Сеть киари в правом предсердии что это

Что происходит при наличии сосудистой сети Киари

Сеть киари в правом предсердии что это

В процессе диагностики в правом предсердии обнаружили сеть Киари или Хиари, хотя я не ощущал никак особых симптомов. Что она представляет собой,  опасна ли для здоровья, будут ли проблемы в будущем и что нужно делать?

Сосудистая сеть Киари (Хиари)

Здравствуйте. Сеть Киари в правом предсердии представляет собой непатологическую подвижную тонкую сетчатую структуру в правом предсердии, которую видно на мониторе УЗИ из любой позиции там, где в предсердие впадает нижняя полая вена.

То есть сетка состоит из остатков эмбрионального клапана коронарного синуса, что прикрепляются к евстахиеву клапану нижней полой вены с одной стороны, а с другой – к частям правого предсердия (ПП).

  Она обнаруживается действительно случайно при диагностике у 1-2% населения.

Если быть точнее, то эта врожденная аномальная структура сердца в виде сетевидной пластинки с дырками – перегородка предсердия –  начинается у заслонки венечного синуса (Тебезиева клапана) и заслонки нижней полой вены (Евстахиева клапана). Она в некоторой степени может перегораживать предсердие.

Пластинка может иметь разные положения, но в основном прикрепляется чуть кпереди от Ловерова (межвенозного) бугорка. Сеть Хиари появляется в связи с недостаточной редукцией правого (реже – левого) синусового клапана или из-за ложной перегородки. Удлиненную заслонку Евстахиева клапана и Сеть Хиари считают вариантом нормы.

Диагностика

Чтобы визуализировать сеть Chiari применяют ЭхоКГ-диагностику. При этом используются позиции, в которых одновременно исследуют ПП: апикальную 4КП, модифицированную парастернальную биккавальную позицию и короткую ось на уровне Аок со стороны левого парастернального доступа, но это могут выполнять только профессиональные диагностики.

Также используют позиции субкостальные: 4КП, короткую ось на уровне Аок и длинную ось полой вены снизу. Чтобы оценить место прикрепления сети Хиари, необходимо провести полипозиционное исследование и включить промежуточные позиции прикрепления на евстахиевом и  клапане коронарного синуса.

В других возможных местах в одной плоскости сеть может не визуализироваться. Тогда применяют 3D-ЭхоКГ-исследование. Лучше всего оценку устья коронарного синуса удается датчиком из пищевода, а точнее – из его средних отделов.

Клиника

Сеть Хиари высоко сопряжена с ООО (открытым овальным окном). У 82% пациентов, которым назначают эндоваскулярное закрытие ООО, имеется сеть Хиари или евстахиев клапан.

Если имеется ООО, то чаще выявляют право-левое шунтирование крови, чем при отсутствии сети.

Сеть, как и клапан, препятствуют закрытию открытого овального окна, тогда может развиться аневризма межпредсердной перегородки (МПП) и парадоксальная эмболия.

В этом случае поток крови будет направляться из нижней полой вены к МПП.  При аневризме МПП происходит выпячивание стенки между предсердиями S-образно (изгибаться в обе стороны), вправо или влево. Симптомы при этом не проявляются, а патология через некоторое время исчезает.

В некоторых случаях при наличии сети Chiari у пациентов возникают приступы мигрени.  Если у больных развивается инфекционный эндокардит, то болезнь может  поразить ткани сети. Они могут иметь вид опухолевого образования, тогда не исключен ложный диагноз.

Если рассматривать сети Хиари, как тромбоэмболические осложнения, то их роль двояка:

  • сеть способствует формированию тромбов in situ;
  • является ловушкой для тромбоэмболов и предохраняет больного от фатальной ТЭЛА.

Были случаи отрыва фрагментов ткани сети и миграции их в легкие.

Аритмогенность сетей Хиари может происходить из-за тесной взаимосвязи САС (симпатико-адреналовой системы) с венозным синусом на некоторых участках, а также в связи с наличием миокардиальных волокон в ретикулярной структуре тканей сети.

Исследованиями не подтвержден факт препятствия сетей Chiari кровотоку. Но были случаи, что из-за этих предсердных образований было сложно провести катетеры в коронарный синус или правые отделы сердца.

Клиническое значение

Изолированно сеть встречается реже, чем в сочетании с коммуникациями между предсердиями. Если ее выявляют, то это дает основание искать ООО и АМПП (аневризмы межпредсердной перегородки) полипозиционным исследованием, используя стандартные и промежуточные позиции.

Клинически из-за патологии возможны тромбоэмболические осложнения (тромб in situ), инфекционный эндокардит, трудности с дифференциальной диагностикой из-за различных внутрипредсердных образований (опухолей, тромбов, кист),  возможны сложности при проведении эндоваскулярных доступов к сердцу.

На эхокардиографии показана сеть Хиари(CN):

  • на панели А – трехстворчатый клапан (TV) смещен в апикальном 4-камерном виде;
  • на панели В – она в притоке правого желудочка;
  • на панели С – показан ламинарный поток через дефект межпредсердной перегородки.

Волокна сетевидной пластинки

На видео в этой статье можно увидеть работу сердца с наличием сети Хиари.

Вывод

Сама сеть клинически не имеет существенного значения, но ее часто ассоциируют с патологиями: открытым овальным окном (ООО), внутрипредсердным тромбозом или предсердными аритмиями. Осложняется сетка Хиари тромбозом с последующей тромбоэмболией, но лечения не назначают, поскольку она преграждает продвижение тромба, является рудиментом заслонки коронарного синуса.

Практического значения сетевидная пластинка с дырками не имеет. Но проводят для ее обнаружения необычный диагноз, что не исключает врачебной ошибки. Поэтому важно проводить тщательную эхокардиографию, что при сердечно-сосудистых вмешательствах облегчит преодолеть трудности при проведении катетеризации в коронарный синус или правые отделы сердца.

Источник: https://Cardio-help.ru/vopros-otvet/chto-proishodit-pri-nalichii-sosudistoj-seti-kiari

Киари болезнь

Сеть киари в правом предсердии что это

Киари болезнь (H. Chiari, австрийский патолог, 1851—1916; син.: облитерирующий эндофлебит печеночных вен, первичный тромбоз печеночных вен) — заболевание, обусловленное частичной или полной непроходимостью печеночных вен и характеризующееся явлениями портальной гипертензии, асцитом и печеночной недостаточностью. Бадд (G. Budd) в 1846 г.

, рассматривая случай такой болезни, указывал, что первое клин, описание подобного состояния, сделанное в 1842 г., принадлежит Ламброану (Lambroan). Описание патол, изменений в организме человека при облитерирующем эндофлебите печеночных вен представил в 1899 г. Киари. В отечественной литературе сообщение об этом заболевании впервые было сделано в 1905 г. А. И. Абрикосовым.

Некоторые авторы пользуются термином «болезнь Киари» для обозначения первичного облитерирующего эндо-флебита печеночных вен. Для всех прочих состояний, вызывающих препятствие оттоку крови из печени, предложен термин «синдром Бадда — Киари», хотя многие авторы употребляют этот термин в качестве синонима К. б. К 1978 г. -описано ок. 200 случаев К. б.

, изученных отечественными и зарубежными авторами.

К. б.— редкое заболевание, развивающееся обычно в возрасте от 20 до 40 лет, хотя описаны отдельные случаи его у детей раннего возраста и новорожденных. Различают острую и хрон, формы К. б.

Этиология и патогенез

Причины возникновения Киари болезни самые различные: первичное воспаление (эндофлебит), спонтанный тромбоз, врожденные аномалии развития, повышение коагулирующих свойств крови, вторичные — вследствие закупорки нижней полой вены, внутрипеченочных или внепеченочных заболеваний. К числу последних относится пилефлебит (см.

) — гнойное или гнилостное воспаление воротной вены в результате перехода воспалительного процесса на стенку вены с окружающих тканей (перифлебит, перипортальный лимфангиит), с соседних органов на стенку сосуда (воспаление червеобразного отростка, пенетрирующие язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, толстой кишки, поддиафрагмальный абсцесс, абсцессы селезенки, печени, нагноившиеся лимф, мезентериальные узлы, гнойные процессы пупочной раны с развитием гнойного пилефлебита у новорожденных). Пилефлебит может ограничиться основным стволом воротной вены, однако чаще распространяется на ее внутрипеченочные разветвления, являясь источником абсцессов печени. Пилефлебит также может вести к облитерации сосуда с исходом в флебосклероз (см.). У большинства больных явных причин развития К. б. не обнаруживается.

Большие трудности возникают при толковании механизма тромбозов печеночных вен: одни авторы считают, что первично возникает эндофлебит печеночных вен, осложняющийся затем тромбозом, другие, рассматривая внутрисосудистый тромбоз как ведущий процесс, оценивают фиброз как результат организации пристеночных тромбозов, а изменения свободных от тромбов сосудов связывают с хрон, венозным застоем.

Патологическая анатомия

Рис. 1. Микропрепарат продольного среза нижней полой вены при болезни Киари: стрелкой указан подушковидный пристеночный тромб у места впадения печеночной вены. Рис. 2.

Микропрепарат крупной облитерированной печеночной вены при болезни Киари: 1— фиброзное утолщение стенки сосуда; 2— васкуляризованный обтурирующий тромб; 3—частично восстановленный просвет сосуда; 4— новообразованные мелкие сосуды в толще тромба. Рис. 3.

Микропрепарат печени при болезни Киари: стрелками указаны Облитерирующие тромбы в просвете мелких печеночных вен с неравномерным фиброзным утолщением их стенок.

Патологическая анатомия характеризуется тяжелыми морфологическими изменениями печени от резкого застойного полнокровия до застойного цирроза, обусловленными частичной или полной непроходимостью вен. Патология печеночной и нижней полой вены многообразна как по локализации, так и по характеру морфологических изменений.

Поражение печеночных вен возможно как изолированное, так и сочетанное — с поражением нижней полой вены (оно может быть первичным и вторичным). При поражении только печеночных вен патол, процесс начинается с фиброза, затем развивается тромбоз (см.) и сужение устья печеночных вен на месте впадения их в нижнюю полую вену (рис. 1).

Тромбоз и фиброзное утолщение стенок распространяются от устья на сосуды крупного и среднего калибра. Свежие пристеночные тромбы, постепенно прорастая соединительной тканью со стороны внутренней оболочки сосуда, превращаются в организованные тромбы, обтурирующие просвет.

Иногда печеночная вена с фиброзно утолщенными стенками и облитерированным просветом может подвергнуться реканализации (рис. 2) с частичным восстановлением кровообращения. Изредка процессы тромбообразования и фиброза стенок могут распространяться и на более мелкие разветвления печеночных вен, сопровождаясь фиброзным утолщением их стенок и обтурацией просвета (рис. 3). Описанные процессы протекают медленно, без морфол. признаков воспаления и потому должны рассматриваться как флебофиброз и флеботромбоз (см.).

Рис. 4. Микропрепарат поперечного среза нижней полой вены при болезни Киари: 1— венозная мембрана в просвете сосуда; 2— внутренние слои эластических волокон стенки нижней полой вены, распространяющиеся на мембрану по ее поверхности; 3— очаговое скопление гиалинизированных пучков коллагеновых волокон в глубоком слое стенки, образующих составную часть мембраны

Основную роль играет структурное поражение нижней полой вены на разных ее уровнях. Оно может быть сочетанным с поражением печеночных вен. Поражение связано с наличием мембран, вызывающих окклюзию сосуда на уровне заднепеченочного сегмента, на диафрагмальном и околопредсердном уровнях (у места впадения нижней полой вены в правое предсердие).

Мембраны располагаются в просвете сосуда поперечно, прикрепляясь к внутренней окружности стенок, могут быть полными или неполными. Гистологически мембрана состоит из соединительной ткани, богатой эластическими волокнами, полностью соответствуя строению стенки нижней полой вены и являясь частью ее (рис. 4).

Одной из разновидностей мембран является персистирующий клапан нижней полой вены (евстахиева заслонка) или его остатки, располагающиеся у самого входа нижней полой вены в правое предсердие.

При изолированном поражении нижней полой вены наблюдается стеноз (по-видимому, врожденный), конусообразно суживающийся, оканчивающийся атрезией, а также опоясывающий стеноз, возможно, в результате стягивания мембраны.

Встречается также опухолевая обтурация вследствие разрастания первичной сосудистой опухоли нижней полой вены или опухоли почки через почечную вену в нижнюю полую вену. Тромбоз и опухолевая обтурация, возникшие в поддиафрагмальной части нижней полой вены, могут распространиться и на печеночные вены. Вторичная непроходимость печеночных вен может возникнуть в результате их сдавления при различных заболеваниях печени и других внутренних органов.

Изменения печени при К. б. вторичны. При острой форме печень увеличена, с гладкой напряженной поверхностью, багрово-синеватого цвета, с просвечивающим сквозь капсулу мускатным рисунком: характерным является увеличение хвостатой (спигелиевой) доли печени.

При микроскопическом исследовании выявляется картина застойной атрофии: центральные вены и синусоиды резко расширены и полнокровны, печеночные клетки атрофированы. Иногда часть дольки заполнена кровью, гепатоциты сохраняются лишь по периферии вокруг портального тракта.

Между зонами кровоизлияний и сохранившимся портальным трактом выявляются резко расширенные синусоиды. В хвостатой доле пролиферативно-регенераторные процессы и отек. В просвете расширенных печеночных вен красные свежие тромбы, пристеночные или обтурирующие. Селезенка не увеличена или увеличена мало.

Наблюдается значительный асцит. Острая форма К. б. встречается чаще при изолированном поражении печеночных вен.

При хрон, течении К. б. на передней брюшной стенке видны расширенные коллатерали. Печень увеличена, неравномерно бугриста, с западающими участками застойной атрофии, иногда уродливой формы за счет чрезмерно увеличенной хвостатой доли.

На разрезе печень пронизана тяжами соединительной ткани; сочетание желтоватых некротических очагов кровоизлияний и коричневато-красных участков застойной индурации создает неоднородную пеструю картину. Стенки печеночных вен крупного и среднего калибра утолщены, закрыты тромбами, частично васкуляризованными.

Селезенка увеличена, плотная; в брюшной полости асцит. При микроскопии печени обнаруживается картина застойного фиброза печени: на месте погибшей паренхимы в центре долек разрастаются ретикулиновые и коллагеновые волокна. Поля центрального фиброза соседних долек сливаются, образуя соединительнотканные прослойки.

Вокруг портальных трактов происходит регенерация и компенсаторная гипертрофия гепатоцитов. В последующем соединительнотканные прослойки, разрастаясь, приводят к нарушению архитектоники печени и развитию цирроза.

При длительном течении процесса обычно обнаруживается цирроз печени (см.).

Клиническая картина

Острая форма наблюдается примерно в 20% всех случаев К. б. При этом неопределенные абдоминальные явления иногда предшествуют острым, резким болям в животе. Боли могут появиться внезапно, иррадиируют в спину или правый бок и сопровождаются быстрым и массивным увеличением печени.

Пальпаторно поверхность печени гладкая и болезненная, как при так наз. застойной печени. Желтуха обычно слабо выражена, показатели функц, состояния печени не всегда изменены. Бурно нарастает асцит (см.), плохо поддающийся терапии, возможен шок, иногда пищеводно-желудочное кровотечение (см.

Желудочно-кишечное кровотечение) с одновременным развитием тяжелой печеночной недостаточности (см.).

При хрон, форме наблюдаются постепенное увеличение печени, боли в животе различной выраженности, асцит. Заметно развито коллатеральное кровообращение на передней и боковых стенках брюшной полости. Повышенное печеночное давление (см.

Портальная гипертензия) и интенсивное лимфообразование благоприятствуют просачиванию через печеночную капсулу богатой белком жидкости, чем объясняется наличие значительного количества белка в асцитической жидкости.

Селезенка иногда увеличивается.

При окклюзии нижней полой вены наблюдаются развитая сеть кава-кавальных коллатералей по боковым отделам брюшной стенки (снизу вверх), значительные отеки нижних конечностей, альбуминурия.

В некоторых наблюдениях отмечается слабая и умеренная желтуха.

Смерть больных при хрон, форме чаще наступает от присоединения тромбоза брыжеечных сосудов, острой блокады печеночных вен и тяжелой печеночной недостаточности.

Диагноз

Заболевание возможно у лиц с предрасполагающими к его развитию причинами в том случае, если у них обнаруживается увеличение печени и стойкий асцит в сочетании с другими симптомами заболевания. Вспомогательным диагностическим признаком К. б.

может служить отсутствие гепатоюгулярного рефлюкса при надавливании на увеличенную печень. Диагностике способствуют рентгенол, и инструментальное исследование системы воротной вены, перитонеоскопия (см.), пункция печени (см.

) и исследование портального давления.

Лечение

Лечение в основном симптоматическое. При болях назначают анальгетики. С целью профилактики свежих тромбозов можно применять гепарин; имеются указания о целесообразности применения фибринолитических препаратов (стрептокиназы, урокиназы).

В случаях выраженного цирроза печени назначают кортизон, глюкозу, инсулин, метионин, витамины, мочегонные средства, диету с большим содержанием белка и углеводов. При асците показана пункция брюшной полости.

Для борьбы с асцитом иногда прибегают к шунтовым операциям (напр., наложение спленоренального анастомоза). Если К. б.

обусловлена мембранозным заращением печеночных вен или нижней полой вены, а также рубцовым стенозом последней, операцией выбора может быть рассечение мембраны или инструментальное расширение стенозированного участка нижней полой вены.

Прогноз неблагоприятный.

Профилактика сводится к предупреждению и лечению заболеваний, осложняющихся частичной или полной непроходимостью печеночных вен.

Библиография Абрикосов А. И. Облитерирующий (эндо) флебит печеночных вен как самостоятельная болезненная форма, Мед. обозр., т. 64, № 15, с. 181, 1905; Магницкий Г. С. и др. Об острой и хронической форме синдрома Бадда— Хиари, в кн.: Актуальн, вопр, гастроэнтерол., под ред. А. С. Логинова, т. 7, с. 55, М., 1974, библиогр.

; Многотомное руководство по внутренним болезням, под ред. E. М. Тареева, т. 5, с. 486, М., 1965, библиогр.; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 4, кн. 2, с. 216, М., 1957, библиогр.; Пациора М. Д. Хирургия портальной гипертензии, М., 1974, библиогр.; А и- vert J. a. Welsgerber G.

Syndrome de Budd—Chiari dans l’enfance et adolescence, Med. Chir. Dig., t. 5, p. 301, 1976; Budd G. On diseases of the liver, Philadelphia, 1846; Chiari H. Uber die sel-bstandige Phlebitis obliterans der Haupt-stamme der Venae hepaticae als Todesursa-che, Beitr. path. Anat., Bd 26, S. 1, 1899; H i r o o k a M. a. K i m u r a C.

Membranous obstruction of the hepatic portion of the inferior vena cava, Arch. Surg., v. 100, p. 656, 1970; K i m u r a C. a. o. Membranous obstruction of the hepatic portion c f the inferior vena cava, Surgery, v. 72, p. 551, 1972, bibliogr.; Krian A. u. a.

Herznahe obstructionen der unteren Hohl-vene, morphologische Besonderheiten und chirurgisches Vorgehen, Thoraxchirurgie, Bd 24, S. 383, 1976; Sherlock Sh. Diseases of the liver and biliary system, Oxford, 1975.

X. X. Мансуров; E. H. Тер-Григорова (пат. ан.).

Источник: https://xn--90aw5c.xn--c1avg/index.php/%D0%9A%D0%98%D0%90%D0%A0%D0%98_%D0%91%D0%9E%D0%9B%D0%95%D0%97%D0%9D%D0%AC

Эхокардиография (причины кардиалгии и шумов в сердце) – Рыбакова М.К

Сеть киари в правом предсердии что это

Содержит актуальную клиническую информацию по ультрасонографии и ориентирован на врачей ультразвуковой диагностики, выходит с 1996 года.

Опыт работы в лечебно-диагностическом центре “Арт-Мед” позволяет разделить пациентов, которые приходят на эхокардиографию, на определенные группы, в зависимости от причин их обращения.

Первую категорию составят беременные женщины, поскольку эхокардиографическое исследование считается обязательным и входит в план обследования.

Вторую, многочисленную категорию, составят люди молодого возраста с кардиалгиями.

Третью группу составят больные с хронической патологией сердца, нуждающиеся в динамическом наблюдении (врожденные и приобретенные пороки и т.д.) или в уточнении диагноза.

Четвертую группу составят больные с впервые возникшими жалобами на боли в области сердца, одышку, проявления сердечной недостаточности. Данная группа пациентов наиболее серьезная, т.к.

среди них можно встретить “острую” патологию (аневризма грудной восходящей аорты, тромбоэмболия в систему легочной артерии, развитее аневризмы левого желудочка и т.д.). Пятую группу составят пациенты с шумом в области сердца.

Попытаемся объяснить возможности эхокардиографии в диагностике патологии сердца и дифференциальной диагностике. Для этого попытаемся проанализировать вышеперечисленные группы пациентов.

Эхокардиография при беременности

Во время беременности у здоровой женщины можно наблюдать незначительные изменения размеров полостей сердца и изменения со стороны гемодинамики по сравнению с исходными. Систолическое давление в легочной артерии может увеличивается до 40 мм рт. ст.

На 2 – 3 мм может увеличиться диаметр корня аорты,левого предсердия и левого желудочка. Частота сердечных сокращений возрастает на 25 – 30 %, уже в первом триместре беременности увеличивается минутный объем кровотока и ударный объем. Артериальное давление не изменяется.

Увеличивается степень клапанной регургитации (на трикуспидальном клапане и клапане легочно артерии до 3 степени, на митральном клапане до 2 степени). В редких случаях можно наблюдать реакцию листков перикарда – наличие незначительного количества жидкости в перикарде.

Жидкость исчезает спустя 1 – 3 месяца после родов в отсутствии лечения.

Одной из особенностей у беременных женщин является динамический стеноз нижней полой вены.

Данное явление может сопровождаться аускультативной картиной – шумом при аускультации и синкопальными состояниями, возникающими при перемене положения тела в пространстве.

В ряде случаев на фоне беременности открывается овальное окно и отмечается небольшое шунтирование крови слева направо. Все вышеперечисленные изменения как правило ичезают после родов. Динамику лучше проводить через 1 – 3 месяца после родов.

Причины кардиалгии – болей, симулирующих боли в сердце

Наиболее частой причиной кардиалгии у людей молодого возраста является переутомление, стресс и гипокалиемия (недостаток калия).

Иногда у данной категории больных можно наблюдать незначительное пролабирование онования передней створки митрального клапана в полость левого предсердия, что является вариантом норы для молодых людей и детей (рис. 1).

Данный пролапс нельзя путать с патологическим, когда имеются органические изменения створок (например, при миксоматозной дегенерации – рис. 2).

Рис. 1. Незначительный пролапс передней створки митрального клапана (вариант нормы).

Рис. 2. Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана.

Провести дифференциальный диагноз можно на приеме у кардиолога или терапевта. Как правило, после беседы с пациентом и аускультации доктор назначает ЭКГ и ЭхоКГ исследование. При подозрении на нарушение электролитного баланса рекомендуется биохимическое исследование крови.

У больных с хронической патологией сердца, например, ревматическим пороком сердца, врожденным пороком сердца, протезированным клапаном сердца и т.д. эхокардиография проводится 1 раз в год или 1 раз в 2 года.

Эхокардиография позволяет оценить состояние и структуру клапанов сердца, степень порока, состояние протеза, систолическую функцию желудочков сердца, состояние стенок аорты, степень легочной гипертензии, состояние плевральных полостей и перикарда и т.д. (рис. 3 и 4).

В ряде случаев больные обращаются с целью уточнения степени или характера порока.

Рис. 3. Ревматический порок сердца – стеноз митрального клапана.

Рис. 4. Врожденный порок сердца – дефект межпредсердной перегородки. Дилатация правых камер сердца, шунтирование крови через дефект в режиме цветового допплера.

Пациенты с впервые возникшими жалобами на боли в области сердца и с клиническими проявлениями сердечной недостаточности являются наиболее серьезной группой обследованных и зачастую требуют более детального обследования (например – коронароангиографию) или консультацию кардиохирурга или сосудистого хирурга (рис. 5).

Рис. 5. Аневризма восходящего отдела аорты.

Причины развития сердечной недостаточности разнообразные. Методика эхокардиографии позволяет приблизить верификацию диагноза, а в ряде случаев и установить точный диагноз.

Шумы в области сердца

Одна из наиболее частых причин направления на эхокардиографическое исследование – наличие шума в области сердца.

В “доэхокардиографическую” эру было в ряде случаев сложно отличить нормальный функциональный шум от патологического.

Попытаемся перечислить причины наиболее часто встречающихся нормальных функциональных шумов в области сердца. Особенно хорошо они прослушиваются у детей, подростков и худых людей.

Дополнительная хорда в полостях желудочков (фальш – хорда или ложная хорда) – нитчатая структура, распологающаяся в полости левого или правого желудочка.

Располагается между межжелудочковой перегородкой (МЖП) и стенкой сердца, головкой папиллярной мышцы и стенкой и т.д. Основание дополнительной хорды не утолщается в систолу.

Число хорд может быть различным. Встречается в 98% случаев (рис. 6).

Рис. 6. Малая аномалия развития – дополнительная хорда в полости левого желудочка (вариант нормы).

Дополнительная мышечная трабекула в полости желудочков (фальш – трабекула) – мышечная структура, распологающаяся в полости левого или правого желудочка. Часто расположена параллельно межжелудочковой перегородке или поперечно между стенками желудочка. Основание дополнительной мышечной трабекулы утолщается в систолу. Встречается в 85% случаев (рис. 7).

Рис. 7. Малая аномалия развития – дополнительная мышечная трабекула в полости левого желудочка и две дополнительные хорды (вариант нормы).

Евстахиев клапан нижней полой вены – рудиментарный клапан. Не играет никакой роли в гемодинамике сердца. Встречается в 20% случаев.

Сеть Хиари – рудимент, продолжение Евстахиева клапана нижней полой вены в коронарный синус. Встречается в 2% случаев.

Аневризма межпредсердной перегородки

Аневризма межпредсердной перегородки (МПП) – врожденная особенность развития межпредсердной перегородки. Мембрана овальной ямки удлинена и выбухает в сторону (рис. 8). Существует ряд типов аневризмы межпредсердной перегородки:

  • тип L – выбухание мембраны овальной ямки в сторону левого предсердия.
  • тип R – выбухание в сторону правого предсердия (рис. 9).
  • Тип R – L – выбухание вправо и затем влево.
  • Тип L – R – выбухание влево и затем вправо – встречается в 5% случаев.

Рис. 8. Аневризма межпредсердной перегородки.

Рис. 9. Аневризма межпредсердной перегородки – тип R.

В случае, если аневризма имеет очень большие размеры и значительно вдается в полость предсердия, она может расцениваться как врожденный порок межпредсердной перегородки (крайне редко встречается). При наличии дефекта межпредсердной перегородки в области аневризмы межпредсердной перегородки ситуация расценивается как врожденный порок сердца.

Аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки – встречается редко (0,5 – 1 % случаев).

Добавочные головки папиллярных мышц – число их может быть различно и по данным анатомов может достигать 16, размеры головок также различные. Чем больше папиллярных мышц в полости желудочка, тем больше хорд от них отходит.

Незаращение овального окна – вариант развития мембраны овальной ямки, встречается у 25 % людей. Клапан мембраны овальной ямки прикрывает овальное окно. Шунтирование крови отсутствует но может возникнуть в ряде ситуаций (например, при резком повышении давления в полости левого или правого предсердий).

Открытое овальное окно – встречается реже (1 – 2 % людей). В настоящее время в педиатрической практике происходит гипердиагностика открытого овального окна.

Шунтирование крови при этом происходит слева направо, носит непостоянный характер, объем шунта небольшой. Отсутствует легочная гипертензия и дилатация правых камер.

Цветовой допплер позволяет уточнить наличие или отсутствие открытого овального окна. Данные пациенты требуют наблюдения 1 раз в 2 -3 года.

Противопоказания для дайвинга

Единственным противопоказанием для людей с открытым овальным окном является занятие дайвингом (подводным плаванием). В любом случае – собираететесь ли Вы в Египет или Таиланд и хотите окунуться в чарующий мир морского дна, или проводите время в городе, не поленитесь сходить к кардиологу и пройдите эхокардиографическе исследование. Это позволит избежать трагических последствий.

Содержит актуальную клиническую информацию по ультрасонографии и ориентирован на врачей ультразвуковой диагностики, выходит с 1996 года.

Источник: https://www.medison.ru/si/art240.htm

Синдром бадда-киари: причины, симптомы, диагностика, лечение – Здоровая семья

Сеть киари в правом предсердии что это

Болезнь Бадда-Киари — это самостоятельное заболевание, возникающее в результате врожденных изменений сосудистой системы. Патология характеризуется закупоркой воротниковой вены.

Помимо болезни существует синдром Бадда-Киари. Однако данное нарушение никак не связано с врожденными и органическими изменениями сосудистой системы.

Также как и в первом случае, состояние развивается в результате нарушения оттока крови из печени. Синдром имеет схожую симптоматику с болезнью.

Отмечено, что и болезнь, и синдром, чаще всего поражают женщин. К счастью, описанные нарушения встречаются крайне редко. Современные медики предлагают рассматривать данные патологии как единое заболевание.

В классификации МКБ-10 есть упоминание о синдроме Бадда-Киара, а вот об одноименной болезни отсутствует.

На сегодняшний день патологии продолжают разделять, и на это есть свои причины.

Причины развития синдрома

Существует несколько причин развития патологии. Среди наиболее распространенных выделяют:

  • врожденные аномалии строения печени;
  • врожденные аномалии сосудистой системы.

В результате развития патологии происходит нарушение кровотока в портальных сосудах и повышается давление в системе воротниковой вены (вызывает портальную гипертензию). Существует также идиопатическая форма синдрома, характеризующаяся невозможностью определить точную причину развития нарушения. Встречается она примерно в 25-30% случаев.

Спровоцировать недуг могут:

  • болезни печени;
  • травмы и удары, полученные в область живота;
  • перитонит;
  • раковые опухоли;
  • перикардит;
  • прием некоторых лекарственных средств;
  • образование тромбов в вене;
  • инфекционные заболевания;
  • период вынашивания ребенка;
  • роды.

Все описанные выше состояния ведут к возникновению застойных явлений в результате нарушения проходимости крови по венам, что, в свою очередь, может повлечь разрушение печеночной ткани.

Также на фоне патологии у пациентов могут наблюдаться повышение внутричерепного давления и некроз тканей печени.

Симптомы патологии

При подозрении на развитие синдрома у пациентов наблюдается нарушение полноценной работы печени, а также повышение давления в системе воротниковой вены. Развитие острой формы заболевания диагностируется чаще всего у пациентов в возрасте 40-45 лет. При этом основными симптомами выступают:

  1. сильная боль в области печени;
  2. отек ног;
  3. чувство тошноты и рвота;
  4. развитие асцита (скопление жидкости брюшной полости);
  5. пожелтение кожных покровов;
  6. отсутствие положительной реакции на прием мочегонных препаратов;
  7. развитие кровотечение из вен пищевода.

Острая форма синдрома диагностируется не более чем у 5-10% пациентов из общего числа. К сожалению, описанная форма отличается крайне высоким уровнем смертности. Без оказания своевременной и эффективной помощи летальный исход наступает в первые два дня после проявления первых симптомов.

  Билиарный цирроз: что это, виды, признаки

В отличие от острой формы, хронический симптом Бадда-Киари имеет менее выраженную симптоматику. Заболевание в данном случае имеет крайне медленную динамику и может «растягиваться» на несколько лет. Основными симптомами хронической формы являются:

  • Отсутствие выраженной клинической картины на начальном этапе. Из-за отсутствия ярких симптомов пациенты долгое время могут не догадываться о наличии проблемы;
  • Появление болей в правом подреберье. Наблюдается с течением времени по ходу прогрессирования патологии;
  • Пожелтение кожных покровов;
  • Тошнота и рвота;
  • Варикозное расширение пищеводных вен;
  • Асцит.

Нарушение проходимости сосудов может произойти в различных системах:

  • Печеночном отделе нижней полой вены;
  • Малых печеночных венах за исключением терминальных венул (мельчайших кровеносных сосудов);
  • Больших печеночных венах.

Появление желтухи, как симптома, наблюдается крайне редко. Отеки нижних конечностей могут указывать на образование тромбов или сдавливание нижней полой вены.

При отсутствии своевременной медицинской помощи большая часть таких пациентов погибают в результате сопутствующих осложнений.

Диагностика синдрома

Предположить развитие синдрома можно у пациентов, имеющих следующие нарушения:

  • асцит;
  • печеночная недостаточность;
  • цирроз;
  • гепатомегалия;
  • вирусные гепатиты;
  • нарушения работы печени в результате злоупотребления алкоголем;
  • склонность к развитию тромбоза;
  • отклонения в лабораторных тестах.

При подозрении на патологию пациенту назначают ультразвуковое исследование и допплерографию. Этот шаг позволяет обнаружить область обструкции и определить направление движения крови. Если УЗИ не дает нужного результата, больного направляют на МРТ и КТ. При необходимости хирургического вмешательства больным рекомендуют венографию с измерением давления и артериографию.

В более сложных случаях может производиться биопсия печени. Обычно ее назначают при подозрении на злокачественные процессы или для прогнозирования развития цирроза.

Профилактика патологии

  • Чтобы избежать развития патологии, необходимо своевременно лечить заболевания печени, проводить регулярные обследования и вести здоровый образ жизни.
  • Крайне важно раннее диагностирование любых состояний, способных спровоцировать нарушение циркуляции крови в венах печени.
  • Применение препаратов, препятствующих образованию тромбов, позволяет избежать рецидивов после лечения.
  • В случае обнаружения ряда заболеваний, таких как декомпрессионный цирроз печени или фульминантная печеночная недостаточность, требуется проведение пересадки пораженного органа.

Прогноз

Наибольший уровень выживаемости среди пациентов с синдромом Бадда-Киари наблюдается у людей следующих групп:

  1. лиц молодого возраста;
  2. пациентов с легким контролируемым асцитом или его полным отсутствием;
  3. с низким уровнем креатинина в сыворотке крови.

Летальный исход возможен при развитии сопутствующих осложнений, поражающих печень. Наиболее опасными из них считаются:

  1. гепаторенальный синдром;
  2. кровотечение из варикозных вен;
  3. печеночная энцефалопатия;
  4. гиперкоагуляция;
  5. бактериальный перитонит;
  6. печеночная недостаточность;
  7. печеночная декомпенсация.

При отсутствии лечения смерть наступает в период от 3-х месяцев до 3-х лет с момента постановки диагноза. Обычно причиной гибели выступает прогрессирующая печеночная недостаточность.

Кроме перечисленного, прямое влияние на улучшение или ухудшение прогноза оказывают возможность пересадки пораженного органа, развитие цирроза или иных печеночных патологий, а также хронические заболевания почек. Синдром Бадда -Киари — это опасное состояние, требующее немедленного медицинского вмешательства.

Источник:

Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдромом или болезнью Бадда-Киари называют закупорку (обструкцию, тромбоз) вен, кровоснабжающих  печень, в области их слияния с нижней полой веной.

Такая сосудистая окклюзия вызывается первичными или вторичными причинами: врожденными аномалиями, приобретенными тромбозами и воспалениями сосудов (эндофлебитами) и приводит к нарушению нормального оттока крови из печени.

Подобная закупорка печеночных вен может быть острой, подострой или хронической и составляет 13-61% среди всех случаев эндофлебитов с тромбозом. Она приводит к нарушению функционирования печени и повреждению ее клеток (гепатоцитов). В дальнейшем заболевание вызывает сбой в работе других систем и приводит к инвалидизации или смерти больного.

Синдром Бадда-Киари встречается чаще у женщин, страдающих гематологическими заболеваниями, после 40-50 лет, а частота его развития составляет 1:1000 тысяч человек. В течение 10 лет выживает около 55% больных с такой патологией, а смерть наступает от тяжелой почечной недостаточности.

Причины, механизм развития и классификация

Наиболее часто синдром Бадда-Киари становится следствием врожденных аномалий развития сосудов печени или наследственных патологий крови. Развитию этого заболевания способствуют:

  • врожденные или приобретенные гематологические нарушения: коагулопатии (дефицит протеина S, C или протромбина II, пароксизмальная гемоглобинурия, полицитемия, антифосфолипидный синдром и др.), миелопролиферативные заболевания, серповидно-клеточная анемия, длительное применение гормональных противозачаточных средств, наследственные и хронические воспалительные заболевания кишечника, васкулиты системного характера;
  • новообразования: карциномы печени, лейомиома нижней полой вены, миксома сердца, опухоли надпочечников, нефробластома;
  • механические причины: сужение печеночной вены, мембранозная окклюзия нижней полой вены, недоразвитие надпеченочных вен, обструкции нижней полой вены после травм или хирургических операций;
  • мигрирующий тромбофлебит;
  • хронические инфекции: сифилис, амебиаз, аспергиллез, филяриоз, туберкулез, эхинококкоз, перитонит, перикардит или абсцессы;
  • циррозы печени различной этиологии.

Источник: https://niikelsoramn.ru/simptomy/sindrom-badda-kiari-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie.html

Доктор-про
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: