Ригидная грудная клетка

Содержание
  1. Деформации грудной клетки: как исправить врожденные деформации ребер у детей, лечение куриной груди, выпирает вперед кость, виды
  2. Что такое деформация грудной клетки и ее виды
  3. Причины
  4. Классификация и характеристика
  5. Методы диагностики
  6. Лечение
  7. Особенности при лечении детей
  8. Можно ли исправить во взрослом возрасте
  9. Консервативные варианты
  10. Хирургическое
  11. Заключение
  12. Деформация грудной клетки: развитие искривления, как исправить, врожденные патологии
  13. Нормальная форма грудины и отклонения
  14. Причины появления изменений и их виды
  15. Врожденные патологии
  16. Дисплазия и риски деформации
  17. Методы лечения и профилактики
  18. Синдром «ригидного человека»
  19. Описание аномалии
  20. Краткая информация
  21. Основные причины СРЧ
  22. В чем проявляется срч?
  23. Диагностические методики при СРЧ
  24. Ригидная грудная клетка – картинки, методы терапии, народные средства, польза
  25. Классификация болезни
  26. Симптомы
  27. Ранние признаки болезни
  28. Поздние симптомы
  29. Диагностика
  30. Принципы лечения

Деформации грудной клетки: как исправить врожденные деформации ребер у детей, лечение куриной груди, выпирает вперед кость, виды

Ригидная грудная клетка

Грудная клетка защищает сердце и дыхательную систему человеческого организма от внешнего воздействия. Генетика часто является причиной искривления, неправильного формирования хрящей грудины. Приобретенное искривление костей грудной клетки у детей происходит из-за рахита, болезней костной ткани, сколиоза, ожогов, травм грудины, и требует незамедлительного обращения к доктору.

Все виды деформаций грудной клетки негативно влияют на развитие и полноценную деятельность сердца и легких у детей. Вовремя оказанное лечение корректирует деформацию и помогает побороть патологию без осложнений и оперативного вмешательства.

Что такое деформация грудной клетки и ее виды

Форма грудной клетки в норме — неправильный конус с четырьмя сторонами. Деформация грудной клетки – врожденное или приобретенное изменение формы.

Различают такие виды деформации:

  • килевидную,
  • воронкообразную,
  • плоскую врожденную.

Приобретенные деформации:

  • эмфизематозная,
  • ладьевидная,
  • паралитическая,
  • кифосколиотическая.

Врожденные деформации нарушают переднюю стенку грудины. Приобретенные — заднюю и боковые поверхности грудной клетки. Воронкообразная деформация плохо заметна у маленьких детей, к трем годам, по мере роста ребенка, становится более выраженной, так как глубина воронки увеличивается до 7-8 см.

Полость грудной клетки уменьшается, образуется сколиоз, развитие и работа внутренних органов грудной полости нарушается.

Важно! Врожденная деформация у ребенка лечится оперативным путем. Дети с данной патологией отстают в физическом развитии, часто болеют бронхолегочными заболеваниями.

Причины

Причины патологии грудной клетки:

  • болезни костно-мышечной системы — сколиоз, хондроз, рахит,
  • воспалительные болезни мягких тканей, туберкулез, астма, экзема, опухоль ребер,
  • инфекционные заболевания в первом триместре беременности,
  • различные травмы, ожоги,
  • синдромы — Дауна, Тернера, Жена, болезнь Бехтерева,
  • неудачные хирургические операции,
  • сильные физические нагрузки,
  • нарушение обмена веществ.

Классификация и характеристика

Медицина разделяет патологические формы деформации грудины на:

  • врожденные — оказывают влияние плохая генетика, употребление беременной женщиной алкоголя, табака, наркотических средств,
  • приобретенные — вследствие заболеваний, ожогов в области груди, различных повреждений.

Приобретенные деформации:

  1. Эмфизематозные — следствие воспаления легких, эмфиземы. Передняя часть груди увеличивается в размерах.
  2. Паралитические — к изменению формы приводят болезни легких. Грудная клетка уменьшена.
  3. Ладьевидные — углубления в виде ладьи в верхней и средней частях груди. Данный вид формируется из-за воспалительных процессов в спинном мозге.
  4. Кифосколиотические — из-за изменений в строении позвоночника грудная клетка приобретает асимметрию.

Врожденные деформации:

  1. Килевидная — куриная грудь. Патология характеризуется избыточным разрастанием 5-8 реберных хрящей. Грудина пациента выступает вперед в форме киля, увеличивается переднезадний размер грудной клетки.
  2. Плоская грудная клетка — неравномерное развитие грудной клетки, уменьшение ее переднезаднего размера, может развиться из-за задержки в развитии, частых простуд.
  3. Эмфизематозная — развивается при хронической эмфиземе легких. Переднезадний размер грудной клетки увеличивается, грудь пациента приобретает бочкообразную форму.
  4. Паралитическая грудная клетка — уменьшение переднезаднего и бокового размера грудной клетки. Межреберные промежутки расширены, лопатки отстают от спины, ключицы выступают.
  5. Воронкообразная грудная клетка — порок, обусловленный западением грудины, передних отделов ребер и реберных хрящей. Деформация возникает из-за генетических изменений структуры хрящей и соединительной ткани. Порок развития уменьшает объем грудной полости, искривляет позвоночник, смещает сердце, нарушает работу легких, изменяет артериальное давление.

Выпуклая грудная клетка имеет три степени деформации:

  • I степень — воронка меньше 2 см, сердце не смещено,
  • II степень — воронка 2-4 см, сердце смещено до 3 см,
  • III степень — воронка больше 4 см, сердце смещено более чем на 3 см.

Методы диагностики

Кривая грудная клетка видна при обычном осмотре пациента. Врач визуально определяет изменение формы, симметричности, окружности грудины, при прослушивании выявляет хрипы в легких, шумы в сердце.

Для установления точного диагноза, типа и степени болезни проводят клинические и инструментальные исследования. Пациент обязательно должен пройти консультацию у торакального хирурга, ортопеда, травматолога.

Для диагностики изменений сердца и легких пациенту показано посещение кардиолога, пульмонолога и проведение комплекса обследований:

  • рентген легких,
  • эхокардиография,
  • ЭКГ,
  • компьютерная томография,
  • МРТ.

Рентген показывает всестороннюю картину изменений — степень и вид деформации. Компьютерная томография выявляет нарушения, влияющие на сердце и легкие, смещение внутренних органов.

Магнитно-резонансная томография дает данные о костных, соединительных тканях. ЭКГ, эхокардиография и спирография показывают состояние внутренних органов.

Лечение

Методы лечения зависят от степени деформации, стадии и вида заболевания. Лечение искривления ребер у детей и у взрослых при незначительных отклонениях предполагает консервативные методики:

  • массаж,
  • медицинские корсеты,
  • физиотерапию,
  • комплекс физических упражнений.

Терапевтические методы и лекарственные препараты не исправляют костное искривление, но предотвращают рецидивы, способствуют поддержанию организма в хорошей форме. При тяжелых формах деформации проводится операция. Оперативное вмешательство в 90-95% случаев дает положительный результат.

Особенности при лечении детей

При дефектах грудной клетки известный педиатр Комаровский рекомендует обследовать ребенка на возможные патологии, вызывающие данный вид деформации, и затем проводить консервативное либо хирургическое лечение, в зависимости от причины заболевания.

Информацию о том, как исправить врожденную деформацию грудной клетки у ребенка, вы сможете узнать на консультации у ортопеда. На начальной стадии воронкообразной деформации применяют метод вакуумного колокола.

Процедуру проводят детям старше четырех лет. В  случаях сложных форм заболевания, особенно при расщелине грудной клетки, сразу делают операцию.

Килевидное искривление грудины устраняется торакопластикой. При впалой грудной клетке проводится консервативная терапия. Лечебную гимнастику проводят с 1 и 2 степенью патологии. Для положительного результата в лечении назначают массаж.

Операции в третьей стадии заболевания доктор проводит детям в возрасте после 7 лет. Врач имплантирует в грудную клетку магнитную пластину, затем снаружи надевает пациенту специальный пояс с магнитом.

Притяжение магнита и пластины постепенно приводит к лечебному эффекту — впалая грудь исправляется за 2 года ношения пластин.

Деформации грудины в подростковом возрасте возникают с 11 до 15 лет. Врач определяет, как лечить смещение грудной клетки у подростков. Эффективный способ — установка специального ортеза, который оказывает дозированное давление на грудину, постепенно ее выпрямляет.

Операцию делают, когда все кости сформированы — к 20-летнему возрасту. Если болезнь прогрессирует, операцию проводят раньше.

Можно ли исправить во взрослом возрасте

Куриная грудь у мужчин встречается часто. Консервативное лечение проводят комплексно: лечебная гимнастика, массаж, обезболивающие и противовоспалительные препараты. Терапия укрепляет мышечный каркас, налаживает кровоснабжение в легких и сердце.

Если выпирает кость вперед у девушки, вылечить заболевание при помощи одних упражнений невозможно. Чтобы получить положительный результат, врач назначает операцию. В крайне тяжелых случаях для стабилизации состояния пациента, предотвращения последующего искривления грудные позвонки фиксируют.

Консервативные варианты

Консервативные мероприятия в лечении деформаций грудной клетки у детей — ЛФК, плавание, массаж, ношение специальных компрессионных систем, детских корсетов. ЛФК при асимметрии ребер применяют для поддерживания нормального дыхательного объема легких. Физические упражнения для исправления дефекта грудины помогают, когда деформация грудной клетки у ребенка незначительная.

Для лечения килевидной деформации используют наиболее эффективный метод — систему Марсело Ферре, которая устраняет асимметрию грудной клетки. Компрессионная система выполнена из легкой алюминиевой пластины, которая подгоняется под выступающую часть грудины, поддерживающего механизма и прибора для измерения сдавливания.

Плоскую грудину исправляют при помощи плавания, физических нагрузок и дыхательной гимнастики. При воронкообразной деформации консервативные мероприятия показаны только при I степени деформации. Если рахит стал причиной деформации грудины, то для маленьких детей врач назначает прием витамина D.

Дети с деформациями грудной клетки всегда находятся под постоянным наблюдением специалистов. Перед операцией за несколько дней отправляются на обследование в клинику для выявления изменений в связи с ростом, прогрессированием болезни и для определения точных сроков проведения операции. Во время наблюдения за ребенком перед операцией врач проводит лечебные мероприятия для коррекции осанки.

Хирургическое

Когда деформация приводит к необратимым изменениям, а терапевтические методы малоэффективны, назначается проведение операции. Эстетическую и реконструктивную хирургию грудной клетки проводят при врожденных и приобретенных деформациях, после травм, операций в онкологии, недостаточном развитии грудных мышц.

Показания к оперативной коррекции у детей:

  1. Патологические изменения — грудная клетка сдавливает магистральные сосуды, сердце, легкие.
  2. Социальная адаптация — у ребенка с косметическим уродством развивается социальный комплекс неполноценности. Дети ведут себя изолированно в обществе.

Существует несколько хирургических методик:

  1. Стернохондропластика. Метод Марка Равича. На передней грудной стенке врач делает поперечный разрез, грудные мышцы отделяются, затем иссекаются реберные хрящи. После ввода пластины сшиваются грудные мышцы и накладываются швы на рану. Данная операция довольно эффективна, но травматична. Разрезы спереди на грудине снижают эстетический результат операции, поэтому для многих пациентов такое лечение неприемлемо.
  2. Метод Насса — малоинвазивное вмешательство. Операция заключается в проведении разрезов по обеим сторонам грудной клетки по 2-3 см. Делают разрез, затем в подкожное пространство, под мышцы, внутрь грудной клетки и за грудину вставляют металлические пластины. Специальную стальную или титановую пластину подшивают к ребрам и мышцам. Фиксаторы выпрямляют грудину, фиксируют ее в нужном положении. Доктор снимает пластину через три года либо оставляет пожизненно. Восстановительный период длится три недели, затем в течении трех месяцев необходимо снижать физические нагрузки. Через полгода пациент полностью выздоравливает.

Расщелину грудной клетки врач оперирует в срочном порядке. Детям до года частично иссекают грудину, затем она сшивается по средней линии. Гибкие кости у младенцев быстро срастаются. У детей старше года операция начинается с иссечения грудины, затем грудная клетка расширяется с помощью реберных трансплантатов.

В случае необходимости врач устанавливает титановую пластину — для надежной фиксации.

Операцию по коррекции воронкообразной деформации 2 и 3 степени проводят в возрасте 12-15 лет. Наружные швы из металлических или синтетических нитей, костных трансплантатов обеспечивают фиксацию.

Заключение

Искривления костей грудины — серьезная патология, влияющая на легкие и сердце, вызывающая психологические и социальные проблемы из-за внешнего вида. Заболевание заметно по внешним признакам, и лечится на ранних стадиях без последствий и оперативного вмешательства. Важно вовремя заметить аномалии в скелете.

Методы коррекции деформаций грудины успешно исправляют искривления и возвращают здоровье пациентам. Родители, заметившие патологию у детей, должны немедленно провести обследование у педиатра и своевременно начать лечение. Кроме того, регулярно проводить терапевтическое осмотры у врача с целью профилактики заболеваний дыхательных путей у ребенка.

Источник: https://zaslonovgrad.ru/zabolevaniya/grud/kakie-byvayut-deformatsii-grudnoj-kletki

Деформация грудной клетки: развитие искривления, как исправить, врожденные патологии

Ригидная грудная клетка

Главное предназначение грудной клетки – защита органов, которые находятся внутри нее, от внешних воздействий. С изменениями грудины сталкиваются многие дети и даже взрослые люди. Такая патология влияет на работу органов, которые находятся в зоне этого костно-мышечного каркаса.

  • Причины появления изменений и их виды
  • Врожденные патологии

Нормальная форма грудины и отклонения

Грудная клетка – это щит, который закрывает собой внутренние органы. К таким относятся сердце и легкие, а также крупные стволы сосудов. Все эти элементы организма должны быть закрыты и защищены.

Нормальная форма грудной клетки – неправильный конус. У нее должно быть четыре стороны.

Формы груди разделяют на несколько подвидов. Они зависят от конституции человека. Типы грудной клетки разделяются на:

  • Нормостенические – коническая грудная клетка. Диаметр переднезадних сторон должен быть меньше бокового. Этим нормостеническая форма грудной клетки отличается от других видов. Промежутки между ребрами почти незаметны. Плечи находятся под углом 90 градусов по отношению к шее. Развитыми являются мышцы околоплечной зоны. Все показатели такой грудной клетки в норме,
  • Гиперстенические. Особенность – цилиндрическая форма. Боковой и переднезадний размеры почти равны. Показатели размеров в этом случае будут больше, чем норма. Гиперстеническая грудная клетка предполагает прямые и широкие плечи, горизонтально расположенные ребра, с узкими промежутками. Цилиндрическая грудная клетка довольно широкая, мускулатура также достаточно развита.
  • Астенические. Астеник имеет плоскую, узкую и немного удлиненную грудину. Переднезадний и боковой размеры будут меньше, чем в любом из описанных видов. Ключицы, ямки над и под ними хорошо выделяются. Астеническая грудная клетка отличается очень большими межреберными промежутками. Плечи обычно опущены, а мышечная система слабая.

Причины появления изменений и их виды

В ходе деформации грудной клетки меняется ее форма, что оказывает негативное влияние на работу внутренних органов – сердца, легких.

В медицине различают врожденную и приобретенную деформации.

Приобретенная деформация – это искривление формы грудной клетки вследствие каких-то заболеваний, к примеру, болезней дыхательных органов, рахита, костного туберкулеза. Деформировать грудину могут ожоги в области груди и различные повреждения.

Приобретенные деформации разделяют на такие виды:

  1. Эмифизематозные – возникают как следствие воспалительных процессов в легких и дыхательных путях, эмфиземы. В данном случае передняя часть груди увеличивается в размерах.
  2. Паралитические – предпосылкой к такому изменению являются болезни легких и плевры. Паралитическая грудная клетка отличается уменьшенными параметрами.
  3. Ладьевидные – в верхней и средней частях груди появляются углубления в виде ладьи. Ладьевидная грудная клетка появляется из-за воспалительных процессов в спинном мозге.
  4. Кифосколиотические – наблюдаются в случаях изменений в строении позвоночника (формируется асимметрия грудной клетки, или же появляется кривой позвоночник).

Основные причины подобных изменений:

  • атрофировавшаяся костная ткань,
  • изменение костей в связи с возрастом,
  • надрыв межпозвоночных дисков,
  • переломы позвоночника,
  • новообразования (опухоли),
  • повреждения,
  • остеопороз,
  • деформация структуры позвоночника и позвонков.

Врожденные патологии

Врожденная деформация грудной клетки является наиболее частым и опасным явлением. Среди изменений в этом случае выделяют несколько видов деформаций:

  1. Воронкообразная. Нетипичные реберные хрящи или диафрагма могут дать деформирующий эффект. Этот вид характеризуется вдавленной к позвоночнику центральной частью груди. Таким образом получается воронка. Наибольшего развития подобная патология достигает к трехлетию ребенка. Если на ранних стадиях ее можно лечить с помощью гимнастики, то на поздних применяют только хирургическое вмешательство.

    В мире используют более 20 видов операций для коррекции такого типа деформации.

  2. Килевидная, или куриная. В этой ситуации разрастаются реберные хрящи. Это становится причиной выдвижения грудины вперед.

    По форме такая деформация грудной клетки у ребенка напоминает киль. Если из-за этого нарушается работа внутренних органов (сердца и легких), то в возрасте 5 лет допускается оперативное лечение – торакопластика. На начальных этапах деформация грудной клетки предполагает упражнения, занятий плаванием, и использование физиотерапии. Может возникать в результате рахита.

Влияние на развитие грудной клетки оказывают такие факторы:

  • Генетическая предрасположенность – если у кого-то из родственников наблюдались такие деформации, то есть риск передачи их «в наследство» детям, внукам и правнукам,
  • Пороки развития – при наличии многих отклонений в развитии, у ребенка может появиться и подобная патология.

Дисплазия и риски деформации

В данный момент медицина пришла к выводу, что патологические формы грудной клетки являются следствием нарушений в строении белка коллагена. Это и становится причиной дисплазии соединительной ткани и как результат, появляется деформация грудной клетки у детей. Подобные изменения – это внешнее выражение дисплазии. Но существуют и другие опасности, связанные с этим явлением.

Следующим, после груди, в зоне риска оказывается сердце. Для предотвращения негативных последствий назначают обследование у кардиолога. С появлением самых первых признаков дисплазии следует обратиться за помощью к врачам. Только узконаправленный специалист назначит эффективное лечение.

И только он знает, как исправить это негативное явление. Обычно терапия такого недуга занимает много времени. Проводится как медикаментозное лечение, так и хирургическое вмешательство. С помощью лекарственных препаратов предотвращают рецидивы.

Деформация – это аномалия развития грудной клетки. Существует ряд опасных последствий подобных изменений. Они касаются органов, которые находятся в каркасе:

  1. Дыхательные. Впалая грудь может привести к проблемам с легкими и дыханием. Зачастую легкие уменьшаются и сморщиваются.
  2. Сердечно-сосудистые. Сильно деформированный грудной отдел приводит к сдавливанию сердца, провоцирует его смещение. Также подвергаются изменениям и крупные кровеносные сосуды. В большинстве случаев наблюдаются частое сердцебиение, нарушается кровоток.

Такие негативные стороны деформации грудной клетки влияют и на общее развитие детей и подростков. Они становится менее активным, снижается физическое здоровье, требуется хирургическое исправление патологии. Большинство операций проводят после 7 лет. Но после хирургического вмешательства могут возникнуть осложнения. Наиболее распространенными считаются:

  • гемоторакс – в плевральной полости (в легких) начинает скапливаться кровь,
  • процессы нагноения кожи на месте раны,
  • пневмоторакс – легкие наполняются воздухом (в плевре),
  • травмы под кожей способствуют появлению гематом,
  • пневмония – часто возникает после операций на груди,
  • сепсис – инфицирование, которое распространяется через кровоток,
  • парез кишечника – появляется из-за нарушений водно-электролитного баланса,
  • воспаление сердечной мышцы.

Ко всем подобным последствиям деформации необходимо быть готовым.

Потому что в большинстве случаев патологическое развитие грудной клетки – не просто косметический дефект, а серьезное заболевание.

Методы лечения и профилактики

В зависимости от типа деформации специалист выбирает тот или иной комплекс методов лечения. На выбор влияет еще и степень тяжести болезни:

  • Воронкообразные деформации. Деформация грудной клетки у детей грудного возраста предусматривает лечение безоперационными методиками. Рекомендуется использовать «вакуумный колокол». Отрицательное давление над воронкой способствует обратному движению костей.Однако такое лечение помогает не всем. Для этого способа подойдут только кости, которые способны двигаться. Если же они устойчивы и слабо поддаются внешнему влиянию, применяется хирургические методы. Наиболее частый метод Насса, или как его еще называют, стернохондопластика.Рекомендуется делать подобную операцию детям, которые достигли 6-летнего возраста. Ребенку делают два разреза в груди и в них вставляют металлические пластины. Под их воздействием и происходит исправление формы грудины и контроль ее дальнейшего роста. В среднем подобную конструкцию устанавливают на 3-4 года. После того как пластины достанут, грудина будет держать форму самостоятельно.
  • Килевидная деформация. Если такая форма стала результатом изменения рахитических изменений, то для исправления дефекта нужно лечить рахит. Для маленьких детей эффективным будет прием витамина D, однако если рахит спровоцировал необратимые изменения, то потребуется более серьезное вмешательство. Это же относится и к врожденной килевидной деформации грудной клетки.Для лечения такого вида изменений широко используют специальные корсеты, лечебную гимнастику. Но результативность этих действий ничем не подтверждена. Чаще всего такая деформация грудной клетки предполагает операцию, в частности торакопластику. Поскольку подобная деформация не оказывает негативного влияния на внутренние органы, то единственная причина исправления формы груди – эстетическая.Существует два вида хирургического вмешательства – малоинвазивный метод и операция с открытым доступом. Чаще используют первый тип. Избежать операции можно. Для этого дефект маскируют. Женщинам устанавливают импланты в груди, а мужчинам рекомендуют специальный метод накачки мышц.
  • Плоская грудина. Плоская грудная клетка подвергается исправлению только при помощи консервативных методик, т.е. безоперационных. Специалист назначает плавание, физические нагрузки и дыхательную гимнастику. Таким образом достигается коррекция формы через наращивание мышц и постоянно регулируется дыхательный процесс в легких. Визуально дефекты достаточно хорошо видны и после лечения.
  • Расщелина на груди. Этот вид деформации грудной клетки является самым опасным. При проведении оперативного вмешательства до того, как ребенку исполнился год, часть груди иссекают и сшивают по средней линии. Это способствует повторному срастанию костей, но уже правильному. На поздних стадиях к этим манипуляциям добавляется расширяющий грудину реберный аутотрансплантат и введение титановой пластины.

К способам профилактики изменений формы груди относят:

  1. Спортивный образ жизни. Эффективными будут упражнения для расширения грудной клетки. Постоянная тренировка предотвратит деформацию.
  2. Отсутствие хронических болезней органов системы дыхания. Для этого нужно не затягивать с проведением исследования при заболеваниях органов дыхания в остром периоде.
  3. Исключение повреждений груди.
  4. Профилактика рахита.

Такие действия помогут сформировать правильный костно-мышечный корсет у ребенка, подростка или взрослого.

Многих беспокоит вопрос, берут ли в армию, если деформирована грудная клетка. В большинстве случаев деформация не является предлогом для освобождения от несения воинской службы. К примеру, килевидные изменения не несут в себе опасности для здоровья и не влияют на общее развитие.

Не берут в армию, если деформация нарушает функционирование органов дыхания. Для определения степени воздействия этого фактора проводится исследование функций внешнего дыхания. Брать направление следует у терапевта.

Деформация грудной клетки у детей требует лечения. Если даже это сложное заболевание и не вредит здоровью, то портит внешний вид человека и влияет на его психологическое состояние. Поэтому, в любом случае, следует проводить лечение.

Загрузка…

Источник: https://prof-medstail.ru/bolezni-legkih/simptomy-i-lechenie/deformacziya-grudnoj-kletki-chem-lechit-i-kak-predotvratit

Синдром «ригидного человека»

Ригидная грудная клетка

Узнать больше о других заболеваниях на букву «С»: Сдавление головного мозга; Сенильная хорея; Сенситивная атаксия; Серозный менингит; Синдром «ригидного человека»; Синдром «чужой» руки; Синдром беспокойных ног; Синдром Богорада; Синдром Веста; Синдром Гайе-Вернике; Синдром Гийена-Барре; Синдром грушевидной мышцы; Синдром запястного канала; Синдром каротидного синуса; Синдром Клейне-Левина; Синдром Клиппеля-Фейля; Синдром конского хвоста; Синдром крампи; Синдром Ламберта-Итона; Синдром Ландау-Клеффнера.

Описание аномалии

Синдром «ригидного человека» — редко встречающееся заболевание неврологического характера, генез которого до конца не изучен. Аномалия проявляется регулярным ощущением напряжения в мышечном отделе и болевым синдромом в некоторых областях.

В результате пагубного влияния у больного ограничивается двигательная активность. Для утверждения окончательного диагноза врачи проводят исследование клинической картины и данных, полученных после проведения электрофизиологических проверок.

Важным нюансом считается исключении других отклонений, которые способны провоцировать ригидность. В качестве лечебной терапии прибегают к симптоматической методики. Обычно используют фармакологические средства по типу бензодиазепина и баклофена.

Альтернативным приемом считается плазмаферез, употребление глюкокортикостероидных препаратов и иммуноглобулина, внутримышечный ввод инъекций ботулотоксина.

Краткая информация

СРЧ — неврологическое нарушение, которое проявляется мышечным напряжением и спазмами. Заболевание носит редкий характер поражения. Ригидность — постоянная тоническая нагрузка на определенный отдел. Источниками подобной аномалии является ощущение скованности или ограничения самопроизвольных и непроизвольных движений.

У пациентов диагностируют мышечную ригидность, которая локализуется в аксиальных группах позвоночного отдела и проксимальных областях конечностей.

Сгибательные районы имеют высокий тонус и создают характерный вид пациента с аномально прямой или вытянутой спиной, ярким поясничным прогибом, повернутыми назад плечами и слегка запрокинутой головой.

Первые упоминания про синдром «ригидного человека» описал в середине XX века американские профессоры неврологии Мершем и Вольман. В их честь отклонение от нормы получило свое второе наименование, которое редко используется в медицине. Официальные статистические данные 2019 года не собраны, в связи с большой редкостью поражения.

Основные причины СРЧ

Главной проблемой в исследовании болезни является редкое диагностирование, поэтому этиопатогенез синдрома до сих пор до конца не изучен.

Исходя из ранее проведенных тестирований в сфере неврологии исследователями разных стран, стало понятно, что патогенетическим базисом является высокая степень возбудимости нейронов, которые отвечают за двигательную активность. Они располагаются в передней доли спинного мозга.

Ученые выдвинули предположение, что данная реакция вызвана дисфункцией ГАМКергической системы, влияющей на тормозную нагрузку на мотонейроны ЦНС.

Гипотеза нашла подтверждение в минимальном содержании ГАМК в цереброспинальной субстанции больных с диагнозом синдром «ригидного человека» и встречающейся у них антиспастической деятельностью ГАМКергических и прочих лекарственных средств. Во второй половине XX века исследователи изложили теорию об аутоиммунной этиологии заболевания.

В 1988 году медики нашли у больных с СРЧ в цереброспинальной жидкости и кровеносных тельцах антитела к ферменту, участвующему в катализации ГАМК из кислоты глутаминового плана и нейронов. Другие тестирования поведали миру, что антитела встречаются у менее 70% пациентов.

Врачи выделяют полную схожесть клинической картины у лиц с антителами и без их присутствия.

В чем проявляется срч?

Поражение мышечного тонуса способно поразить любую возрастную группу, однако зачастую медицинские сотрудники диагностируют отклонение от нормы только в периоде от 30 лет и выше. Характерным признаком нарушения является поэтапное прогрессирование.

Первые аномальные симптомы наблюдаются в виде преходящего напряжения и болезненного ощущения в мышцах спинного отдела, шейного района и брюшной полости. В дальнейшем ригидность приобретает постоянное течение и на ее фоне образуются временные спазмы интенсивной природы. Спустя несколько месяцев болезнь переходит на проксимальные участки верхних и нижних конечностей.

Согласно среднестатистическим показателям у 25% больных встречаются спазмы мимической зоны, которые вызывают гипомимию или неконтролируемую двигательную активность (к примеру, губы могут слишком вытягиваться во время аномального перенапряжения круговой мышцы). Аномалия переходит на дистальные части, обычно голени.

Ригидность, протекающая в сгибательных мышечных отделах провоцирует выгибание спины, образование видимого лордоза поясницы, приподнятость плечевых групп и слабому запрокидыванию головы.

Пациенты с заключением СРЧ выделяются анормальным плоским животом, характерной походкой, которая напоминает движения заводной игрушки (медленная и неловкая).

При тяжелой стадии болезни больные не могут самостоятельно принять сидячее положение или наоборот встать со стула, одеться, повернуть голову в нужную сторону или наклониться.

Одновременно с этим создается эффект плотно сросшихся рук и ног вместе с туловищем, так как они передвигаются тандемом. В случае, поражения дыхательного участка, наблюдается дыхательная недостаточность даже при минимальной физической нагрузке.

Мышечные спазмы бывают трех видов:

  • Спонтанные — без видимых причин.
  • Акционные — вызываются двигательной активностью.
  • Рефлекторные — вариативными внешними возбудителями (при касании, холодном воздухе, эмоциональном скачке).

Зачастую спазматические реакции происходят в спинном районе и нижних конечностях. Продолжительность аномального симптома составляет от нескольких секунд до десятков минут. В некоторых моментах сила напряжения может достичь критической точки и спровоцировать перелом или вывих.

В случае спазматической реакции дыхательного отдела наблюдается сбой ритма. Во время приступов пациенты могут падать. Обычно, симптоматика протекает в болезненном характере, которая после окончания остается в форме тупого мозжащего характера. Часто эмоциональное перенапряжение и вегетативные нарушения вызывают припадки.

Спокойствие в ходе заболевания больной получает исключительно в ночное время, когда спит.

Диагностические методики при СРЧ

Трудность обследования состоит в редкой встречаемости и надобность исключения множества различных факторов, которые вызывают ригидность мышц. В кабинете у врача-невролога проходит осмотр пациента, где медик обращает внимание на отсутствие неврологической проблемы, помимо мышечного напряжения и высокой степени сухожильной активности.

Врачи прибегают к исследованию с использованием ЭФИ нервно-мышечной системы. Электромиография выявляет постоянную активность в аномальных местах, которая сохраняется при расслаблении или напряжении мышц. Диагностика с помощью биопсии обнаруживает атрофические и фиброзные деформации в волокнах, вызванные последствиями ишемии.

Она может прогрессировать в ходе длительных сокращений интенсивного уровня. Для поиска второстепенного заболевания назначается ряд анализов, проверка цереброспинальной жидкость, магнитно-резонансная томограмма мозга, компьютерное обследование позвоночного отдела.

Врачи сообщают, что в большинстве случаев у больных с диагнозом синдром «ригидного человека» присутствуют дополнительные аномалии, например: гипотиреоз, витилиго и прочие. В более 30% особи страдают от сахарного диабета первого типа.

Источник: https://mrt-v-msk.ru/sindrom-rigidnogo-cheloveka/

Ригидная грудная клетка – картинки, методы терапии, народные средства, польза

Ригидная грудная клетка

Многие годы безуспешно боретесь с БОЛЯМИ в СУСТАВАХ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей…

Читать далее »

Болезнь Бехтерева, или анкилозирующий спондилоартрит, – это системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов и связок позвоночника.

В патологический процесс также могут втягиваться периферические сочленения и внутренние органы.

Заболевание характеризируется хроническим и прогрессирующим течением, приводит к развитию ограничения подвижности позвоночника и его выраженных деформаций, что часто становится причиной инвалидности больного человека.

Впервые данную патологию описал в 1892 году В.М. Бехтерев под названием “одеревенелость позвоночника с искривлением”. Заболевают в основном молодые мужчины (соотношение по половому признаку 9 к 1) возрастом 15-30 лет. Если патология встречается у женщин, то протекает значительно легче.

Классификация болезни

Анкилозирующий спондилит в МКБ-10 (международная классификация болезней 10 пересмотра) находится под шифром М45. В зависимости от того, какие суставы втягиваются в патологический процесс, различает несколько клинических вариантов болезни:

  1. Центральная форма – поражается только позвоночник. При этом может встречаться кифозный тип, когда деформация происходит по типу гиперкифоза грудного отдела позвоночника и гиперлордаза шейного. Вторым вариантом является ригидный тип, когда все физиологические изгибы позвоночника исчезают, а позвоночный столб выглядит как прямая палка.
  2. Ризомелическая форма – при этом поражение суставов позвоночника сочетается с воспалением плечевых и тазобедренных сочленений.
  3. Периферическая форма – наряду с поражением позвоночника в патологический процесс втягиваются периферические суставы конечностей (коленные, локтевые, голеностопные, лучезапястные).
  4. Скандинавская форма – когда параллельно с поражением позвоночника воспаляются мелкие суставы кистей рук.
  5. Висцеральная форма – объединяет в себе одну из выше перечисленных форм + любые поражения внутренних органов.

Также выделяют три типа протекания болезни:

  • стабильный медленнопрогрессирующий;
  • медленнопрогрессирующий с периодами обострений;
  • быстропрогрессирующий.

Таким образом, какой бы вариант болезни Бехтерева ни был, в каждом случае присутствуют симптомы поражения позвоночного столба, что можно считать патогномоническим признаком этого заболевания.

Симптомы

Увы, но специфических симптомов анкилозирующий спондилит не имеет. Начало болезни, как правило, незаметное, и часто так бывает, что больной замечает какие-то нарушения уже на стадии разгара патологии или даже осложнений. Рассмотрим, по каким ранним признакам можно заподозрить патологию, а также разберемся, как проявляется болезнь на поздней стадии.

Ранние признаки болезни

Начало патологии незаметное. Некоторые пациенты за несколько лет до установления диагноза отмечают постоянную общую слабость, ощущение скованности в позвоночнике, непонятную и неинтенсивную боль (неприятные ощущения) в суставах и мышцах, похудение.

После этого пациент начинает жаловаться на скованность в позвоночнике по утрам, которая проходит к обеду или даже к вечеру, боль в пораженных суставах (особенно во второй половине ночи, что не дает человеку спать), это заставляет постоянно принимать обезболивающие препараты.

Характерным симптомом является боль в области крестца и ягодиц, что приводит к частым и ошибочным диагнозам пояснично-крестцового радикулита.

Постепенно воспаление развивается во всех отделах позвоночника, как правило, этот период составляет от 2 до 10 лет (в зависимости от типа протекания патологии).

Поздние симптомы

По мере прогрессирования болезни появляется боль в грудной клетке, ограничение ее экскурсии, что приводит к нарушению ритма и глубины дыхания, боль появляется при кашле и чихании. Больные жалуются на постоянную общую слабость, субфебрильную температуру, повышенную утомляемость.

Меняется осанка больного, что зависит от формы болезни.

Развивается гиперкифоз грудного и гиперлордоз шейного позвоночника (поза просителя) или, наоборот, уплощаются все изгибы позвоночного столба, и человек не может нагнуться даже на несколько сантиметров или повернуть голову на несколько градусов (деформация по типу бамбуковой палки). При периферической форме развивается артрит крупных суставов, при скандинавской – поражение кисти по типу ревматоидного артрита.

Диагностика

К сожалению, не существует специфических критериев диагностики, которые позволили бы на 100% поставить правильный диагноз. Диагностика анкилозирующего спондилоартрита основывается на клинической картине и некоторых данных дополнительных обследований: рентгенографии, обнаружении HLA-B27 и лабораторных признаков воспаления.

Диагностические критерии болезни Бехтерева:

  1. Боль в крестцово-подвздошной области, которая беспокоит человека от 3 месяцев и не уменьшается в покое.
  2. Боль и скованность в грудном отделе позвоночника и грудной клетке.
  3. Ограничение подвижности в поясничном отделе позвоночника.
  4. Воспаление радужной оболочки глаза – ирит (острый или перенесенный в прошлом).
  5. Рентгенологические признаки двустороннего воспаления крестцово-подвздошных суставов.

Диагноз считается достоверным, если присутствует последний критерий (рентгенологический), а также один из других вышеперечисленных или все клинические без рентгенологического подтверждения.

Принципы лечения

Лечение анкилозирующего спондилоартрита – это очень сложная и практически нерешенная проблема. Основные принципы терапии болезни Бехтерева:

  • ликвидация фактора, который вызвал развитие болезни или ее обострение;
  • повышение защитных сил организма;
  • адекватное и своевременное использование противоревматических препаратов для ликвидации воспалительного процесса и предупреждения деформации позвоночника;
  • возобновление и сохранение функций позвоночника.

Лечение анкилозирующего спондилита включает следующие мероприятия и медикаменты:

  1. Нестероидные противовоспалительные препараты (целекоксиб, нимесулид, мелоксикам, диклофенак, индометацин, бутадион).
  2. Сульфаниламидные препараты – сульфосалазин.
  3. Глюкокортикоидные гормоны – преднизолон, метилпреднизолон для системной и пульс-терапии, при поражении периферических суставов применяют внутрисуставные инъекции с Дипроспаном, Кеналогом, Метипредом.
  4. Ликвидация болезненного спазма мышц позвоночника – мидокалм, тизалуд, сирдалуд.
  5. Физиотерапевтическое лечение (магнитотерапия, УВЧ, УФО, электрофорез, лазеротерапия, ультразвук, парафинотерапия).
  6. Лечебная физкультура.
  7. Санаторно-курортное лечение.

К такой схеме лечения иногда с осторожностью прибавляют цитостатики, если глюкокортикоиды полностью не устраняют патологических симптомов. Чаще всего назначают такие медикаменты, как азатиоприн, циклофосфамид, хлорбутин.

Как правило, пациенты с болезнью Бехтерева не нуждаются в оперативном лечении. Но операция может назначаться в случае выраженного болевого синдрома или при необходимости замены сустава позвоночника.

Делая заключение, необходимо отметить, что прогноз заболевания условно неблагоприятный. Все существующие на сегодня методы лечения только на время замедляют прогрессирование патологии и улучшают качество жизни, но рано или поздно болезнь приводит со специфическим деформациям позвоночника и человек становится инвалидом, а случае поражения внутренних органов возникает прямая угроза для жизни.

Но, несмотря на такой пессимистический прогноз, сегодня полным ходом проводятся клинические исследования новых методов лечения болезни Бехтерева, которые смогут вылечить человека от этого недуга. Одним из таких является терапия стволовыми клетками.

Источник: https://kluchic.sustav-med.ru/lechenie/rigidnaya-grudnaya-kletka/

Доктор-про
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: