обычно при невральных амиотрофиях6. заболевание, как правило, не влияет на функции тазовых органов

Некоторые симптомы и феномены, характерные для ПМД

1. Миопатическая или утиная походка2. Феномен Тренделенбурга: у больного стоящему на одной ноге таз на стороне поднятой ноги опускается, а не поднимается, как это происходит в норме3. Феномен Дюшена: при ходьбе таз опускается в сторону неопорной ноги, а туловище при этом отклоняется в противоположную сторону4. «Икры гнома»: псевдогипертрофия икроножных мышц в связи с их жировой инфильтрацией и разрастанием в них соединительной ткани5. Симптом «осиной талии»: своеобразная перетяжка туловища в связи с атрофией косых и прямых мышц живота, при сохранности его поперечных мышц6. «Лягушачий живот»: низкий тонус и гипотрофия мышц живота, лежа он распластан, стоя – выступает вперед7. Симптом Бивора: выстояние пупка8. Тест «встряхивания»: разболтанность, избыточный объем движений в суставах…9. Лицо «Сфинкса»: миопатическое лицо, гипомимия…10. Губы «тапира»: атрофия круговой мышцы рта-губы выпячены вывернуты11. Улыбка «Джоконды»6 поперечная улыбка12. Симптом Зинченко: больному особенно трудно подниматься по лестнице…13. Симптом Шерешевского – Говерса: больной из положения лежа встает через ряд последовательных промежуточных движений + с взбиранием руками по своему телу14. Пяточно-ягодичная проба15. Симптом Оршанского: Переразгибание в коленном суставе лежа (гипермобильность)

ПЕРВИЧНЫЕ ПРОГРЕССИРУЮШИЕ МЫШЕЧНЫЕ ДИСТРОФИИ (МИОПАТИИ)

Относят наследственные болезни, при которых расстройства метаболизма ведут к первичной дистрофии мышц (миопатии)

ХАРАКТЕРНО:

Нарастающая мышечная слабостьГипотония мышцГипотрофия мышцСухожильная и периостальная гипорефлексия до арефлексииОграничение объема активных движенийИногда псевдогипертрофия мышцОтсутствуют фибриллярные и фасцикулярные подергиванияВ дебюте чаще страдают мышцы тазового пояса, реже плечевогоВыраженные изменения креатин-креатининового обменаСнижение механической возбудимости мышц

Миодистрофия псевдогипертрофическая ДЮШЕННА (Х-сцепл. рецессивн. тип)

утрата мышечного белка дистрофинанаиболее злокачественная форма первичных миодистрофийдебют в раннем детском возрастес 2-5 лет уже развивается слабость мышц ТАЗОВОГО пояса, бедер, утиная походкараспространение процесса восходящее (до плечевого пояса)особенно типична псевдогипертрофия икроножных мышцсо временем возникает слабость мышц лица, языка, глотки, гортани, дыхательных мышцвозможны сухожильные ретракции (чаще пяточного)развивается кардиопатиявозможен адипозо-генитальный синдром, гипоплазия надпочечников, остеопорозу 30% отставание в интеллектуальном развитиивысокая степень гиперферментемии (КФК)

Поздняя псевдогипертрофическая Миодистрофия БЕККЕРА-КИНЕРА (Х-сцепл. рецессивн. тип)

дебют от 5 до 20 лет чаще 10-15 леттечение медленно прогрессирующеераспространение мышечных дистрофий как при миодистрофии Дюшенапоражение сердца выражены меньшедоживают до 30-60 лет, могут иметь детей, интеллект сохраненповышение активности КФК умеренноеназывают мягкой формой миодистрофии Дюшенакачественное изменение белка дистрофина

Миодистрофия ЭМЕРИ-ДРЕЙФУСА-ХОГАНА (Х-сцепл. рецессивн. тип)

дебют с 4-5 летнего возрастапоражение мышц тазового пояса при интактности дистальных отделов конечностейрано ретракция пяточных сухожилийпсевдогипертрофий нетпозже распространение на плечевой пояс, контрактуры локтевых суставов, др крупн суставовв поздних стадиях ригидность позвоночника, может быть слабость мышц лицахарактерно развитие миокардиодистрофииинтеллект обычно сохранениногда доживают до 60 летповышение КФК умеренное

ЦЕНТРОНУКЛЕАРНАЯ (миотубулярная) миопатия

форма новорожденных или в период с 5 до 30 лет(поздняя форма)характерна генерализованная мышечная дистонияв случае поздней формы сначала слабость мышц плечевого и тазового пояса, лица, верхних век, мышц обеспечивающих движения глазных яблоквытянутый лицевой череп, деформация грудной клетки, Х-образная форма ногмиокардиодистрофияразвитие интеллекта обычноена ЭМГ изменения первично-мышечного характера

Миодистрофия МЭБРИ (Х-сцепл. рецессивн. тип)

проявляется у мальчиков в пубертатном периодеслабость мышц тазового пояса и бедерпозже выраженные мышечные псевдогипертрофиинехарактерны сухожильные контрактурыкардиомиопатия, липоматозинтеллект не страдаеттечение медленно прогрессирующее

Миодистрофия РОТТАУФА-МОРТЬЕ-БЕЙЕРА (фиброзирующая миопатия) (Х-сцепл. рецессивн. тип)

дебют в детском или юношеском возрасте (чаще 5-12 лет)выраженные сухожильные ретракции и контрактуры (ограничение тыльн разгиб стоп, затем сгибания шеи, разгибания в локтевых суставахпостепенно формируются патологические позы из-за фиброза мышцдалее невозможно сгибать позвоночникмедленно прогрессируют мышечные гипотрофиислабость мышц обычно умереннаяпреобладают парезы и гипотрофии в лопаточно-плечевой обл. и дистальных отделах ногпсевдогипертрофий нетхарактерна кардиомиопатияинтеллект чаще сохраненвыраженная гиперферментемиянередко доживают до 40-50 лет, умирают от сердечной недостаточности

Ювенильная миодистрофия ЭРБА-РОТА (по аутосомно-рецессивному типу)

дебют в детском или юношеском возрасте чаще в 14-16 летконечностно-поясная миодистрофияпрежде всего атрофии мышц тазового поясаранний признак утиная походка и др миопатические феноменыв дальнейшем атрофии мышц плечевого пояса, рук (форма ЛЕЙДЕНА-МЕБИУСА)редко дебют со слабости мышц плечевого пояса (форма ЭРБА)возможны умеренные псевдогипертрофии, формирование контрактурпри поражении межреберных мышц и диафрагмы – дыхательная недостаточностьмышцы лица чаще не страдаютнередко эндокринопатиитечение вариабельное от мягкого до быстро прогрессирующегоумеренная гиперферментемияинвалидизация через 10-20 летвозможна и злокачественная (псевдодюшенновская) форма, дебют в 3-5 лет

Плечелопаточно-лицевая миодистрофия ЛАНДУЗИ-ДЕЖЕРИНА (по аутосомно-рецессивному типу)

дебют чаще к 20 годам, иногда несколько позжеслабость и гипотрофия мышц лица, особенно круговых глаз и рта, мышц плечевого поясарано губы тапира, лицо сфинкса, улыбка Джоконды, крыловидные лопаткидалее: слабость передней зубчатой, большой грудной, нижних отделов трапецивидных мышц, широчайшей мышцы спины, двуглавой, трехглавой мышцдалее: слабость перонеальных мышц (появляется степаж)далее: в меньшей степени проксимальные мышцы нижних конечностейвозможна умеренная псевдогипертрофия икроножных и дельтовидных мышцсухожильные рефлексы постепенно снижаются интеллект сохранентечение относительно мягкоегиперферментемия умереннаяженщины в 3 раз чаще мужчин болеют

Лопаточно-перонеальная миодистрофия ДАВИДЕНКОВА

1. аутосомно-доминантная формапроявляется чаще в детствеиногда во 2-3-м десятилетии жизнислабость и прогрессирующая гипотрофия мышц плечевого пояса и перонеальной группы мышц с угасанием сухожильных рефлексов начиная с пяточных, степажслабость проксимальных отделов рук и плечевого поясавозможны дистальные парестезии, гипестезиикак правило не страдают мышцы лицатечение медленно прогрессирующеевозможно развитие мышечных контрактурповышена активность КФК в крови

2. Х-сцепленная рецессивная форма

дебют в первую декаду жизни иногда с мышечных контрактурсначала слабость в грудных, дельтовидных мышцах, в мышцах проксимальных отделов рукпозже: перонеальные мышцыхарактерно значительное повышение КФК характерна кардиомиопатия (чаще причина смерти)

Поздняя дистальная миопатия ГОВЕРСА-ВЕЛАНДЕР (миодистрофия ВЕЛАНДЕР) (по аутосомно- доминантный тип с неполн пенетрантностью)

дебют обычно после 20 лет чаще 40-60 летмедленно прогрессирующее течение начало со слабости и гипотрофии в мышцах стоп и голенейпозже постепенно мышцы кистей и предплечий снижаются и исчезают сухожильные и периостальные рефлексы в поздней стадии поражаются проксимальные мышцы конечностейчувствительность сохраннавсегда интактны мышцы лицанет псевдогипертрофийнехарактерны сухожильные ретракциивозможна кардиомиопатия

Окулярная миодистрофия (наружняя хроническая прогрессирующая офтальмоплегия ГРЕФЕ)

клиника проявляется до 30 летмедленно нарастающее поражение наружных глазных мышцпротекает, как правило без диплопии и приводит к параличу взоразрачковые реакции сохраненыпервой страдает мышца поднимающая верхнее веков далеко зашедшей стадии – двусторонний птозсо временем могут поражаться мимические, бульбарные, затем скелетные мышцы

Наружная хроническая прогрессирующая офтальмоплегия (миопатия КИЛОХА – НЕВИНА) (по аутосомно- доминантный тип с неполн пенетрантностью)

дебют от 8 мес до 80 лет, чаще на 3-ем десятилетии жизнимедленно нарастающий птоз век, слабость наружных мышц глаза, круговых мышц глаза (может ассиметрично)постепенно парез взора вверх, затем в стороны, далее наружная офтальмоплегияможет быть, слабость др мышц лица, жевательных, глотки и гортани (БУЛЬБАРНО- ОФТАЛЬМОПЛЕГИЧЕСКАЯ форма)чаще у женщин

Окулофарингеальная миодистрофия (аутосомно-доминантный тип)

прогрессирующая наружная офтальмоплегия + дисфагия и дисфония

1 ВАРИАНТ: характерен птоз век и парез мышц глотки

2 ВАРИАНТ: +парез глазодвигательных мышц, мимических и жевательных мышц, мышц шеи и проксимальных отделов конечностей

3 ВАРИАНТ: + дистальные отделы конечностей

КФК норма или повышениеЭМГ признаки миодистрофии

Прогрессирующая офтальмоплегическая миопатия (ядерная с пигментным ретинитом, скротальным языком и снижением интеллекта)проявляется наружным офтальмопарезом/плегией + симптомы по определению

скротальный язык = увеличен с глубокими поперечными бороздами

Окулокраниоскелетный миопатический синдром (синдром КЕРНСА – ШАЯ) (аутосомно-доминантный тип)

дебют до 15 лет в виде наружной офтальмоплегиидалее признаки ПМД на лице, с распространением на мышцы шеи, плечевого и тазовогопояса, проксимальные отделы конечностейможет быть снижение слуха, бульбарный синдромв ЦСЖ белково-клеточная диссоциация

Поздняя прогрессирующая мышечная дистрофия ШНЕЙДЕРМАНА (аутосомно-доминантный тип)

дебют в 30-40 летпреимущественно страдают проксимальные отделы конечностей и мышцы лицапрогрессирует медленнона ЭМГ признаки первичного поражения мышц

Болезнь ВЕРХЕРБЕКА

дебютирует мышечными спазмами в ногах далее снижение силы в ногах и гипотрофия мышц ногдалее распространение вверх

Мышечная дистрофия с контрактурами ДРЕЙФУСА (по рецессивный, сцепленный с полом тип)

дебют в возрасте 4-5 летнарастающая мышечная слабость, преимущественно в мышцах тазового пояса и ног при ходьбе опирается на большие пальцы стопдалее формируется поясничный гиперлордозособенность: формирование контрактур локтевых и др суставовпсевдогипертрофии нетнередко поражается миокард, отставание в психическом развитии

Синдром ЛУНДБОРГА (аутосомно-рецессивный тип)

в первые годы жизни олигофрения, катаракта с пубертатного периода прогрессирующая мышечная слабость преимущественно в прокси-мальных отделах конечностейгиперлордоз, утиная походкаполовой инфантилизмсо временем слабость мышц шеи, лица, наружных мышц глазав поздних стадиях полная обездвиженность

Миопатии митохондриальные

проявляется чаще на 2-м десятилетии жизнив дебюте: птоз верхних век, наружный офтальмопарез без диплопии (поражение симметр-но)слабость и похудание сначала в проксимальных мышцахсухожильная гипорефлексиядлительность прогрессирования процесса вариабельна (мес-десятилетия)миопатические, невропатические, нервно-мышечные нарушения, вегетативные, обменные и эндокринные расстройства

Источник: https://doctorspb.ru/articles.php?article_id=636

Доктор-про
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: