Саркома мягких тканей у детей

Содержание
  1. Саркома мягких тканей: фото начальной стадии, симптомы, прогноз и лечение
  2. Виды
  3. Эпителиоидная
  4. Ангиосаркома
  5. Фибросаркома
  6. Лейомиосаркома
  7. Липосаркома
  8. Шваннома
  9. Веретеноклеточная саркома
  10. Рабдомиосаркома
  11. Гемангиоперицитома
  12. Мезенхимома
  13. Синовиальная саркома
  14. Эпителиоидная саркома
  15. Альвеолярная
  16. Причины
  17. Симптомы
  18. Диагностика
  19. Лечение и прогнозы
  20. Оперативное лечение
  21. Медикаментозное лечение
  22. Лучевая терапия
  23. Саркомы мягких тканей у детей. Клинические рекомендации
  24. Термины и определения
  25. 1.1 Определение
  26. 1.2 Этиология и патогенез
  27. 1.3 Эпидемиология
  28. 1.4 Кодирование по МКБ 10
  29. 1.5 Классификация
  30. 2.1 Жалобы и анамнез
  31. Что такое саркома и ее виды
  32. Как проходит лечение
  33. Ведущие клиники в Израиле
  34. Саркома у детей
  35. Саркома мягких тканей: лечение и прогноз, как выглядит саркома мягких тканей, симптомы саркомы мягких тканей
  36. Виды сарком мягких тканей
  37. Стадии развития
  38. Факторы риска
  39. Симптомы саркомы мягких тканей
  40. Диагностика саркомы мягких тканей
  41. Лечение саркомы мягких тканей
  42. Хирургическое лечение
  43. Химиотерапия
  44. Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Саркома мягких тканей: фото начальной стадии, симптомы, прогноз и лечение

Саркома мягких тканей у детей

Саркома мягких тканей – это группа злокачественных опухолей, развивающихся из тканей человеческого организма: жировой, соединительной, синовиальной, эпидермоидной, подкожной клетчатки, мышечной, нервной. Возможно, мезодерма или эмбриональный листок является составляющей опухоли. К особенностям относится локализация опухоли на любых участках. В 15% встречается низкодифференцированная саркома.

Соединительный слой ткани защищает тело человека от механических повреждений и опасных веществ. Каждая клетка соединительной ткани является вспомогательной для всех органов.

Поражение нижних конечностей составляет 60%, головы и тела – 30%. Встречается у детей и у людей старшего поколения в равной степени.

Код по МКБ-10: С45-С49, зависит от типа саркомы.

Виды

Мягкотканые саркомы различаются по видам.

Эпителиоидная

Это редкий вид злокачественной саркомы. Она образуется из эпителиоидноклеточной ткани. Внешне выглядит в виде узла с серо-жёлтым оттенком. Растёт под кожей, проникая вглубь, добирается до сухожилий и костей. Чаще страдают молодые мужчины, дети и старики – реже. Локализуется в конечностях – поражает колени ног, плечо, предплечье и кисти рук. Может возникать в тазовых тканях.

Ангиосаркома

Опухоль вырастает из тканей сосудистой системы. Имеет вид бугристого образования с эластичной консистенцией. Не имеет чётких границ, проникает в мышцы и сосуды нижних конечностей, сердца, печени, головы, лица. Поражает молочные железы, кожу, иногда брюшную полость. Метастазирует в лимфатические узлы.

Фибросаркома

Новообразование происходит из соединительной ткани. Оно имеет круглую бугристую форму, развивается отдельно от близлежащих тканей. Кожа над ней не меняется. Миофибробластическая саркома долго себя не проявляет. Подвержены ткани мышц и сухожилий. Метастазирует в сосуды. Болеют дети до пяти лет.

Лейомиосаркома

Опухоль образуется из клеток гладкомышечных тканей. Она злокачественная, женщин поражает чаще. Агрессивна, лечению поддается трудно. Прогноз при данном заболевании крайне неблагоприятный. Вылечить саркому не удаётся.

Липосаркома

Образуется из жировых клеток клетчатки. Страдают мягкие ткани, поражение костей является вторичным. Липосаркома имеет злокачественный характер. Достигает больших размеров до 20-25 см. Проникает вглубь, повреждая мышечную структуру конечностей – бедра, плеча. Поражает забрюшинное пространство.

Липосаркома на руке человека

Шваннома

При саркоме повреждаются нервы периферических тканей. Может быть доброкачественной и злокачественной. Развивается в любой части тела. Злокачественный вид часто поражает слуховой нерв. Локализация замечена в кистях, стопах, предплечье. Доброкачественная опухоль излечима, образуется у пожилых людей, а вот злокачественная – у молодых людей до 40 лет.

Веретеноклеточная саркома

Веретеноклеточная саркома – новообразование из разных видов соединительных веретенообразных клеток и волокон. Образование в разрезе имеет вид клубка из запутанных волокон. Процесс захватывает кожу, слизистые, различные ткани. Подвержены заболеванию подростки в период половой зрелости.

Рабдомиосаркома

Редко встречающаяся форма опухоли формируется из мышечных клеток. Является злокачественной патологией мышц скелета. Повреждаёт ткани головы и шеи, нижние и верхние конечности. Локализуется в мочеполовой системе, в области груди, спины и живота. Мужчины входят в группу риска.

Рабдомиосаркома носоглотки у человека

Гемангиоперицитома

Этот вид опухоли злокачественный. Образуется из капиллярных клеток. Встречается редко, растёт не быстро. Может появиться везде, где имеются капилляры. Метастазы проникают во внутренние органы – печень и лёгкие, добираются до костной ткани. Наблюдаются рецидивы болезни.

Мезенхимома

Состоит из нескольких клеточных компонентов. Растёт медленно. Иногда быстро, достигает внушительных размеров. Болеют взрослые до сорока лет.

Синовиальная саркома

Синовиальная саркома образуется из синовиальной оболочки суставов и связок. Растёт не в капсуле, диффузно проникает и в ткани, и в кости. Начало болезни – появляется мягкий узел белого цвета. Впоследствии он затвёрдевает. Синовиома опасна, прогрессирует быстро. Случаются рецидивы. Распространена среди 15-20-летних подростков.

Синовиальная саркома коленного сустава

Эпителиоидная саркома

Образуется из клеток эпителиальной ткани. Новообразование имеет вид узла жёлтого цвета диаметром два-пять сантиметров. Оно формируется из веретенообразных клеток с содержанием некротических изменений. Злокачественный процесс протекает под кожей, реже добирается до мягких тканей и костей. В группу риска входит мужское население возрастом 20-40 лет, дети и пожилые – реже.

Альвеолярная

Происхождение данного новообразования неизвестно. Растёт медленно, не проявляя себя никаким образом 10 лет. Вырастает до крупных размеров и не вызывает дискомфорта. Альвеолярная мягкотканная саркома поражает мышцы и глубокие ткани бедра, голени, плеча, головы, на шее. В группу риска входят дети и подростки.

Причины

Причинами болезни и провоцирующими моментами могут стать:

  • Рубцы на коже после травм, операций;
  • Воздействие радиации;
  • Лечение анаболическими стероидами;
  • Вирусы и бактерии;
  • Генетическая предрасположенность;
  • Контакт с вредными веществами;
  • Предраковые патологии.

Саркома, в отличие от типичного рака, часто возникает в молодом возрасте. Причины возникновения данной патологии у ребёнка медициной пока не установлены.

Симптомы

Симптомы саркомы мягких тканей:

  • Появление уплотнения в виде узла;
  • Припухлость кожи;
  • Хромота и боль;
  • Изменение цвета поражённого места до багрового;
  • Венозное расширение;
  • Инфицирование и кровоточивость поражения.

В начале болезни оно имеет размеры от двух до пяти сантиметров. Кожа не меняется, возникают изъязвления, венозная сетка. Припухлость долго сохраняется и является единственным симптомом развития болезни.

Иногда вообще отсутствуют признаки болезни. При поражении конечностей развивается отек, появляется боль, от чего в дальнейшем при ходьбе появляется хромота.

В предплечье появляется ограниченность в движении, снижается амплитуда.

Позже проявляется выраженная симптоматика: цвет поражённой части багровеет, вены значительно расширяются, происходит инфицирование раны, которая кровоточит.

Миосаркома в скелетной мышце

Метастазы через кровь проникают внутрь печени и лёгких. Течение болезни зависит от типа саркомы. Опухоль быстро растёт.

Прогрессируя, заболевание поражает сосуды и суставы, достигает костей и нервов. Боль становится сильной. Саркомы, растущие рядом с костной тканью и нервными окончаниями, очень болезненны.

При нагрузках становятся сильнее. Обезболивающие препараты обычно не помогают.

Нередко больные не чувствуют боли, пока опухоль маленькая. Общие симптомы те же, что и при остальных раковых патологиях: больные чувствуют слабость, теряют аппетит, худеют, теряют иммунитет, беспокоит температура. Поскольку саркомы по происхождению очень разные, признаки болезни отличаются.

Диагностика

Диагностика саркомы – процесс трудный ввиду её разнообразия. Для диагностики используется классификация злокачественных опухолей мягких тканей по TNM. Она помогает в определении стадии саркомы, уточняет размер и глубину проникновения, выясняет степень агрессивности и наличие метастазирования.

Для изучения вида и характера заболевания назначаются следующие процедуры и исследования:

  • Биопсия;
  • Гистология;
  • Анализ крови на онкомаркеры;
  • Рентгенография;
  • Ультразвуковое исследование;
  • Магниторезонансная томография;
  • Компьютерная томография;
  • Сцинтиграфия;
  • Ангиография.

Биопсия проводится с помощью тонкой иглы. В поражённый участок вводят иглу, чтобы исключить любые препятствия для проведения операции либо лучевой терапии. Иногда проводят открытую биопсию при глубоком расположении опухоли. Эта процедура опасная, может вызвать распространение через кровь раковых клеток.

Гистологический метод исследования материала даёт возможность определить вид саркомы, подобрать лечение.

На УЗИ можно разглядеть взаимодействие сосудов и структур в поражённой зоне.

Магниторезонансная томография выявляет границы очага болезни.

Компьютерная томография проводится при поражении внутренних органов.

Сцинтиграфия помогает установить точный диагноз. В организм вводятся радиоактивные изотопы. Метод позволяет получить двухмерное изображение поражённого участка.

Ангиография проводится с целью изучения сосудов – капилляров, вен, артерий, лимфатических узлов.

Лечение и прогнозы

Терапия новообразований сложная. Своевременное лечение не даёт гарантии в излечении больного. Бывают частые рецидивы.

Клинические рекомендации заключаются в следующем лечении:

  • Хирургический;
  • Полихимиотерапия;
  • Лучевая терапия.

Оперативное лечение

Начальная стадия болезни позволяет проводить операцию по сохранению поражённого органа. Проводят операции реконструктивные по аутотрансплантации тканей.

Операцию по сохранению органа не проводят, если обширно поражены ткани мышц, основные сосуды и множество нервных окончаний. В таком случае проводят операцию по ампутации конечности.

Опухоль удаляют с капсулой. Если этого сделать невозможно, то удаляется здоровая ткань. Удаление раковых клеток необходимо, чтобы исключить рецидивы.

Медикаментозное лечение

Химическую терапию проводят курсами. Назначают 2 или 3 курса, делая перерыв в 3-4 недели. Лечить начинают с подбора препаратов, угнетающе действующих на раковые клетки. Лечение проводится в виде монотерапии либо комбинированием нескольких лекарственных средств. Химиотерапию применяют до оперативного лечения и после него.

Проводится иммунотерапия. Воздействуя на иммунную систему, препараты уничтожают опухоль и не вызывают у человека побочных эффектов.

Лучевая терапия

Лучевую терапию применяют в случае противопоказаний к хирургической операции. Эффективности добиться не получается. Используется для лечения после операции. Иногда её проводят перед операцией, чтобы уменьшить размеры поражения.

Прогноз зависит от множества причин: степени и стадии саркомы, терапевтического лечения. Только комплексный подход к лечению, использование всех методов лечения и операция смогут дать положительный результат.

Если болезнь диагностирована поздно, результат лечения неутешительный – пятилетней выживаемости удаётся достичь не более 15%. Лечение болезни на начальных стадиях приводит к условно благоприятному прогнозу. Живут 50-70% больных. Рецидивы случаются.

Источник: https://onko.guru/zlo/sarkoma-myagkih-tkanej.html

Саркомы мягких тканей у детей. Клинические рекомендации

Саркома мягких тканей у детей

  • саркомы мягких тканей
  • детская онкология
  • химиотерапия
  • рабдомиосаркомы

АЛТ – аланинаминотрансфераза

АСТ – аспартатаминотрансфераза

в/в стр – внутривенно струйно

в/в кап – внутривенно капельно

ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения

КГ – клиническая группа

КТ – компьютерная томография

КФС – колониестимулирующий фактор

ЛДГ – лактатдегидрогеназа

ЛТ – лучевая терапия

л/у – лимфоузлы

МРТ – магнитно-резонансная томография

мг/м2 – миллиграмм на метр квадратный 

мкг/м2 – микрограмм на метр квадратный

г/кг – грамм/килограмм

ккал/кг – килокалорий/килограмм

ммоль/кг – миллимоль/килограмм

НРСМТ – нерабдомиосаркоматозные саркомы мягких тканей

л/м2 – литр/метр квадратный

ОВ –  общая выживаемость

ПХТ – полихимиотерапия

ПЭ – полный эффект

ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография

ПЗ – прогрессия заболевания

ПНЕТ – Периферическая нейроэктодермальная опухоль

РМС – рабдомиосаркома

РИД – радиоизотопная диагностика

СЗ – стабилизация заболевания

СОД – суммарная очаговая

УЗИ – ультразвуковое исследование

ХТ – химиотерапия

ЧЭ – частичный эффект 

ЭКГ – электрокардиография

ЭОСЮ – Экстраоссальная саркома Юинга

A – Dactinomycin (дактиномицин)

C – Cyclophosphamide (циклофосфамид)

D – Doxorubicin (доксорубицин)

E – Etoposide (этопозид)

I – Ifosfamide (ифосфамид)

IFO-DOXO – ифосфамид + доксорубицин

IR IN –  Irinotecan (иринотекан)

TNM (аббревиатура от tumor, nodus и metastasis) — международная классификация стадий злокачественных новообразований

V – Vincristine (винкристин)

Термины и определения

Безрецидивная выживаемость (БРВ) – от момента наступления ремиссии до момента возникновения рецидива

Бессобытийная выживаемость (БСВ) – от начала лечения до момента прогрессирования заболевания

Генерализованная форма заболевания – выявлены метастатические очаги в органах или тканях

Локализованная форма заболевания – метастатические очаги не выявлены

Общая выживаемость (ОВ) – от начала лечения до окончания  или смерти больного

Полихимиотерапия – схема введения нескольких химиопрепаратов, в которой учитывается доза, кратность, дни и способ введения цитостатика

Полная ремиссия (ПР) — отсутствие признаков опухолевого роста в течение 4 недель после достижения полного эффекта

Полный эффект (ПЭ) — отсутствие признаков опухолевого поражения по результатам лабораторных и инструментальных методов обследования

 Прогрессирование заболевания – появление метастатических очагов и/или рост первичной опухоли более, чем на 25%

Частичная ремиссия (ЧР) – констатируется при уменьшении всех измеряемых поражений более чем на 50%, при отсутствии новых

1.1 Определение

Саркомы мягких тканей (СМТ) – гетерогенная группа злокачественных опухолей, первично расположенных в мягких тканях и имеющих мезенхимальное происхождения.

Наиболее часто у детей встречаются: рабдомиосаркома (РМС, 61%); экстраоссальная саркома Юинга и периферическая нейроэктодеральная опухоль (8%); синовиальная саркома (7%); нейрофибросаркома, ангиосаркома (4%); фибрoсаркома (3%) и лейомиосаркома (2%), а так же экстраоссальные хондросаркома и остеосаркома, эпителиоидная саркома, злокачесвенная фиброзная гистиоцитома, злокачественная гемангиоперицитома, злокачественная мезенхимома, злокачественная шваннома, липосаркома и саркома без дополнительной характеристики.

По степени химиочувствительности саркомы мягких тканей делятся на три категории:

Опухоли с доказанной химиочувствительностью:

 – Рабдомиосаркома (эмбриональный и альвеолярный вариант)

– Недифференцированная саркома

– Эмбриональная саркома

– Периферическая нейроэктодермальная опухоль (ПНЕТ)

– Экстраоссальная саркома Юинга (EOСЮ).

Опухоли с возможной химиочувствительностью:

– Фибросаркома

– Синовиальная саркома

– Злокачественная фиброзная гистиоцитома

– Недифференцированная липосаркома.

Опухоли с недоказанной химиочувствительностью:

– Все остальные гистологические варианты сарком мягких тканей. Получают локальное лечение.

1.2 Этиология и патогенез

РМС развивается из поперечно-полосатой мускулатуры или эмбриональных зачатков мышечной ткани, синовиальная саркома – из ткани, образующей сухожильные влагалища, капсулу сустава, реже – синовиальную мембрану.

 Международная классификация опухолей мягких тканей ВОЗ выделяет 4 типа рабдомиосарком: эмбриональный (включая ботриоидный), альвеолярный, плеоморфный и смешанный. В последние годы выделяют также юингоподобный тип и недифференцированную мезенхимальную саркому.

Синовиальная, светлоклеточная, альвеолярная, эпителиоидная, хордоидная саркомы составляют группу опухолей, гистогенез которых не установлен. В 1977 г. эти опухоли были объединены в общую группу сухожильно-влагалищных сарком.

У синовиальной саркомы выделяют следующие типы: монофазный фиброзный тип, бифазный тип с эпителиальными и веретеноклеточными компонентами, низкодифференцированный тип. Бифазная синовиальная саркома микроскопически состоит из железистых структур, разделенных эпителиальными элементами в строме опухоли.

Монофазная синовиальная саркома характеризуется наличием мономорфной популяцией веретенообразных клеток, образующих пучки. Наличие оссификатов в опухоли считается прогностически благоприятным признаком.

При низкодифференцированном варианте встречаются мелкокруглоклеточные юингоподобные элементы, а также крупные полигональные клетки – рабдоидный вариант.

Альвеолярная РМС характеризуется наличием мелких, круглых клеток, образующих структуры, напоминающие легочные альвеолы, характеризуется наличием транслокации между FKHR геном хромосомы 13 и PAX3 геном хромосомы 2 (70%) или PAX7 геном хромосомы 1 (20%, более благоприятный вариант). Эмбриональная РМС характеризуется наличием веретенообразных клеток и стромальных структур, характеризуется утратой специфического генетического материала короткого плеча хромосомы 11.

При иммуногистохимическом исследовании РМС определяются специфические мышечные протеины: альфа-актин, миозин, десмин, миоглобин.

При синовиальной саркоме иммуногистохимически определяется экспрессия к виментину, цитокератину, S100 протеину, CD-99, EMA.

Большинство случаев заболевания саркомами мягких тканей носит спорадический характер, но отмечены случаи, связанные с семейными синдромами: нейрофиброматоз, синдром Ли-Фромени, синдром Беквитц-Вайдеманна.

1.3 Эпидемиология

В структуре злокачественных новообразований СМТ занимают 4-ое место и ире зокачественных новообразований СМТ занимают 4-ое место иbbb составляют 6-8% всех злокачественных образований детского возраста. У новорожденных и детей моложе 1 года этот вид опухолей наблюдается в 10-12% случаев. В 50% случаев РМС локализуются в области головы и шеи, в 25-37% случаев – в области туловища и конечностей.

Саркомы, отличные от РМС (нерадбоидные), чаще локализуются в области туловища и конечностей. Синовиальная саркома наиболее часто встречается в области нижних и верхних конечностей, в околосуставных областях коленного и локтевого суставов, в области передней брюшной стенки, брюшной полости, реже – в области гортани, плевре, легких, перикарде, сердце и средостении.

Существуют два возрастных пика заболеваемости: 2-5 лет и 15-19 лет. Для старшей возрастной группы прогноз менее благоприятный, поскольку заболевание протекает более агрессивно.  Среди мальчиков и девочек саркомы мягких тканей встречаются с частотой 1,4:1.

У детей чаще встречается высокая степень злокачественности, высокая потенция к метастазированию, но выше чувствительность к полихимиотерапии (ПХТ).  Еще 20 лет назад основным методом лечения сарком мягких тканей считался хирургический метод, но общая выживаемость (ОВ) составляла не более 10%.

В настоящее время принята комплексная терапия, включающая различные режимы неадъювантной ПХТ для пациентов с первично неоперабельной опухолью, либо первичное хирургическое вмешательство в случае операбельности опухоли, лучевую терапию (ЛТ) после гистологического исследования удаленной опухоли и оценки радикальности операции.

5-летняя ОВ больных с прогностически благоприятными формами мягкотканых сарком достигается, по данным различных авторов, в 81-96% случаев, с редкими отдаленными побочными эффектами. Выживаемость больных, относящихся к группе высокого риска, остается крайне низкой.

1.4 Кодирование по МКБ 10

C49.0 – ЗНО соединительной и мягких тканей головы, лица и шеи

C49.1 – ЗНО соединительной и мягких тканей верхней конечности

C49.2 – ЗНО соединительной и мягких тканей нижней конечности

C49.3 – ЗНО соединительной и мягких тканей грудной клетки

C49.4 – ЗНО соединительной и мягких тканей живота

C49.5 – ЗНО соединительной и мягких тканей таза

C49.6 – ЗНО соединительной и мягких тканей туловища неуточненной локализации

C49.8 – Поражение соединительной и мягких тканей, выходящих за пределы вышеуказанных локализаций

C49.9 – ЗНО соединительной и мягких тканей неуточненной локализации

1.5 Классификация

При стадировании сарком мягких тканей в настоящее время используют международную классификацию опухолей по системе TNM (Tumor, Nodus и Metastasis), классификацию, предложенную Интернациональной группой по исследованию РМС (IRS), а также клинические классификации.

Важным прогностическим фактором, влияющим на течение заболевания и выживаемость, является степень злокачественности опухоли, определяющаяся при морфологическом исследовании по количеству митозов в опухоли: I-низкая, II-средняя, III- высокая.

IRS выделяется две прогностические группы в зависимости от локализации процесса:

1. Группа благоприятного прогноза: локализация в области орбиты, паратестикулярной зоны, поверхностные зоны головы и шеи, влагалище, вульва, матка

2. Группа неблагоприятного прогноза: локализация в области туловища, конечностей, мочевого пузыря, предстательной железы, забрюшинной зоне, брюшной и грудной полостей, глубоких зон головы и шеи.

TNM клиническая/патологическая классификация (табл. 1):

T1 – опухоль ограничена органом и тканью, в котором возникла (ограничена анатомической областью происхождения):

T1а ? 5 см в наибольшем измерении

T1b > 5 см

T2 – распространение на окружающие ткани или органы:

T2а ? 5 см; 

T2b > 5 см

N0 региональные узлы не поражены

N1 региональные узлы клинически вовлечены в процесс

NX нет данных о поражении лимфатических узлов

M0 отдаленные метастазы не выявлены

M1 имеются отдаленные метастазы

pTNM патологическая классификация

pT, pN и pM – категории соответствуют T, N и M категориям

Таблица 1 – Классификация TNM (2010)

СтадияЛокализацияTNMCтепень злокачественности (G)
IAОрбитаГолова или шея (кроме параменингиальной)Мочеполовая (кроме мочевого пузыря и простаты)Билиарный трактT1aN0M0Низкая
T1bN0M0Низкая
IBT2aN0M0Низкая
T2bN0M0Низкая
IIAМочевой пузырьПростатаКонечностиПараменингеальнаяT1aN0M0Высокая
T1bN0M0Высокая
IIBT2aN0M0Высокая
IIIМочевой пузырьПростатаКонечностиПараменингеальнаяT2bN0M0Высокая
Любая TN1M0Любая
IVЛюбаяЛюбая T Любая N M1Любая

Клинические группы:

Локализованная опухоль полностью удалена, нет метастазов в регионарные лимфатические узлы (л/у), что подтверждено гистологическим исследованием. Ограничена органом или мышцей, из которой она развивается.

Имеются микроскопические признаки распространения опухоли за пределы органа или мышцы, из которой она исходит.

В случае, если позднее выявляется поражение л/у, пациент переводится в клиническую группу II b или II c.

II a – опухоль больших размеров, удаленная с микроскопическими выявленными остатками опухоли, без метастазов в региональные л/у.

II b – опухоль больших размеров, удаленная радикально, имеются метастазы в региональные л/у и/или имеется прорастание опухоли в соседние органы.

II c – опухоль больших размеров, удаленная с микроскопическими признаками нерадикальной операции и наличием метастазов в региональных л/у.

Нерадикальная операция с остаточной опухолью больших размеров или после частичного удаления опухоли (> 50%), с метастазами или без метастазов в региональные л/у.

С отдаленными метастазами (легкие, печень, кости, костный мозг, головной мозг, мягкие ткани и л/у) при первичной диагностике. Присутствие опухолевых клеток в ликворе, плевральной или асцитической жидкости, а также наличие опухолевого обсеменения плевры или брюшины.

2.1 Жалобы и анамнез

  • Детальное выяснение акушерского анамнеза матери, особенности беременности и развития пациента от рождения до момента обследования.

Уровень убедительности – А (уровень достоверности – 1а)

  • Подробный семейный онкологический анамнез – наличие доброкачественных, или злокачественных опухолей у членов семьи, а также наличие в семье или у пациента врождённых пороков развития.

Уровень убедительности – С (уровень достоверности – 3)

  • Опрос матери и пациента позволяет выявить наличие длительного общего опухолевого симптомокомплекса.

Уровень убедительности – D (уровень достоверности – 4)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkomy-myagkikh-tkanej-u-detej_14257/

Что такое саркома и ее виды

Обратите внимание! Подобные опухоли могут диагностироваться как у мужчин, так и у женщин возрастной категории от 20 до 50 лет, треть таких заболеваний диагностируется у детей.

Саркома формируется в структурах мягких тканей, содержащих жировую клетчатку, прослойки соединительной ткани, сухожилия, а также поперечнополосатые мышцы.

Мягкотканая саркома относится к онкологическим заболеваниям с высокой смертностью, он имеет склонность к быстрому метастазированию и образует вторичные очаги в легочных, печеночных и прочих тканях.

Саркома может возникнуть на любой части человеческого тела, где имеются мягкие ткани – на ягодицах, пальцах, спине, предплечьях, голенях, стопах и т.д.

Чаще опухоли мягких тканей (ОМТ) располагаются на нижних конечностях, на бедрах, реже их можно встретить на руках, шее, голове.

Мягкотканая саркома на ощупь бывает плотной, мягкой или желеобразной, без капсулы, обычно формируется как одиночная опухоль, но встречаются и множественные формирования. Например, фибросаркома – плотная на ощупь опухоль, липосаркома или ангиосаркома – мягкая, миксома – желеобразная.

Как проходит лечение

Для пациента с диагнозом «саркома» лечение подбирается в зависимости от типа новообразования и стадии развития патологического процесса. В современной онкологии используют следующие методы терапии:

Вид новообразованияЛечебные мероприятия
Опухоль в мягких тканяхХирургическое удаление. Радиационная терапия.Брахитерапия.Назначение лекарств от рака (Декарбазина, Андриамицина, Эпирубицина)
Саркома КапошиОперация (хирургическое иссечение, замораживание онкологических образований). Химиотерапия Гемцитабином, Таксотером.Биологическая терапия.
Саркома ЮнгаПересадка стволовых клеток. Прием лекарственных препаратов (Доксорубицина).Локализованная терапия (местная хирургия или применение радиационного излучения).

Чаще всего врачи прибегают к комплексному лечению злокачественной опухоли. Закрепить полученные результаты помогают занятия ЛФК, физиотерапевтические процедуры. Не исключается применение народных средств, гомеопатических продуктов, иглоукалывания. В тяжелых случаях, сопровождающихся масштабным повреждением конечностей, прибегают к их ампутации.

Важное значение в благополучном завершении терапевтического курса играет правильное питание больного. К пище, рекомендованной при раковых новообразований, относятся:

  • печень (говяжья, куриная, свиная);
  • качественное сливочное масло;
  • орехи, крупы;
  • кисломолочная продукция;
  • фрукты и овощи, богатые витамином С.

При злокачественных опухолях запрещенными становятся мучное, сладкое, жареное, жирное, копченое, и другие тяжелые для организма продукты.

После завершения лечения ракового образования пациент должен периодически посещать онколога, проходить медицинское обследование каждые 2-3 месяца. Больные, благополучно прошедшие терапевтический курс, пребывают на учете у доктора на протяжении 3-6 лет.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Этого типа саркомы можно классифицировать на следующие разновидности:

  • альвеолярная;
  • ангиосаркома;
  • гемангиоперицитома (злокачественная);
  • хондросаркома внескелетная;
  • эпителиоидная;
  • фибросаркома;
  • липосаркома;
  • лейомиосаркома;
  • мезенхимома (злокачественная);
  • фиброзная гистиоцитома (злокачественная);
  • шваннома (злокачественная);
  • саркома синовиальная;
  • рабдомиосаркома.

Также есть классифицирование сарком по злокачественности. Опухоли с малой злокачественностью отличаются высокой дифференцированностью и мизерным кровоснабжением, в них немного онкоклеток и очагов некроза, зато присутствует много стромы.

Высокозлокачественные опухоли характерны низкой дифференцированностью и активно делятся. Кровоснабжение таких клеток хорошее, присутствуют очаги некроза и онкоклеток, стромы мало. В этом случае развитие болезни происходит намного быстрее.

Запомните! Из-за того, что такие виды новообразований имеют много нозологических форм и вариантов, этот вид опухоли относят к самому трудному разделу онкоморфологии.

Среди таких новообразований встречаются доброкачественные, полузлокачественные (деструирующие или промежуточные) и злокачественные. У полузлокачественных есть мультицентричные зачатки и ярков выраженный агрессивный рост. И хотя они не дают метастазы, но могут давать рецидивы даже после удаления и комбинированного лечения.

Международная классификация болезней (код по Мкб10 – С49) различает огромное количество опухолей мягких тканей:

  • жировой ткани;
  • фибропластические (миофибробластические);
  • фиброгистиоцитарные;
  • гладкомышечные;
  • перицитарные (периваскулярные);
  • скелетной мускулатуры;
  • сосудистые;
  • костно-хрящевые;
  • стромальные ЖКТ;
  • опухоли нервов;
  • неопределенной дифференцировки;
  • недифференцированные саркомы.

Каждая из этих видов опухолей подразделяется еще на несколько типов.

Среди них: светлоклеточные, десмопластические мелкокруглоклеточные, плеоморфные, фибромиксоидные (низкой злокачественности), веретеноклеточные и т.д.

Также диагностируют: саркофибромы, мягкотканные бластомы, саркому Капоши, нейрофибросаркомы, лимфангиосаркомы, миксофибросаркомы, липофиброматоз, опухоль Тритона и другие виды.

Саркома у детей

У детей от рождения и до 21 года можно диагностировать такие виды опухолей в порядке убывания частоты:

  1. рабдомиосаркому (РМС) (классическая и альвеолярная) – 57% случаев. Альвеолярная саркома редко встречается у взрослых, но у детей обычно поражает легкие. Эмбриональная формируется из конкретного вида мягкой ткани;
  2. внекостную саркому Юинга или экстраоссальную (ППНЭО) – 10 % случаев;
  3. синовиальную – 8 %;
  4. шванному – 4 %;
  5. фиброматоз, недифференцированную саркому, периферическая нейроэктодермальная опухоль (ПНЕТ) – в 2 % случаев.

В детской онкологии эти опухоли относят к группе «солидные опухоли», такого рода опухоли составляют около 6-7 % от всех видов рака и находятся на третьем месте по частоте диагностирования у детей после новообразований ЦНС и нейробластом.

Источник: https://gb4miass74.ru/bolezni/liposarkoma-myagkih-tkanej.html

Саркома мягких тканей: лечение и прогноз, как выглядит саркома мягких тканей, симптомы саркомы мягких тканей

Саркома мягких тканей у детей

Саркомами называют опухоли, которые развиваются из клеток предшественниц соединительной ткани — мезодермы.

Как и рак, они представляют собой злокачественные новообразования, но с той разницей, что источником раковой опухоли является эпителий, выстилающий внутренние органы и тело человека.

Поэтому эти опухоли имеют привязку к конкретному органу, например, рак предстательной железы, рак молочной железы и др. Саркомы же развиваются из соединительной ткани и могут возникнуть в любом органе, где есть такие клетки, то есть фактически везде.

Виды сарком мягких тканей

Саркома мягких тканей — это собирательный термин, который объединяет большое количество злокачественных опухолей, среди которых наиболее часто встречаются следующие:

  • Лейомиосаркома — опухоль из гладкомышечных клеток.
  • Рабдомиосаркома — опухоль из поперечно-полосатой мускулатуры.
  • Липосаркома — злокачественная опухоль из жировой ткани.
  • Ангиосаркома — злокачественное новообразование, произрастающее из ткани кровеносных сосудов.
  • Фибросаркома — опухоль из фиброзной ткани.

Также саркомы мягких тканей принято разделять по степени злокачественности. Низкозлокачественные новообразования редко метастазируют, но склонны к упорному рецидивированию. Высокозлокачественные опухоли склонны давать метастазы гематогенным путем (с током крови), лимфатические узлы поражаются реже.

Стадии развития

Стадия саркомы мягких тканей определяется степенью злокачественности опухоли, ее размером и наличием метастазов.

  • К 1 А стадии относят новообразования низкой степени злокачественности, размером менее 5 см, без метастазов в регионарных лимфатических узлы и отдаленных органах.
  • 1 В стадия — опухоли низкой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
  • 2А стадия — новообразования средней степени злокачественности, менее 5 см без метастазов.
  • 2В стадия — новообразования средней степени злокачественности, более 5 см в наибольшем измерении, без метастазов.
  • 3А стадия — саркомы высокой степени злокачественности, менее 5 см без поражения лимфатических узлов и внутренних органов.
  • 3В стадия — саркомы высокой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
  • 4 стадия — саркома любой степени злокачественности, любого размера при наличии поражения лимфатических узлов или метастазов во внутренних органах.

Факторы риска

В большинстве случаев, саркомы мягких тканей развиваются спонтанно, т. е. без видимых причин. Однако есть определенные обстоятельства, которые увеличивают вероятность развития данного заболевания:

  • Воздействие химических канцерогенов, в частности гербицидов, хрорфенолов.
  • Генетическая предрасположенность — нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера.
  • Воздействие ионизирующего излучения, например, прохождение лучевой терапии.
  • Иммунодефицитные состояния — иммуносупрессия после трансплантации органов, прохождение химиотерапии, СПИД.
  • Некоторые виды сарком мягких тканей могут развиваться на фоне лимфостаза конечности.

Симптомы саркомы мягких тканей

На начальных этапах, саркома мягких тканей проявляется как безболезненная опухоль, которая медленно увеличивается в размерах. Может иметь капсулу, которая, впрочем, не мешает метастазированию. Также опухоль может иметь инфильтративный рост, в этом случае определить ее края проблематично.

При дальнейшем росте, симптоматика будет зависеть от локализации опухоли. Например, при саркомах матки будут кровотечения, при поверхностной локализации опухоль вызывает отечность и боли, при этом нарушается функция пораженного органа, например, руки или ноги.

Диагностика саркомы мягких тканей

В рамках диагностики саркомы мягких тканей проводится физикальное обследование, используются методы медицинской визуализации с последующим проведением биопсии и морфологического исследования полученного материала.

Обязательно проводится КТ или МРТ пораженной области. Во-первых, исследование помогает обнаружить опухоль, а во-вторых проконтролировать радикальность излечения.

Для постановки диагноза обязательно проводится морфологическое исследование фрагмента опухоли.

Чтобы его получить, выполняют трепанбиопсию с помощью специальной толстой иглы под контролем УЗИ, или инцизионную биопсию, которая подразумевает хирургическое иссечение фрагмента новообразования.

В ряде случаев, для уточнения типа саркомы необходимо более детальное исследование, тогда проводят иммуногистохимические и молекулярно-генетические анализы.

Для того чтобы установить степень распространения опухоли, проводят КТ грудной клетки, брюшной полости, а также ультразвуковое исследование лимфатических узлов.

Лечение саркомы мягких тканей

Выбор метода лечения саркомы определяется степенью ее злокачественности, местом расположения и наличием метастазов. Для лечения низкозлокачественных опухолей, лечение преимущественно хирургическое, в остальных случаях используются комбинированные методы, включающие облучение и химиотерапию.

Хирургическое лечение

При хирургическом лечении сарком используются следующие виды операций:

  • Широкая местная резекция. Таким способом удаляются низкозлокачественные небольшие новообразования, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке.
  • Широкое иссечение. При таком вмешательстве саркома удаляется в пределах анатомической зоны, отступая от края новообразования не менее чем на 4-6 см.
  • Радикальная органосохраняющая операция. При таком объеме вмешательства удаляется опухоль совместно с мышечными фасциями и неизмененными мышцами, которые отсекаются в месте их прикрепления. При вовлечении в процесс кровеносных сосудов, нервных стволов и костей, производят их резекцию с одномоментной пластикой кожным или кожно-мышечным лоскутом.
  • Ампутации или экзартикуляции — удаление конечности или ее вычленение по линии суставной щели. Такие вмешательства проводятся при обширных местно-распространенных высокозлокачественных процессах с вовлечением магистральных кровеносных и нервных стволов на большом протяжении, а также костных структур и мышц.

Во время операции обязательно проводится интраоперационное срочное гистологическое исследование. При наличии злокачественных клеток в краях отсечения и при потенциальной возможности радикального удаления опухоли, выполняют реоперацию.

Химиотерапия

Химиотерапия широко используется для лечения высокозлокачественных сарком мягких тканей. Как и при лучевой терапии, ее могут назначать на дооперационном и/или послеоперационном этапе.

Неоадъювантная (предоперационная) ХТ призвана воздействовать на очаг опухоли, уничтожать микрометастазы и создать условия для органосохраняющего хирургического лечения.

С этой целью проводят 2-3 курса химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.

Послеоперационная ХТ может проводиться для уничтожения микрометастазов или уже визуализируемых метастазов. С этой целью выполняют 3-4 курса лечения. При химиотерапевтическом лечении сарком применяют различные комбинации следующих препаратов:

  • Доксорубицин.
  • Этопозид.
  • Винкристин.
  • Ифосфамид.
  • Дакарбазин.
  • Цисплатин и др.

Схема химиотерапии будет определяться морфологическим вариантом опухоли и ее чувствительностью к ранее проводимому лечению.

Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Прогноз выживаемости зависит от многих факторов:

  • Степень злокачественности саркомы. Наиболее благоприятное течение у низкозлокачественных сарком без метастазов во внутренних органах и лимфоузлах.
  • Размеры опухоли.
  • Возможность проведения радикального лечения.
  • Возраст больного. Наиболее благоприятные прогнозы у детей. У них полного выздоровления удается достичь в 60% случаев. Наименее благоприятные прогнозы у людей старше 60 лет.

При своевременном лечении начальных стадий низкозлокачественных сарком мягких тканей, удается достичь 5-летней выживаемости у половины больных. При 4 стадии процесса, этот показатель не превышает 10%.

Эффективных методов профилактики саркомы мягких тканей нет. Общие рекомендации являются стандартными — отказ от вредных привычек, ведение здорового образа жизни.

Источник: https://www.euroonco.ru/oncology/sarkoma/sarkoma-myagkih-tkanej

Доктор-про
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: