Склередема и склерема

Склерема новорожденных

Склередема и склерема

Склерема новорожденных – крайне тяжелое заболевание, характеризующееся дегидратацией и индурацией подкожной жировой клетчатки. Данная патология сопровождается ухудшением общего состояния ребенка, снижением температуры тела ниже 36°С, прогрессирующей недостаточностью дыхательной и сердечно-сосудистой систем.

Диагноз выставляется на основании клинических проявлений, специфическая диагностика не разработана. Лечение основывается на устранении вероятных провоцирующих факторов, согревании ребенка физическими методами, использовании антибактериальных и гормональных препаратов, витаминных комплексов и симптоматической терапии.

Склерема новорожденных (липофагическая гранулема, болезнь Ундервуда) – это заболевание неонатального периода, которое представляет собой локальное, переходящее в диффузное уплотнение подкожной жировой клетчатки младенца. Склерема новорожденных – очень редкая патология в педиатрии. Впервые описана Ундервудом в 1784 году. Недоношенные дети болеют в 3-6 раз чаще.

Пик заболеваемости – 2-5 день жизни ребенка. В 25% случаев на момент родов у матерей наблюдались серьезные нарушения дыхательной, сердечно-сосудистой или эндокринной систем. У детей мужского пола отмечается повышенная склонность к данному заболеванию. Встречается повсеместно, с одинаковой частотой.

Даже на фоне проводимой терапии склерема новорожденных зачастую заканчивается летально.

Склерема новорожденных

Этиология склеремы новорожденных доподлинно не известна. Точно установлены только факторы, способствующие ее развитию: недоношенность, снижение иммунитета и анатомо-физиологические особенности строения подкожной жировой клетчатки.

Понижать защитные силы ребенка и провоцировать развитие склеремы новорожденных могут переохлаждение, инфекционные заболевания (в т. ч. внутриутробные инфекции, например, микоплазмоз), сепсис, нерациональное питание, гипотрофия, дегидратация.

В группу риска входят дети с родовой травмой новорожденных, эндокринными заболеваниями, пороками развития ЦНС и сердечно-сосудистой системы. Анатомо-физиологические особенности жировой клетчатки новорожденных заключаются в повышенном содержании жирных кислот.

При снижении температуры тела ниже точки плавления этих кислот, происходит их кристаллизация. Этому процессу также способствуют нарушения метаболизма и спазм микроциркуляторного русла.

Склерема новорожденных имеет две основные клинические формы: генерализованную и узловую. Зачастую они возникают одновременно у одного ребенка, крайне редко развиваются изолированно.

Генерализованная форма

Период возникновения – первые 24-48 часов жизни ребенка. Ранние проявления – безболезненные участки индурации подкожной клетчатки каменистой плотности. Первичная локализация – лицо, шея, ягодицы. Размер пораженных участков варьируется от 2 до 7 см в диаметре, контуры нечеткие. Изначальный цвет – бурый, который постепенно переходит в телесный оттенок.

По мере развития заболевания возникают новые участки индурации на других частях тела. Не поражаются только поверхности ладоней и стоп, у мальчиков – мошонка. Кожа все больше уплотняется, становится холодной, сухой. При надавливании на уплотнение следа на месте прикосновения пальца не остается. Кожная складка не формируется.

Температура тела снижается, может составлять меньше 36°С. Ребенок становится апатичным, аппетит снижается, возникает чрезмерная сонливость. Двигательная активность исчезает полностью. Возникает обезвоживание. Постепенно ослабевает дыхание, снижается ЧСС, АД. Определяется позитивный симптом «белого пятна». Эта форма имеет высокую летальность, смерть наступает на 5-8 день заболевания.

Узловая форма

Манифестация происходит в первые 6 недель жизни. Узловая форма склеремы новорожденных характеризуется индурацией подкожной жировой клетчатки в форме бляшек с четким контуром. Первичная локализация – голени, берда, ягодицы, лопатки.

Размер уплотнений – от 8 до 20 мм. Как правило, поражение происходит симметрично. Кожные покровы над бляшками становятся более плотными, сухими, возникает их напряжение. Цвет варьирует от синих до красных оттенков, меняется редко. Тургор кожи повышен.

Кожная складка над уплотнением не образуется.

Постепенно заболевание может распространяться на прилегающие участки тела. При длительном течении (более 1 недели) зачастую возникает симптом флюктуации. Общее состояние по мере прогрессирования заболевания ухудшается, очень редко – остается без изменений.

При ухудшении ребенок неподвижен, сонлив, возникает анорексия, развивается дегидратация. Температура тела снижается, АД, ЧСС и ЧД падают. При адекватной интенсивной терапии в возрасте 4-5 месяцев возможно обратное развитие заболевания и благоприятный прогноз.

Диагностика склеремы базируется на физикальном обследовании и анамнестических данных. При обследовании ребенка педиатром или неонатологом устанавливается локальное или диффузное утолщение подкожной жировой клетчатки, склонность процесса к генерализации. Состояние ребенка тяжелое, температура тела составляет порядка 36,2-35,3°С.

Общие клинические анализы специфических изменений не выявляют. На рентгенограмме пораженных участков тела определяются локальные тени известковой плотности, их конгломераты. Гистологическое исследование проводится редко.

Его результаты указывают на некроз подкожной жировой клетчатки, образование кристаллов жирных кислот, фиброз.

По периферии от некротизированной жировой ткани формируется грануляционный вал, состоящий из лимфоцитов, фибробластов, гистиоцитов и гигантских клеток.

Важную роль играет дифференциальный диагноз между склеремой и склередемой. Склередема характеризуется отеком подкожной жировой клетчатки, который переходит в индурацию, а в патологический процесс могут вовлекаться стопы, ладони и гениталии. Для склеремы данные явления не характерны. Прогноз при склередеме, как правило, благоприятный – заболевание разрешается спустя 2-3 недели.

Лечение склеремы новорожденных проводится только в условиях стационара. Новорожденный помещается в кювез для поддержания оптимальной температуры и влажности воздуха, профилактики переохлаждения. При выраженной гипотермии показано использование физических методов согревания – грелок.

Проводится легкий массаж тела с целью улучшения микроциркуляции и повышения температуры кожных покровов. Соблюдается полноценное питание: число кормлений, объем еды, соотношение и количество белков, жиров и углеводов должно соответствовать возрастным нормам. Предпочтение отдается грудному вскармливанию.

При этом мать ребенка также должна получать сбалансированное питание.

С целью профилактики вторичных септических осложнений используются антибактериальные средства широкого спектра действия, как правило – цефалоспорины II-III поколения (цефуроксим, цефтриаксон).

Показаны поливитаминные комплексы, содержащие витамины А, Е, системные и топические глюкокортикоиды (преднизолон, флутиказон).

При выраженном ослаблении сердечной деятельность применяют сердечные гликозиды (дигоксин), при дыхательной недостаточности ребенок переводится на ИВЛ. В некоторых случаях проводится переливание цельной крови.

Прогноз для детей со склеремой новорожденных неблагоприятный – заболевание, как правило, заканчивается летально. Причина смерти – выраженная дыхательная или сердечная недостаточность, гипотермия новорожденного. При проведении своевременного и адекватного лечения изолированной узловой формы возможно выздоровление.

Профилактика включает в себя антенатальную охрану плода, предупреждение преждевременных родов. После рождения рекомендуется полноценное грудное вскармливание, соблюдение оптимального температурного режима, регулярные осмотры педиатра или неонатолога.

При необходимости вскармливания ребенка искусственными смесями следует проводить регулярный контроль над объемом питания, количеством белков, жиров, углеводов, витаминов и минералов в рационе. Полностью исключается контакт с инфекционными больными.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/sclerema-neonatorum

Склерема кожи у взрослых: виды, течение болезни, прогноз

Склередема и склерема

Под склеремой понимают затвердение кожи вследствие фибропластического изменения ее тканей (фиброз).

Склерема кожи или sclerodermia появляется то остро, то развивается постепенно, хронически, причем или бывает только частичной, или же захватывает значительные поверхности кожи, а иногда и всю кожу. 

Поэтому различают: 1) частичную склеродермию и 2) разлитую.

Частичная склерема кожи

Частичная склерема кожи появляется или в виде плоских, слегка приподнятых над уровнем кожи бляшек округлого или же неправильного очертания, плотных на ощупь, причем бляшки эти появляются или на совершенно здоровой коже, или же им предшествует тестовидный буро , красный или серовато , фиолетовый воспалительный отек кожи, в центре которого появляется плотная на ощупь бляшка, мертвенно , бледного цвета, окруженная лиловатым кольцом.

По мере развития болезни бляшка или увеличивается по окружности и захватывает все большую и большую поверхность кожи, или же процесс идет в одном направлении и образует иногда неправильного очертания полосы или ленты, причем процесс иногда с кожи распространяется на клетчатку, захватывает фасции, мышцы и даже кости.

К частичной склереме следует отнести поражение ей пальцев и чаще всего кистей рук – так наз. sclerodactylia, которой нередко предшествует или за ней следует местная асфиксия конечностей или болезнь Raynaud.

Кожа кистей рук при этом становится плотной, пальцы веретенообразно заостренными, туго обтянутыми склерозированной кожей, сини, холодны на ощупь, суставы их делаются утолщенными, а кожа, покрывающая их, временами мумифицируется, или же дает поверхностные изъязвления, которые заживают рубцом.

С развитием процесса атрофии кожи, мышц, связок и даже костей, фаланги пальцев истончаются, как бы иссыхают, кости всасываются и, в конце концов, появляется укорочение пальцевых фаланг – mutilatio, или же настоящее омертвение – гангрена, как это наблюдается нередко при местной асфиксии конечностей.

Разлитая склерема кожи

Разлитая склерема кожи, с которой чаще всего приходится наблюдать больных, поражает чаще верхнюю часть туловища и, появляясь вначале на шее или лице в виде тестоватого красно , фиолетового отека или без него, мало-помалу и почти незаметно для больных переходит в настоящее отвердение кожи – sclerodermia, при этом отвердение распространяется повсеместно, захватывая грудь, руки, спину, живот и ноги.

Так как склерема поражает нередко не только кожу с подкожной клетчаткой, но и слизистые оболочки, мышцы, суставы, и даже кости, то больные не могут повернуть голову, согнуться, разогнуть руки, не могут сгибать ноги и в этом виде они напоминают собой замороженный труп.

По мере склероза кожи на ней местами появляются иногда разлитые пигментации, причем кожа вследствие пропитывания уже не собирается в складку и, обтягивая подлежащие части (например, на лбу), лоснится и напоминает собой как бы точеную слоновую кость, выражение лица становится каким-то застывшим, напоминает маску или мумию.

При давлении пальцем на склерозированную кожу, образования ямки не происходит, но если на кожу надавить чем-либо острым, ногтем или зондом, то на ней происходит вдавление, которое долго не изглаживается.

Но как бы у больных склеромой ни был резко выражен склероз кожи, русла кровеносных кожных сосудов, в особенности артерии, остаются незатронутыми.

Вследствие этого, если у больного, пораженного склеремой лица, проводить пальцем по височной области, то на местах art. temporalis вследствие уступчивости сосуда получается ощущение как бы щели или трещины височной кости.

Такое явление наблюдается иногда и в других областях, и притом по ходу больших кожных артерий и вен.

Патологическая анатомия

Под микроскопом на срезах кожи, как полученных путем биопсии, так и взятых с трупа, изменения ее главным образом касаются соединительнотканной основы кожи, мышц и кровеносных сосудов. Изменения эти состоят в появлении широких, сплетающихся между собой в виде войлока гомогенных пучков соединительной ткани и также новообразовании коллагенных и эластических волокон.

Мышцы кожи, особенно arrectores pilorum находили, значительно гипертрофированными, волосяные мешочки, сальные или потовые железы ими поражаются пассивно вследствие сдавливания (atrophia), или же возле них наблюдаются изменения воспалительного характера.

Пигмент кожи в Мальпигиевой сети увеличен, скопления его находятся, кроме того, в лимфатических щелях и вокруг кожных сосудов, кровеносные сосуды представляют резкие изменения: прежде всего они претерпевают сдавление частью от гиперплазированной фиброзно-волокнистой ткани кожи, окружающей сосуды или разрастающейся вокруг них концентрически и местами перетягивающей их.

Независимо от давления волокнистой ткани кровеносные сосуды сдавливаются еще значительным накоплением вокруг них лимфоидных элементов. Стенки капилляров и вен представляются утолщенными.

В крупных артериях эндотелий резко вдается в просвет, средняя стенка утолщена, причем membrana elactica местами разрежена лимфоидными элементами, наружная оболочка пропитана мелкими круглоклеточными элементами. Нервы кожи или представляют все явления воспаления, или же оказываются совершенно нормальными.

Прогноз

Прогноз не всегда благоприятен, так как, начавшись в одном месте, склерема продолжает распространяться, особенно если она зависит от заболеваний внутренних органов человека или нервной системы.

Загрузка…

Источник: https://spacream.ru/lechenie/sklerema-kozhi-u-vzroslyh

Доктор-про
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: