Признаки поражения центрального двигательного нейрона

Содержание
  1. Заболевание мотонейрона
  2. Причины гибели нейронов
  3. Симптоматика патологии
  4. Клиника основных форм заболевания
  5. Проявления бокового амиотрофического склероза
  6. Прогрессирующий бульбарный паралич
  7. Прогрессирующая мышечная атрофия
  8. Первичный латеральный склероз
  9. Диагностика заболевания мотонейрона
  10. Инструментальные методы
  11. Перспективы лечения
  12. Медикаментозная терапия
  13. Болезнь мотонейрона: причины, симптомы и что делать
  14. Причины заболевания
  15. Формы
  16. Диагностика и лечение
  17. Редкая патология болезнь двигательного нейрона – приговор или..
  18. Что такое БДН?
  19. Основные формы болезни
  20. Боковой склероз
  21. Бульбарный паралич
  22. Мышечная атрофия
  23. Первичный боковой склероз
  24. Симптомы
  25. Причины возникновения заболевания
  26. Диагностика
  27. Лечение
  28. Прогноз
  29. Известные личности с диагнозом БДН
  30. Болезнь двигательного нейрона: симптомы, основные формы и методы лечения
  31. Кто может заболеть

Заболевание мотонейрона

Признаки поражения центрального двигательного нейрона

  05.01.2019

Механизм этого состояния до конца не изучен, но установлено, что заболевание имеет тенденцию к прогрессированию и чаще является хроническим.

Болезнь представляет собой дегенеративные изменения двигательных мотонейронов. Поражение нервных окончаний, отвечающих за движение, со временем приведёт к нарушению походки, но координация при этом не страдает. В случае несвоевременной диагностике болезнь заканчивается параличом.

Первыми реагируют спинномозговые мотонейроны, это приводит к  отмиранию нервных волокон, нарастает мышечная слабость. В запущенных случаях болезнь может закончится летальным исходом.

Причины гибели нейронов

Заболевание мультифакториальное, т.е. его развитие происходит из-за совокупности влияния наследственных факторов и окружающей среды.

Латентный тип болезни возникает при наличии патологии у близких родственников. Мутация генов вместе с любым из пусковых механизмов даёт толчок к запуску дегенеративных процессов в нейронах двигательного типа.

Основные факторы развития болезни мотонейрона:

  1. Мутация генов, расположенных в 21 паре хромосом.
  2. Наличие четырёх спиральных ДНК и РНК.
  3. Активный аутоиммунный процесс.
  4. Болезни паращитовидных желез.
  5. Избыточное содержание медиаторов возбуждения.
  6. Перенесенная вирусная инфекция, оказывающая токсическое воздействие на двигательные нейроны.
  7. Избыточное содержание ионов кальция в клетках и накопление большого количества свободных радикалов.
  8. Влияние экзотоксинов, в том числе никотин.
  9. Наличие сопутствующих заболеваний (гипертоническая болезнь, сахарный диабет второго типа, аденома простаты, доброкачественные опухоли).

Симптоматика патологии

Проявление болезни зависит от места поражения. Выделяют несколько разновидностей мотонейронных поражений:

  • поражение центрального нейрона. Оно проявляется скованностью, размашистыми и непроизвольными движениями, больным тяжело открыть рот, удержать мелкие предметы в руке;
  • периферического двигательного нейрона – сопровождается атрофией мышц конечностей, слабостью, появлением судорог.

Клиническая картина заболевания, вне зависимости от формы, вначале проявляется следующими симптомами мотонейронных поражений:

  1. Слабость в дистальных отделах рук, неловкость при выполнении мелких движений пальцами, похудание в кистях, атрофия мышц и неконтролируемые подергивания.
  2. Иногда заболевание начинается слабостью в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофиями в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом.
  3. Дебют возможен с проявления бульбарных расстройств – нарушение речи и акта глотания.
  4. Болезненные сокращения, спазмы мышц.

Клиника основных форм заболевания

Характерно 4 формы:

  • боковой амиотрофический склероз;
  • прогрессирующий бульбарный паралич;
  • мышечная атрофия с прогрессирующим течением;
  • первичный боковой.

Клиника зависит от локализации поражения и степени выраженности дегенеративных изменений.

Проявления бокового амиотрофического склероза

Для БАС характерно сочетанное поражение периферического мотонейрона и пирамидных путей, а также клеток двигательной коры головного мозга.

Признаки поражения нижнего мотонейрона:

  •  мышечная слабость;
  •  снижение рефлексов с конечностей;
  •  атрофия мышц;
  •  фасцикуляции (подёргивания);

Первая жалоба таких больных — слабость мышц кисти и болезненные спазмы при потягивании в момент пробуждения. Затем появляется затруднение акта жевания и глотания. При поражении диафрагмы больной может погибнуть еще до развития полной клинической картины болезни.

БАС является прогрессирующим заболеванием центральной нервной системы с обязательным поражением диафрагмы, что приводит к нарушению функции внешнего дыхания и полной его остановке.

Скорость прогрессирования болезни может быть быстрой с развитием дыхательной недостаточности в течение года, средней (от 2-х до пяти лет) и медленной. В далеко зашедшей стадии может наблюдаться задержка или недержание мочи.

Прогрессирующий бульбарный паралич

Болезнь распространяется на нейроны спинного и головного мозга, проявляется нарастающими затруднениями в жевании, глотании, неразборчивости речи. Разговор таких пациентов становится нечётким, появляется гнусавость и охриплость голоса.

Обращает на себя внимание отсутствие мимики на лице. Во время приёма пищи еда может выпадать из полости рта. При парезе дыхательной мускулатуры развивается летальный исход.

Прогрессирующая мышечная атрофия

Является наследственным заболеванием. Первые симптомы развиваются в любом возрасте и проявляются мышечными подергиваниями, локальными судорогами и фасцикуляциями – спонтанными и одновременными сокращениями одной мышечной группы.

Дегенерация двигательных нейронов приводит к парезу и атрофии мышц верхних конечностей. Выживаемость таких больных — до 10 лет с момента постановки диагноза.

Первичный латеральный склероз

Клиническая картина этой нозологии характеризуется повышением тонуса мышц нижних конечностей, нарушением ходьбы и координации.

Таким пациентам трудно сохранять равновесие. У больных изменяется голос, характер речи и глотание, а к концу заболевания возникают трудности при дыхании.

Диагностика заболевания мотонейрона

Заболевание заподозрить в таких случаях:

  1. Наличие у больного двигательной слабости, которая не сопровождается нарушениями чувствительности.
  2. Отягощённая наследственность у родственников.
  3. Неблагоприятные заболевания и факторы развития болезни мотонейрона.
  4. Характерная клиническая картина поражения центрального или периферического двигательного нейрона.
  5. Развитие болезни в нескольких участках тела.

Кроме диагностических признаков заболевания используют лабораторные и инструментальные методы. Пациентам назначают клинический анализ крови и изучают лабораторные показатели. В анализах повышается уровень печёночных проб и КФК в несколько раз.

Определяют уровень электролитов, гормонов тироксина и трийодтиронина, белка в сыворотке крови и в суточной моче, электрофорез на антитела к белку миелин-ассоциированный гликопротеид. Исключают отравление тяжелыми металлами. Для дифференциальной диагностики выполняют люмбальную пункцию.

Для выявления аутоиммунных нарушений определяют СОЭ, ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела и к нейрональным антигенам.

Инструментальные методы

Электромиография – ключевой метод диагностики. При поражении мотонейронов скорость проведения возбуждения по миелиновым нервным волокнам обычно не нарушена. Больше информации дает игольчатая ЭМГ. На ней видны подёргивания мышечных волокон во внешне не пораженных конечностях.

В результате диагностики определяют болезни:

  • достоверный – есть признаки поражения периферических и центральных двигательных нейронов, головного и спинного мозга;
  • вероятный, если сочетаются симптомы повреждения нейронов не более, чем на трех уровнях (например, на уровне шеи и поясницы);
  • возможный, в случае наличия признаков поражения на одном из 4 уровней, например, только на уровне шейного отдела спинного мозга.

Помимо игольчатой электромиографии проводят биопсию мышц и нервных окончаний, магнитно-резонансную томография головного и спинного мозга. Транскраниальная магнитная стимуляция выявляет замедление проведения возбуждения по аксонам центральных мотонейронов. Необходимо проведение спирографии с форсированной жизненной емкости лёгких и объёма выдыхаемого воздуха за 1 секунду.

Перспективы лечения

Подход к коррекции палогического состояния должен быть комплексным. Сюда относится изменение режима и качества питания, кардио тренировки, регулярные физические нагрузки и лекарственная терапия.

Важную роль играет и психологическая коррекция, которая направлена на формирование механизмов адаптации и является обязательной составной частью ведения больных с болезнью мотонейронов.

При депрессивных явлениях рекомендуют консультацию психолога с дальнейшим назначением начальной дозы транквилизаторов.

Коррекция режима питания обусловлена тем, что при патологии нарушается акт глотания. Диетолог поможет правильно подобрать меню. При фарингеальной слабости прием пищи представляет затруднение, поэтому может понадобиться эндоскопическая гастростомия.

Необходима будет и консультация инструктора по лечебной физкультуре. Для разработки мышц, поддержании их в тонусе пациентам рекомендуют постоянные физические упражнения, плавание, занятие индивидуально с тренером в спортивном зале.

Важно научить людей пользоваться ортопедическими фиксирующими бандажами и приспособлениями для ходьбы. При наличии расстройств речи логопед подберёт адекватные коммуникативные упражнения.

Медикаментозная терапия

Этиотропного лечения мотонейронных поражений не существует. Надежды в достижении клинического эффекта у пациентов связывают с патогенетической терапией. Целью лечения является замедление развития патологического процесса и уменьшения выраженности его симптомов. Важно начать лечение раньше.

Эффект наблюдается при применении пресинаптического ингибитора высвобождения медиатора возбуждения глутамата, препарат рилутек.  В качестве метода лечения назначают комплекс витаминов группы В. Их применение даёт возможность воздействовать на комплекс формирующихся вегетативных, сенсорных и трофических нарушений.

Применяют и альфа-липоевую кислоту, являющуюся мощным антиоксидантом и активатором нейротрансмиттеров. Поскольку у больных имеются проявления ригидности мышц, неврологи назначают препараты из группы миорелаксанты.

Источник: https://wmedik.ru/zabolevaniya/nevrologiya/zabolevanie-motonejrona.html

Болезнь мотонейрона: причины, симптомы и что делать

Признаки поражения центрального двигательного нейрона

Данное заболевание, которое характеризуется прогрессированием дегенерации кортико-спинальных путей, нейронов переднего рога и бульварных двигательных ядер, встречается довольно редко среди пациентов. Имеет особые признаки, при проявлении которых рекомендуется обратиться к неврологу.

После тщательного обследования назначается лечение. От правильно поставленного диагноза зависит эффективность терапии. Лечение будет зависеть от присутствующей симптоматики. Если проигнорировать данную патологию нервной системы, то это может привести к летальному исходу.

Причины заболевания

В современной медицине выделяется несколько форм заболевания, но причины их возникновения пока точно не установлены. Также неизвестно почему подвергаются поражению исключительно двигательные нейроны.

К самым распространенным факторам, которые способны спровоцировать патологию, относят:

  1. Запуск поврежденных нейронов, которые находятся под воздействием глутамата.
  2. Излишнее поступление ионов кальция в клетки, что приводит к нарушению соотношения внутриклеточного и внеклеточного кальция.
  3. Недостаток нейротрофических факторов.
  4. Аутоиммунные процессы.
  5. Воздействие экзотоксинов.
  6. Табакокурение.

Формы

В современной медицине выделяется несколько форм данной патологии, которые отличаются своей особенной симптоматикой:

  1. Боковой амиотрофический склероз. Считается самой распространенной формой заболевания. Сопровождается постепенным проявлением таких признаков: болезненные судороги конечностей, слабость в руках и ногах, фаскуляция, спастичность, скованность движений, уменьшение веса. Затем появляется утомляемость и сложно контролировать выражение лица и движение языка. Летальный исход наступает из-за паралича дыхательных мышц.
  2. Прогрессирующий бульварный паралич. Сопровождается затрудненным жеванием, глотанием, разговором, изменяется голос, отмечается фаскуляция и слабость мимики и языка. Выживаемость при такой форме патологии мала.
  3. Прогрессирующая мышечная атрофия. Относится к наследственному заболеванию. Развивается в любом возрасте, прогрессирует медленно. Ранее проявление – фаскуляция. Слабость отмечается в первую очередь в руках, затем в плечах и ногах. Выживаемость составляет более 23 лет.

Диагностика и лечение

При первых проявлениях патологии нужно немедленно обратиться к специалисту и пройти полное обследование. Если пациент отмечает у себя прогрессирующую генерализованную двигательную слабость, которая параллельно сопровождается значительными отклонениями чувствительности, то это первые тревожные признаки заболевания.

Обследование включает в себя проведение:

  1. Игольчатая ЭМГ. Считается информативным методов.
  2. Исследование скорости проведения возбуждения.
  3. Лабораторные тесты. Обязательно сдается общий анализ крови, чтобы определить уровень электролитов, белка, а также гормонов щитовидной железы.
  4. Магнитно-резонансная томография шейного отдела позвоночника. Проводится только в том случае, если отсутствуют клинические и ЭМГ данные, которые свидетельствуют о поражении черепных нервов.

Что касается лечения, то специфической терапии не существуют. Пациенту прописывают:

  • «Рилузол», который необходимо принимать регулярно по два раза в сутки. Помогает облегчить бульбарную форму бокового амиотрофического склероза.
  • «Баклофен».
  • «Гликопирропат», «Амтриптилин».
  • «Флувоксамин».

На более поздних стадиях патологии могут прописать опиоиды и бензодиазепины.

Чтобы помочь пациенту побороть неврологические отклонения данного характера, стоит обратить внимание также на такие методы:

  1. Физиотерапия. Поддерживает мышечную функцию. Рекомендуется использовать ортопедические бандажи, которые обладают фиксирующей функцией.
  2. Консультация и занятия с логопедом. Помогает подобрать коммуникативные устройства, которые облегчат процесс общения.
  3. Чрескожная эндоскопическая гастростомия.
  4. Неинвазивная дыхательная поддержка. Назначается при респираторной слабости.

Хирургическое вмешательство для облегчения глотания проводится в редких случаях, так как считается малоэффектинвым.

Болезнь мотонейрона – серьезная неврологическая патология, которая приводит не только к серьезным последствиям, но даже к летальному исходу. Желательно проводить своевременную диагностику и лечение.

Источник: https://moyagolova.ru/bolezn-motonejrona-prichiny-simptomy-i-chto-delat/

Редкая патология болезнь двигательного нейрона – приговор или..

Признаки поражения центрального двигательного нейрона

Человеческий мозг представляет собой сложную систему, которая так же как и остальной организм подвержена различным патологиям, одной из которых является болезнь двигательного нейрона (БДН). Данный недуг является сравнительно редким, но в то же время опасным заболеванием и в большинстве случаев приводит к печальным последствиям, но обо всем по порядку…

Что такое БДН?

Строение двигательного нейрона

В головном и спинном мозге каждого человека имеются нейроны (мотонейроны), которые отвечают за двигательную функцию того или иного участка тела.

В результате поражения данных нейронов происходит своеобразная цепная реакция, которая приводит к постепенному параличу человека.

В частности, больной утрачивает глотательные рефлексы, у него пропадает речь, его позвоночник перестает нормально функционировать и в итоге полностью выключается из нормальной жизнедеятельности.

Кроме того, у пациента может возникнуть тетрапарез (паралич всех четырех конечностей). В совокупности данных симптомов происходит невозможность поддержания жизненно важных функций, в результате чего наступает смерть человека.

Болезнь двигательного нейрона поражает людей пожилого возраста в основном 50–70 лет, и встречается данное заболевание у каждого 2–5 человека из 100 тысяч. Средняя продолжительность жизни у такого больного не превышает 4 лет.

Основные формы болезни

Для болезни двигательного нейрона характерно 4 основные формы, в том числе:

  • Боковой амиотрофический склероз (БАС).
  • Прогрессирующий бульбарный паралич.
  • Мышечная прогрессирующая атрофия.
  • Первичный боковой склероз.

Боковой склероз

Поражения центрального двигательного нейрона вызывает возникновение данного типа болезни. БАС представляет собой хроническое заболевание, которое вызывает смерть больного, как правило, в результате отказа дыхательной системы. БАС является наиболее распространенным видом болезни двигательного нейрона. Примерно 80% случаев БДН относят именно к БАС.

Что происходит с нейроном при БАС

Бульбарный паралич

Данной болезни подвергаются 10–15% людей, страдающих от БДН. Бульбарный паралич характеризуется постепенным параличом мышц ротовой полости, который в конце концов приводит к отказу глотательного рефлекса и летальному итогу.

Мышечная атрофия

Встречается у 5–8% больных БДН. Данное заболевание характеризуется истончением и перерождением мышц человека, в результате чего они атрофируются и утрачивают свои основные функции.

Первичный боковой склероз

Наиболее редкая форма болезни двигательного нейрона, которая составляет 2–3% от общего числа. Болезнь характеризуется затруднением речи, ухудшение двигательных функций организма, вплоть до полного отказа ног и возникновением связанных с этим осложнений.

Помимо вышеперечисленных болезней, происхождение БДН можно связать с такими заболеваниями, как детский церебральный паралич и спастическая параплегия.

В обоих случаях поражению подвержены нижние нейроны, однако, в первом случае причин возникновения может быть несколько, когда во втором основная причина – генетическая мутация.

Отличие больного нейрона от здорового

Симптомы

Несмотря на различие форм БДН, проявление симптомов лучше рассматривать с точки зрения расположения конечностей человека и некоторых участков человеческого тела. Так, при данном недуге возможны следующие проявления:

Руки – для больного характерны проявления слабости в руках при проведении элементарных действий (нажатие клавиш на компьютере, использование шариковой ручки для письма). Постепенно, подобные процедуры могут стать недоступны для заболевшего.

Ноги – постепенно больной не сможет передвигаться без посторонней помощи.

Проявление чувств – неконтролируемый смех или плач.

Шея и плечевые суставы – мышцы шеи и плеч постепенно ослабевают, что приводит к ухудшению дыхательных функций организма.

Речь, глотательные функции – развиваются проблемы с приемом пищи, так как человек перестает нормально ее глотать также, возможно, ухудшение речи, вплоть до полной потери возможности говорить.

Помимо вышеперечисленных симптомов, больной может испытывать сложности с запоминанием больших объемов информации, причем поражения центрального двигательного нейрона характеризуется постепенным нарастанием симптоматики.

К примеру, с каждым днем человеку будет сложней запоминать все меньше и меньше информации. Дополнительно к этому может добавиться невозможность концентрировать внимание и низкую способность к обучению.

Наличие такого симптома, как невозможность вспомнить или подобрать правильное слова при разговоре также может быть связано с БДН.

Причины возникновения заболевания

В настоящее время причины БДН не изучены полностью и результаты исследований, следующие:

в 10% случаев отмечается наследственная связь.

в оставшихся 90% случаев имеет место внешнее воздействие, в том числе:

  • накопление в организме больного тяжелых металлов;
  • преклонный возраст;
  • сильнейшее психоэмоциональное напряжение;
  • чрезмерные спортивные нагрузки;
  • травмы.

Кроме того, в качестве причины прогрессирования такого заболевания, как синдром поражения двигательного нейрона стоит отметить внутриклеточные процессы. Данные процессы сложны в изучении, так как проходят на уровне клеток и внешне никак себя не проявляют.

К примеру, окружение мононейрона глиальными клетками способствует его дегенерации. Изменение в процессах, связанных с доставкой питательных веществ и продуктов метаболизма также, несут угрозу для нормального функционирования мононейронов.

Диагностика

Для такого сложного заболевания недостаточно обычного опроса врачом, так как некоторые симптомы болезни имеют общую направленность. Поэтому для точной постановки диагноза применяют электронейромиографию.

Данное исследование позволяет диагностировать замедление двигательных процессов у нейронов.

Кроме этого, пациент проходит магнитно-резонансную томографию ()МРТ, необходимую для исключения ряда заболеваний с похожей симптоматикой.

Лечение

Как правило, синдром поражения двигательных нейронов является неизлечимым заболеванием, и все усилия врачей направлены на продление жизни пациенту и устранение симптомов недуга.

Лекарства, которые назначаются больному:

  • креатин;
  • карнитин;
  • рилутек;
  • комплекс витаминов.

Основное лекарственное средство – Рилутек. Данный препарат сокращает объем глутамата при передаче нервных импульсов. Его аналогом является иностранное лекарство, недоступное для граждан РФ – Рилузол. По эффективности данное лекарство, несомненно, лучше Рилутека, но принцип действия у лекарств практически одинаков.

К устранению симптоматики БДН относят лечение мышечных спазмов, устранение нарушений в работе ЖКТ, дыхательной системы и т. п.

Так, в качестве профилактики дыхательной системы используют препарат для искусственной вентиляции легких, а при проблемах с глотанием и употреблением пищи – кормление больного происходит с помощью специального зонда.

Прогноз

Так как болезнь двигательного нейрона имеет несколько форм проявления то и продолжительность жизни у той или иной болезни различны.

В некоторых случаях пациент может прожить несколько десятков лет (боковой склероз), а в некоторых, возможно его угасание за несколько месяцев (бульбарный паралич).

В среднем продолжительность жизни людей с диагнозом БДН – от двух до пяти лет при своевременном и интенсивном лечении.

Известные личности с диагнозом БДН

Самые известные люди, в той или иной степени страдающие от БДН заграницей – Стивен Хокинг, а в РФ – Юлия Самойлова.

Стивен Хокинг страдает боковым амиотрофическим склерозом, а болезнь Юлии Самойловой носит название спинальная мышечная амиотрофия (амиотрофия Верднига —Гофмана).

Итак, БДН серьезное и смертельно опасное заболевание от которого, не застрахован никто, и по этой причине крайне важно прислушиваться к сигналам, которые посылает вам ваш организм и ни в коем случае не пренебрегать походами к врачу. Берегите себя и своих близких!

Источник: https://nervivporyadke.ru/

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/595f61ded7d0a69b431e48f9/redkaia-patologiia-bolezn-dvigatelnogo-neirona-prigovor-ili-5cd18ef6b539b500b33db3e2

Болезнь двигательного нейрона: симптомы, основные формы и методы лечения

Признаки поражения центрального двигательного нейрона

Болезнь двигательного нейрона (БДН) — это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое поражает двигательные нейроны в головном и спинном мозге. Постепенная гибель клеток нервной системы приводит к неуклонно нарастающей мышечной слабости, охватывающей все группы мышц.

Двигательные нейроны

Нейроны головного мозга, которые отвечают за движения (верхние двигательные нейроны), находятся в коре полушарий. Их отростки (аксоны) спускаются в спинной мозг, где происходит контакт с нейроном спинного мозга. Этот контакт называется синапс. В области синапса нейрон головного мозга выделяет из своего отростка химическое вещество (медиатор), которое передает сигнал нейрону спинного мозга.

Нейроны спинного мозга (нижние двигательные нейроны) располагаются в нижних отделах головного мозга (бульбарный отдел), а также шейном, грудном или поясничном отделах спинного мозга в зависимости от того, к каким мышцам они направляют свои сигналы. Эти сигналы по отросткам нейронов спинного мозга (аксонам) доходят до мышц и управляют их сокращениями.

В зависимости от выраженности повреждения нейронов головного и спинного мозга выделяют несколько вариантов БДН. Конечно, большинство проявлений совпадает, потому что между этими видами недуга много общего, но по мере развития заболевания разница становится заметнее.

Кто может заболеть

  • Болезнь двигательного нейрона не является инфекционной и не заразна.
  • БДН может поразить любого взрослого человека, но большинство людей, которым диагностировали эту болезнь, старше 40 лет, а чаще всего заболевание встречается в возрасте между 50 и 70 годами.
  • Мужчины подвергаются данному заболеванию чаще, чем женщины.
  • Заболеваемость БДН составляет 2 новых случая болезни на 100 000 населения в год.
  • Распространенность БДН составляет приблизительно 5−7 человек на
    100 000 населения.

Один из самых частых вопросов, который задают люди, живущие с БАС, — «Почему болезнь развивается именно у меня? Причина в моем образе жизни, роде моих занятий или во мне есть врожденный дефект?» К сожалению, ответа у современной науки пока нет.

Пусковые механизмы в основе каждого отдельного случая БАС могут быть разными. Существуют наследственные формы, при которых заболевание передается от предков, и тогда основная причина — поломка в определенном гене. Однако в большинстве случаев у больного нет родственников, страдающих данным заболеванием.

Доктор-про
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: