Склеродермия пазини пьерини

Содержание
  1. Атрофодермия
  2. Почему возникает
  3. Проявляется
  4. Атрофодермия червеобразная
  5. Лечение
  6. Диагностика
  7. Отличительные черты
  8. Атрофодермия идиопатическая Пазини–Пьерини
  9. Почему возникает
  10. Проявление
  11. Атрофодермия линейная Мулена
  12. Причины заболевания
  13. Как выглядит
  14. Постановка диагноза
  15. Примеры
  16. Склеродермия признаки, стадии, разновидности, фото (часть 2)
  17. Склероатрофический лихен – болезнь белых пятен
  18. Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини
  19. Склеродермия диагноз
  20. Дифференциальный диагноз
  21. Локализованная склеродермия. Клинические рекомендации
  22. Список сокращений
  23. Термины и определения
  24. 1.1 Определение
  25. 1.2 Этиология и патогенез
  26. 1.3 Эпидемиология
  27. 1.4 Кодирование по МКБ 10
  28. 1.5 Классификация
  29. 1.6. Клиническая картина
  30. 2.1 Жалобы и анамнез
  31. 2.2 Физикальное обследование
  32. Диагностика и лечение склеродермии
  33. Классификация очаговой склеродермии (Довжанский С.И. 1979)
  34. Наиболее часто встречающиеся разновидности склеродермии
  35. Лечение склеродермии
  36. Симптомы и лечение идиопатической атрофодермии Пазини-Пьерини
  37. Этиологические факторы
  38. Симтоматическая картина
  39. Диагностирование
  40. Лечебные мероприятия
  41. Прогностические сведения
  42. Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини: лечение, прогноз, симптомы, диагностика, причины
  43. Особенности болезни
  44. Классификация идиопатической атрофодермии Пазини-Пьерини
  45. Причины возникновения
  46. Симптомы
  47. Профилактика заболевания
  48. Осложнения
  49. Прогноз
  50. Немецкие клинические рекомендации по диагностике и лечению локализованной склеродермии | Дерматология в России
  51. Определение
  52. Эпидемиология и классификация
  53. Ограниченная форма локализованной склеродермии

Атрофодермия

Склеродермия пазини пьерини

Атрофодермия — это название (атрофия – нарушение питания и дерма – кожа), которое объединяет несколько редких кожных заболеваний и при этом они характеризуются гибелью подкожной жировой клетчатки. Симптомы, признаки и лечение индивидуальны для каждого вида атрофодермии, поэтому в данной статье рассматриваются существующие виды данной болезни.

Почему возникает

На коже находятся нервные окончания, которые реагируют на сигналы от внешнего мира и передают эти сигналы по приводящим нервам в головной мозг, как только произошло повреждение приводящего нерва в результате инфекции или по другим причинам (отравление химическими веществами или работа на холоде) на коже начинается паталогический процесс.

Проявляется

На тыльной стороне кистей, на пальцах и на ногах появляются атрофические очаги. В таких очагах кожа начинает блестеть, и она становится очень тонкой. Также, почти всегда на этом участке коже перестают расти волосы и происходит изменение цвета кожи. В некоторых случаях поражения на коже имеет такие же симптомы, как и обморожение с пузырями, язвами и отеками.

Также при заболеваниях центральной нервной системы, таких как полиомиелит, энцефалит и др. может возникнуть атрофодермия невротическая.

Атрофодермия червеобразная

Почему возникает? Точной причины нет, возможно, — это эндокринные нарушения или недостаток витамина А.

Проявление

В период полового созревания на щеках или на лбу у подростов появляются высыпания в виде маленьких очажков атрофии, которые переплетены между собой и между которыми находится кусочки нормально кожи.

Все это напоминает сетчатый рисунок на коже, кто -то сравнивает эти высыпания с деревом, которое изъели черви.

В некоторых случаях присутствует слабое покраснение, черные и белые угри, но воспалений при этом нет.

Лечение

Назначают препараты, содержащие витамин А. Наружно применяют косметические средства для очищения кожи.

Диагностика

При постановке диагноза червеобразную атрофодермию могут путать с такими заболеваниями, как дискоидная красная волчанка, кератотическим фолликулярным невусом.

Отличительные черты

  • Не ярко выраженная атрофия кожи;
  • Происходит ороговение кожи;
  • Сальные железы становятся маленьким и их количество уменьшается;
  • Сальные железы закрыты фолликулярными пробками;

Атрофодермия идиопатическая Пазини–Пьерини

Разновидность склеродермии (другое название плоская атрофическая морфеа).

Почему возникает

Причины окончательно не установлены. Предполагаемые причинами являются наследственность, инфекция, стрессы, иммунные факторы.

Проявление

  • На туловище, преимущественно на спине, появляются крупные пятна коричневатого или красноватого цвета;
  • Присутствует гиперпигментация;
  • Уплотнения в очагах нет;
  • Может присутствовать очаговая склеродермия;

Атрофодермия линейная Мулена

Очень редкое заболевание, которое было описано совсем недавно в 1992 году. У 5 пациентов в возрасте 6 — 20 лет наблюдались очень похожие пигментные и атрофические полосы, которые возникли у пациентов по одной стороне линий Блашко.

Линии Блашко – это линни, которые есть у каждого человека в ДНК, но они незаметны, только при определенных болезнях они начинают проявляться.

Всем этим проявлениям в 1994 г. было дано название «атрофодермия линейная Мулена».

Причины заболевания

Остались неизвестными. Возможная причина — это мутации генов во время внутриутробного развития, которые провоцируют также другие плохо изученные кожные болезни по линиям Блашко. До недавнего времени в англоязычной литературе описано около 25 случаев. Болеют дети или подростки.

Как выглядит

Описывали как кожное поражение на шее в виде пигментных, атрофических S-образных полос. Но также встречается на теле и на конечностях. В местах поражения — верхний слой кожи становится более коричневым, под которым небольшие образования. Если происходит утолщение верхнего слоя кожи, то возможно это атрофодермия Пазини—Пьерини или бляшечная формы ограниченной склеродермии.

Постановка диагноза

Постановка диагноза затруднительно потому что, данный вид атрофодермии имеет много общего с другими заболеваниями.

Примеры

Системная форма невуса бородавчатого эпидермального также характеризуется тем, что поражает детей, но в данном случае болезнь возникает у грудных детей…

Ограниченная склеродермия отличается от атрофодермии Мулена видимыми кожными признакам. При данной форме заболевания организму пациента не наносится ущерб, заболевание только портит эстетический вид. Лечение при линейной атрофодермии Мулена не разработано.

Смотрите также другие кожные болезни здесь

Источник: https://boleznikozha.ru/bolezn-atrofodermiya/atrofodermiya

Склеродермия признаки, стадии, разновидности, фото (часть 2)

Склеродермия пазини пьерини

Здравствуйте уважаемые читатели моего блога!

     В предыдущей статье я рассказал об основных понятиях системной и очаговой склеродермии. Мы разобрали, что такое очаговая и линейная формы заболевания. А сейчас поговорим о более редких формах склеродермии, ее диагностике.

     К более редким клиническим разновидностям очаговой склеродермии относят: пятнистую (склероатрофический лихен, болезнь белых пятен), атрофодермию Пазини-Пьерини, глубокую, келоидоподобную и буллезную склеродермию.

Склероатрофический лихен – болезнь белых пятен

     Чаще встречается у женщин после 50 лет, в основном на фоне гормональных расстройств, а также у детей от одного года до 13 лет (70% случаев до 7 лет).

     Пятнистый поверхностный вариант очаговой склеродермии характеризуется формированием мелких пятен размером от 0,5 до 1 см, снежно-белого, перламутрового цвета, с тонкой, блестящей, прозрачной кожей, окруженной узким эритематозным венчиком, напоминающим сиреневое кольцо при бляшечной склеродермии.

     Излюбленная локализация этой формы склеродермии – кожа шеи, груди, плечах, половых органах, реже на спине и животе.

     В области пятен волосы отсутствуют, рисунок кожи сглажен. Пятна часто группируются, образуя обширные очаги поражения диаметром до 10 см и более. Субъективно могут беспокоить чувство стягивания кожи, небольшой зуд.

     Вторая по частоте локализация склероатрофического лихена в перивульварной или перианальной зоне в виде «восьмерке» или «песочных часов», крайняя плоть и головка полового члена.

     У взрослых высыпания существуют длительно, после них остается атрофия.

     При возникновении склероатрофического лихена у детей в области гениталий прогноз благоприятный. Симптомы заболевания исчезают в срок от одного года до десяти лет, в 60-70% случаев к пубертатному возрасту состояние пациентов существенно улучшается.

В редких случаях заболевание персистирует до взрослого возраста. Длительно существующие образования могут быть чувствительными, особенно при ходьбе. Возможны некоторые осложнения связанные с нарушением мочеиспускания, ущемлением головки полового члена.

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини

     Встречается у женщин на местах постоянного давления на кожу резинок, лямок, ремней, ручек и сумок.

Представляет собой разновидность ограниченной склеродермии, являющейся как бы переходной формой между бляшечной склеродермией и атрофией кожи.

Высыпания в виде синевато-фиолетовых пятен с гладким, слегка западающим центром локализуются на туловище, обычно на спине. Иногда вокруг пятна видно сиреневое кольцо. Для этой формы характерно отсутствие уплотнения.

     Отличием идиопатической атрофодермии от бляшечной склеродермии состоит в том, что при атрофодермии поражается главным образом кожа туловища, а не лица и конечностей, процесс развивается длительно (в течение нескольких лет), очаги поражения представляют собой бляшки почти без уплотнения, синевато-коричневого цвета без фиолетового кольца по периферии.

     Полного регресса атрофодермии не наблюдается, в то время как очаг бляшечной склеродермии может исчезнуть полностью или после него остается легкая атрофия. Рассматривается как поверхностная форма ограниченной склеродермии.

     Очень редко встречается буллезная форма склеродермии

Когда на поверхности очага образуются пузыри и келоидоподобная склеродермия.

Склеродермия диагноз

     Диагноз ставят на основании клинической картины. В сомнительных случаях для уточнения диагноза назначают биопсию (исследование кусочка кожи) с последующим гистологическим исследованием.

     Так как ограниченные формы склеродермии иногда могут трансформироваться в системный процесс, проводят лабораторное обследование.

     С целью исключения болезни Лайма проводят исследование крови на клещевой боррелиоз.

     Большое значение имеет исследование крови на антинуклеарные антитела, которые выявляются у 46-80% больных и могут служить признаком более тяжелого течения заболевания, а так же уровня С-реактивного белка, фибриногена.

     Для выявления сопутствующих заболеваний и противопоказаний к лечению целесообразно исследование общего и биохимического анализа крови, общего анализа мочи.

     Для исключения системной склеродермии обязательна консультация ревматолога.    

Дифференциальный диагноз

     В начале развития бляшечной склеродермии, когда уплотнение кожи еще не выражено, процесс может напоминать другие заболевания: витилиго, паропсоиаз, липоидный некробиоз.

Липоидный некробиоз

Парапсориаз

     Поэтому не пытайтесь сами себе поставить диагноз! Это должен делать только врач!

     Лечение склеродермии многокурсовое комплексное, с последующим диспансерным наблюдением, с профилактическими 1-2 раза в год курсами различной терапии и желательно с санаторным лечением.  

Таким образом:

1.     Ограниченная склеродермия не обязательно перейдет в системную!

2.     Заболевание надо постоянно контролировать!

3.     Склеродермию надо обязательно лечить!

4.     Обязательно проводить профилактическое лечение один-два раза в год!

Жду ваших комментариев и вопросов. Подписывайтесь на мою страничку.

     Напоминаю вам, что вы так же можете задать мне личный вопрос на почту моего блога, в разделе индивидуальные консультации.

С уважением Константин Ломоносов.

Источник: http://lomonosov-blog.ru/dermatologiya/rasprostranennye-zabolevaniya-kozhi/103-sklerodermiya-priznaki-stadii-raznovidnosti-foto-chast-2

Локализованная склеродермия. Клинические рекомендации

Склеродермия пазини пьерини

Локализованная склеродермия, линейная склеродермия, прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга, идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини, склероз, атрофия кожи, УФА-1 терапия, ПУВА-терапия.

Список сокращений

МКБ – Международная классификация болезней

ПУВА – терапия сочетанное применение фотосенсибилизаторов из группы псораленов и длинноволнового ультрафиолетового излучения (УФА)

Термины и определения

Локализованная склеродермия – хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся появлением на различных участках тела очагов локального воспаления (эритемы, отёка) с последующим формированием в них склероза и/или атрофии кожи и подлежащих тканей.

1.1 Определение

Локализованная склеродермия – хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся появлением на различных участках тела очагов локального воспаления (эритемы, отёка) с последующим формированием в них склероза и/или атрофии кожи и подлежащих тканей.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология локализованной склеродермии не выяснена. В патогенезе заболевания основную роль отводят аутоиммунным нарушениям, повышенному синтезу и отложению в коже и подкожной клетчатке коллагена и других компонентов соединительной ткани, микроциркуляторным расстройствам.

1.3 Эпидемиология

Заболеваемость локализованной склеродермией составляет 2,7 случаев на 100000 населения, распространенность – 2 случая на 1000 населения [1]. В Российской Федерации заболеваемость локализованной склеродермией в 2014 году составила 3,9 случаев на 100000 населения [2]. 

Заболевание встречается у представителей любой расы, чаще у женщин, чем у мужчин (2,6:1).

1.4 Кодирование по МКБ 10

Другие локализованные изменения соединительной ткани (L94):

L94.0 Локализованная склеродермия [morphea]

Ограниченная склеродермия

L94.1 Линейная склеродермия

1.5 Классификация

Ограниченная склеродермия (морфеа)

·         бляшечная склеродермия;

·         каплевидная склеродермия;

·         узловатая (келоидоподобная) склеродермия

Линейная склеродермия

·         линейная склеродермия в области головы (по типу «удар саблей»);

·         линейная склеродермия в области конечностей и туловища;

·         прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга

Глубокая склеродермия

Генерализованная склеродермия

Пансклеротическая склеродермия

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини

Смешанная форма склеродермии

У отдельных больных одновременно могут наблюдаться проявления нескольких форм заболевания.

1.6. Клиническая картина

Обычно очаги поражения в своём развитии проходят 3 стадии: эритемы/отёка, склероза (уплотнения) и атрофии кожи.

В типичных случаях заболевание начинается с появления на коже розовых, розовато-сиреневых, ливидных или гиперпигментированных пятен округлой и/или полосовидной формы, иногда – с явлениями отека.

В стадию склероза в пятнах образуются очаги уплотнения кожи цвета слоновой кости с гладкой поверхностью и характерным восковидным блеском. По периферии очагов часто наблюдается воспалительный венчик лилового или розовато-сиреневого цвета, являющийся показателем активности процесса.

В местах поражения кожа плохо собирается в складку, потоотделение уменьшено или отсутствует, нарушается функция сальных желёз и рост волос. В стадию атрофии в очагах склеродермии развивается атрофия кожи и подлежащих тканей, появляются телеангиэктазии, стойкая гипер- или гипопигментация.

При формировании глубоких очагов склеродермии кроме кожи в патологический процесс могут вовлекаться подкожная клетчатка, фасции, мышцы и кости. Иногда в очагах поражения могут образовываться пузыри с прозрачным или геморрагическим содержимым. В отдельных случаях может наблюдаться спонтанный регресс склероза кожи или полное разрешение клинических симптомов заболевания.

Бляшечная склеродермия характеризуется появлением на голове, туловище или конечностях очагов эритемы и/или уплотнения кожи круглой или овальной формы с типичной клинической картиной.  

При каплевидной форме на коже появляются мелкие (менее 1 см) плотные папулы желтовато-белого цвета, окруженные лиловым венчиком.  

Узловатая (келоидоподобная) склеродермия характеризуется образованием на коже единичных или множественных узелков или узлов, внешне напоминающих келоидные рубцы.

Очаги поражения развиваются, как правило, у больных, не имеющих склонности к развитию келоидов; их появление не связано с предшествующей травмой.

Кожа в очагах склеродермии имеет телесный цвет или пигментирована; наиболее частая локализация – шея, туловище, верхние конечности.

При линейной склеродермии на коже возникают очаги эритемы и/или склероза линейной формы, локализующиеся, как правило, на одной половине тела или по ходу нервно-сосудистого пучка. Очаги поражения чаще всего возникают на голове или конечностях.

На лице и волосистой части головы линейная склеродермия обычно выглядит в виде плотного тяжа склерозированной кожи, в которой отсутствует рост волос (форма «удар саблей»).

Со временем в результате атрофии кожи и подлежащих тканей очаги линейной склеродермии могут уплощаться и западать.

Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга считается одной из наиболее резистентных к терапии форм заболевания, при которой развивается прогрессирующее западение и деформация половины лица с вовлечением в патологический процесс кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета. Указанные симптомы могут сочетаться с другими проявлениями локализованной склеродермии, а также сопровождаться поражением глаз и различными неврологическими нарушениями, включая эпилепсию.

При генерализованной склеродермии у больного наблюдается несколько очагов эритемы и/или склероза кожи, располагающихся в 3 и более анатомических областях тела, нередко сливающихся между собой. 

Для глубокой склеродермии характерно появление глубоких очагов уплотнения кожи и подкожной клетчатки. Кожа над очагами незначительно пигментирована или не изменена.

Пансклеротическая инвалидизирующая склеродермия является наиболее тяжёлой формой заболевания, при которой поражается кожа и все подлежащие ткани вплоть до костей, часто образуя длительно существующие язвы и контрактуры суставов с деформацией конечностей. Эта форма склеродермии обычно наблюдается у детей, быстро прогрессирует, резистентна к терапии и может закончиться фатальным исходом.

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини многими экспертами считается поверхностным вариантом локализованной склеродермии. Клинически она проявляется длительно существующими, незначительно западающими пятнистыми очагами розовато-красного или коричневого цвета с сиреневым оттенком, в которых отсутствует уплотнение кожи. Очаги располагаются чаще всего на туловище и конечностях.

При смешанной форме склеродермии у больного одновременно наблюдаются проявления двух и более форм заболевания (например, бляшечной и линейной форм).

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

2.1 Жалобы и анамнез

Больные локализованной склеродермией могут предъявлять жалобы на чувство стянутости кожи, зуд, болезненность, чувство покалывания, ограничение движений в суставах, изменение объема и деформацию пораженных областей тела.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

2.2 Физикальное обследование

  • При физикальном обследовании рекомендуется визуальный осмотр кожных покровов и видимых слизистых оболочек, пальпация очагов поражений.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/lokalizovannaya-sklerodermiya_14055/

Диагностика и лечение склеродермии

Склеродермия пазини пьерини

Склеродермия – системное прогрессирующее поражение соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений по типу облитерирующего эндартериита с распространенными вазоспастическими изменениями, развивающимися преимущественно в коже и подкожной клетчатке.

Как следует из трудов Гиппократа, Галена, Авиценны, случаи склеродермии были известны еще в древности. Первое описание этого заболевания сделал Zacutus Lusitanus в 1634 году.

Склеродермия – второе по частоте, вслед за красной волчанкой, заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани.

Патогенез склеродермии сложен. Имеют место изменения иммунного статуса, большое значение имеют аутоиммунные нарушения.

У больных склеродермией организм вырабатывает антитела к собственным клеткам. Причины этого в настоящее время не выяснены. Организм начинает воспринимать определенный вид собственных клеток как чужеродные антигены и вырабатывать против них антитела, для их ликвидации. Это и называется аутоиммунным нарушением.

Предполагается роль генетических факторов, сосудистых, обменных, нейроэндокринных нарушений, а также нарушений в работе вегетативной нервной системы. Есть инфекционная гипотеза возникновения.

Распространенность заболевания составляет 32-45 случаев на 100000 населения (Довжанский С.И. 1979). Чаще это заболевание встречается у женщин (по отношению к мужчинам- 3:1), причем 75% случаев его приходится на возраст от 40 до 55 лет. Могут болеть и лица и других возрастов, начиная с рождения и завершая людьми старше 60 лет.

Склеродермию подразделяют на две основные формы – ограниченную и системную, каждая из которых имеет свои клинические разновидности.

В группу диффузных болезней соединительной ткани, по рекомендациям ВОЗ, включена только системная склеродермия, хотя большинство исследователей рассматривают эти формы как проявления единого процесса.

Классификация очаговой склеродермии (Довжанский С.И. 1979)

  1. Дискоидная, или бляшечная, склеродермия:
    • поверхностная «сиреневая»
    • индуративно-атрофическая
    • глубокая узловатая
    • буллезная
    • генерализованная
  2. Линейная:
    • напоминающая «удар саблей»
    • полосовидная, или лентообразная
    • зостериформная
  3. Каплевидная (болезнь белых пятен, лихен склероатрофический, белый лишай Цумбуша).
  4. Атрофия идиопатическая Пазини-Пьерини.

В развитии заболевания (клинической картине) различают три стадии:

Наиболее часто встречающиеся разновидности склеродермии

Характеризуется появлением на коже туловища, конечностей появлением единичных или множественных, слегка отечных округлых пятен. В стадии отека- розовато лилового оттенка.

Размер пятен может увеличиваться до 20см и более. На стадии уплотнения кожа в пятнах приобретает цвет слоновой кости, не собирается в складку, чувствительность ее снижается.

В стадии атрофии- кожа в очаге становится тонкой, похожей на бумагу.

Тоже, что и бляшечная форма, но с более поверхностным расположением и слабовыраженным уплотнением. Бывает чаще у женщин в возрасте от 20 до 30 лет.

Развивается обычно у детей. Проходит теже стадии, что и бляшечная склеродермия. Отличается лишь конфигурацией очага.

Обычно наблюдается у женщин на коже шеи, верхней части грудной клетки, или на коже половых органов. Характеризуется появлением мелких (до 5мм в диаметре) пятен белесого цвета иногда с сиреневым венчиком, который в последствии приобретает коричневый цвет.

При системной склеродермии изменения кожи не имеют основного прогностического значения.

Очаговую склеродермию следует отличать от большого количества других патологий: Витилиго, лепра (недифференцированная форма), крауроз, диффузный фасциит, прогерия взрослых (синдром Вернера), порфирия, амилоидоз первичный, хронический атрофический акродерматит, карцинома, базалиома, синдром Шульмана и других патологий.

При выраженной клинической картине, диагностика не вызывает затруднений, благодаря характерному виду проявлений на коже.

Для подтверждения диагноза назначается обследование:

  • Гистология (в стадии отека);
  • общий анализ крови (играют роль лейкоцитоз и СОЭ);
  • биохимический анализ крови (С-реактивный белок, ревматоидный фактор, уровень протеинов);
  • определение антинуклеарного фактора;
  • антинуклеарные антитела;
  • антитела к антигену склеродерма-70;
  • уровень оксипролина в крови и моче (позволяет выявить нарушение обмена коллагена в организме);
  • уровень гликозаминогликанов в моче;
  • методы диагностики, позволяющие определить состояние внутренних органов (ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства и другие);
  • консультации профильных специалистов для уточнения диагноза.

Лечение склеродермии

В Экспертной клинике Алодерм, для лечения очаговой склеродермии успешно используется метод селективной фототерапии (СФТ). СФТ является эффективным и безопасным в лечении больных ограниченной склеродермией.

Терапевтическая результативность этого метода связана с запуском самоуничтожения патологически активных клеток в тканях, восстановления клеточного иммунитета, повышения защиты организма от инфекций, нормализации работы микроциркуляторного русла.

Фототерапия является патогенетически обоснованным методом, входящим в комплекс лечения ограниченной склеродермии.

Технология Pulsed UV (ALmalasers Израиль) позволяет за короткое время обработать как маленькие, так и большие участки, не допуская попадания светового потока на здоровую кожу.

Dermalight (Германия) – установка, генерирующая максимально безопасный ультрафиолетовый свет (УФ-Б спектр 311nm), обладает высокой эффективностью при терапии большой площади высыпаний. Не требует применения экзогенных и эндогенных фотосенсибилизаторов. Применяется как отдельно, так и в комплексе с другими методами лечения, когда требуется обработка всей поверхности кожных покровов.

Подход к терапии очаговой склеродермии всегда индивидуален и напрямую зависит от формы заболевания, стадии и распространенности патологического процесса, от наличия сопутствующей патологии и возраста пациента.

В зависимости от вышеперечисленных особенностей в терапию могут быть включены различные медикаментозные препараты:

  • D-пенициламин (препятствует созреванию коллагена, ускоряет его распад);
  • колхицин (улучшает питание, эластичность кожи);
  • антибиотики (пенициллины, аминопенициллины – амоксициллин, ампициллин и прочие);
  • сосудорасширяющие препараты, или вазодилататоры (нифедипин, никотиновая кислота, продектин, пентоксифиллин, пиаскледин и прочие);
  • ферменты (лидаза, гиалуронидаза, лонгидаза и другие);
  • препараты декстрана (реомакродекс и прочие);
  • витамины А, Е;
  • при высокой активности патологического процесса и неэффективности других препаратов – глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон) и цитостатики (метотрексат, азатиоприн);
  • местно – мази и гели, улучшающие микроциркуляцию (например, актовегин).

В неактивной фазе склеродермии показано санаторное лечение в условиях бальнеологических и грязевых курортов. Сероводородные и радоновые ванны, грязелечение.

Самолечение очаговой склеродермии недопустимо! Этот патологический процесс имеет свойство прогрессировать, и при самолечении может трансформироваться в системную форму болезни, при которой поражаются внутренние органы, а бороться с ней значительно тяжелее.

Источник: https://aloderm.ru/diagnostika-i-lechenie-sklerodermii.html

Симптомы и лечение идиопатической атрофодермии Пазини-Пьерини

Склеродермия пазини пьерини

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини (допустимые синонимы — склеродермия поверхностная, морфеа атрофическая плоская) относится к патологическим процессам, проявляющимся в виде поверхностной крупнопятнистой атрофией дермы в комбинации с гиперпиггментированием. В соответствии со статистическими данными в патологический процесс вовлекаются преимущественно лица женского пола и в сравнительно молодом возрасте.

Этиологические факторы

В настоящей дерматологии причинные факторы до конца не изучены:

  • Некоторые авторы допускают генетические механизмы, поскольку в литературе описаны семейные случаи заболевания, то есть, среди близких родственников.
  • Другие же утверждают о нейрогенном генезе развития процесса (локализация патологических элементов на протяжении волокон нервного ствола).
  • Инфекционная природа патологии (при серологическом исследовании выявлены антитела к определенному штамму боррелий).
  • Аутоиммунное происхождение (по результатам исследования выявляются антиядерные антитела).

Дополнительно среди заболевших кроме первичной атрофодермии выявлены варианты, близкие по клинической картине поверхностной очаговой склеродермии. В практике также существуют варианты комбинации этих процессов.

Симтоматическая картина

Симптоматическая картина патологии отличается особой неспецифичностью. На поверхности кожного покрова, зачастую по ходу позвоночного столба, образуются большие поверхностно расположенные западающие атрофические очаги в коже.

В последних можно визуализировать кровеносные сосуды, что и придают им красноватый либо буроватый оттенок с гиперпигментированием. Очаг вдавлен в окружающую неизмененную кожу, величина небольшая (достигает 20 миллиметров).

Во время пальпировнаия он мягкий на ощупь.

Очаги имеют округлую либо овальную форму. Количество их не многочисленное, но могут наблюдаться мелкопятнистые диссеминированные очаги на руках и ногах, в проксимальных их частях и на самом туловище пациента. Количество элементов сыпи колеблется от одного до нескольких, динамика высыпания не поддается никакому прогнозу.  Ему свойственна тенденция к слиянию с развитием фестончатых очертаний.

Кожа вокруг очага не претерпевает изменения, уплотнения дермы в основании отсутствует. В некоторых случаях очаговые изменения формируются в комбинации со склеродермией и склероатрофическим лихеном.

Развитие очагов не доставляет совершенно никакого дискомфорта пациенту  (в том числе и со стороны чувствительности). Болезнь имеет длительное течение, характерно медленное и постепенное прогрессирование с появлением вновь образованных очаговых изменений. В некоторых вариантах возможно внезапная остановка патологического процесса с последующим клиническим улучшением.

Часть специалистов считают эту форму атрофодермии переходным этапом от бляшечной склеродермии к атрофическим процессам в коже.

Диагностирование

Диагностические мероприятия основаны на результатах физикального осмотра, отсутствия каких-либо жалоб от пациента, на патоморфологических характеристиках дермы.

Во вновь образованных очагах существует отечность дермальной ткани, капиллярная и лимфатическая сеть расширены, стенки в сосудах утолщены. В старом элементе сыпи происходит атрофия эпидермальной тканий, в базальной части скапливается меланиновый фермент.

Собственно дерма на фоне описанного с отеком, истончается в сетчатом слое, отмечается интенсивное утолщение коллагеновых волокон (главным образом в верхних, но и в глубоких частях дермы). Эластоволокна редко изменяются, зачастую можно увидеть только их фрагментирование.

Можно визуализировать лимфоцитарные инфильтраты. Придатки дермы не трансформируются, в редких случаях  наблюдается их сдавливание либо замещение фиброзной тканью.

Патогенетический процесс также до конца не изучен. Возможен иммунный либо неврогенный путь. Существуют основания предполагать наличие возбудителя патологии – боррелия.

Дифдиагностика должна проводиться со склеродермией очаговой. При идиопатической форме есть отечность коллагеновых  волокон в нижнесредних частях дермы, отсутствует склеротические изменения тканей, а также наблюдаются трансформации в эластических структурах ткани по причине отека и застойного явления крови в глубокорасположенных сосудах.

Лечебные мероприятия

Лечебные мероприятия предусматривают обязательную санацию очагов хронического инфекционного процесса (особенно туберкулезного и сифилитического поражения).

Также важна эффективная терапия продолжительных имеющихся соматических патологий (сахарный диабет, болезни щитовидной и паращитовидной железы, ревматическое поражение, ожирение).

В качестве симптоматической терапии применяется витаминотерапия (витамин А, местно и перорально, поливитаминные комплексы), препараты, направленные на улучшение тканевой трофики (декспантенол), препараты на основе железа, успокоительные средства (транквилизаторы – диазепам).

Дополнительно проводятся физиотерапевтические процедуры (тепловые), дермабразия, курсы ванн с отрубями, а также морские и радоновые, грязелечение (в условиях специфических профилакторий). Также неплохой эффект оказывают массажи  и занятия ЛФК с целью улучшения трофики кожи.

Некоторые авторы предлагают лечение антибиотиками пенициллинового ряда (по 1 млн в день в течение двух-трех недель) в сочетании с дермотрофическими и препаратами, нормализующими кровоциркуляцию в коже.

Профилактические мероприятия при этой форме атрофодермии предусматривает ведение здорового образа жизни.

Прогностические сведения

Жизненный прогноз неизвестен, поэтому сомнительный. Патологический процесс крайне затруднителен в вопросах лечения, тем не менее, угрозы для жизни не существует.

Источник: https://nashynogi.ru/pyatna/simptomy-i-lechenie-idiopaticheskoj-atrofodermii-pazini-perini.html

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини: лечение, прогноз, симптомы, диагностика, причины

Склеродермия пазини пьерини

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини – патология, занимающая промежуточное положение между ограниченной склеродермией и классической атрофией кожи. Может быть врожденной, симптоматической и выступать отдельным заболеванием.

Особенности болезни

Атрофодермия формируется при нехватке питания клеток верхних слоев кожи. Чем обусловлено последнее, пока остается неизвестным. Наиболее распространенным объяснением считается патология кровеносных сосудов – сужение просвета, запустевание.

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини – заболевание редкое. Наблюдается в основном у молодых женщин. Первые признаки появляются в возрасте от 20 до 30 лет. Недуг склонен к затяжному течению, однако угрозы жизни не представляет, болевым синдромом не сопровождается и вызывает дискомфорт, скорее, эстетического характера.

Появляются пятна обычно на коже туловища. Для них характерно заметное изменение пигментации. Боязнь регрессирует, хотя и медленно, возможна и спонтанная стабилизация. Очагов поражения может быть от одного до десятка.

На свежих повреждениях наблюдается отек дермы, сопровождаемый расширением кровеносных сосудов и лимфатических. Стенки последних утолщаются и отекают.

В старых очагах в базальных клетках вырабатывается слишком много меланина – гиперпигментация кожи.

Верхний слой эпидермиса постепенно атрофируется, кожа сильно источается, дерма отекает, коллагеновые волокна становятся еще более плотными по сравнению с молодыми очагами недуга.

Изменение коллагеновых волокон появляется в более глубоких слоях дермы, эластические волокна не изменяются. Капилляры расширены, вокруг них размещаются лимфоцитарные инфильтраты. В местах наибольшего уплотнения появляется фиброзная – рубцовая, ткань.

Строго говоря, идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини к склеродермии не относится, так как склероз при этой болезни отсутствует, изменения эластической ткани формируется за счет застоя в сосудах и отека ткани.

Поверхностная склеродермия

Классификация идиопатической атрофодермии Пазини-Пьерини

Недуг относят к хроническим, склонным к длительному развитию. Идиопатическую атрофодермию различают не столько по симптомам и течению болезни, сколько по предлагаемому механизму:

  • неврогенный генез – провоцируется под действием стресса, болезни нервно-аллергического характера. В этом случае очаги атрофодермии располагаются по ходу нервного ствола;
  • иммунный – один из вариантов ответной реакции организма на аллерген. При такой форме в крови обнаруживают антиядерные антитела;
  • инфекционный генез – его провоцируют инфекционные недуги определенного характера. В крови наличествуют антитела Borrelia burgdorferi.

Причины возникновения

Причины недуга не установлены. К факторам, провоцирующим развитие болезни, относят следующие:

  • переохлаждение – длительное и серьезное, либо постоянное. Последнее является наиболее частым фактором, провоцирующим спазмирование мелких кровеносных сосудов. При этом формируется застой крови, что растягивает стенки сосудов и провоцирует изменения в механизме выработки коллагена;
  • стресс – также приводит к спазму капилляров и более крупных сосудов. Именно постоянное сужение сосудов и обуславливает недостаток питания, а последнее вызывают атрофию ткани;
  • нарушения в работе эндокринной системы – склеродермия часто развивается на фоне сахарного диабета, например. В этом случае наблюдается деструкция кожных желез, изменяется трофика кожи, что приводит к атрофии;
  • нарушения в работе ЦНС или периферийной нервной системы – полиневриты, например. Такие недуги приводят к нарушению в обмене веществ.

Симптомы

Симптомы идиопатической атрофодермии сходны с признаками очаговой склеродермии. Очаги в виде овальных и круглых пятен изначально небольшого диаметра – до 2 см, возникают на спине, особенно вдоль позвоночника, на животе, по бокам туловища.

  • Пятна имеют четкие границы, цвет варьируется от коричневатого до ликвидно-красного. Пятно как бы вдавлено внутрь по сравнению с уровнем кожи.
  • При развитии недуга наблюдается гиперпигментация. Поверхность пятен мягкая, уплотнения отсутствуют. Под кожей могут быть видны кровеносные сосуды.
  • Бляшки склонны к слиянию. В этом случае образуются сложные по форме фестончатые образования.

Болеют идиопатической атрофодермией обычно молодые женщины. Были зафиксированы несколько семейных случаев, но ни одного детского заболевания.

Симптомы болезни не ярко выражены, сходны с рядом других заболеваний. Главной задачей диагностики является отделение недуга от очаговой склеродермии, парапсориаза, грибовидного микоза, кератоза Сименса и так далее.

 Отличительные признаки атрофодермии: отек коллагена в нижней и средней части дермы, отсутствие склеротических процессов как таковых и изменение эластической ткани из-за застоя крови в капиллярах.

Основным диагностическим инструментом выступает биопсия кожи. Из очага болезни иссекается небольшой кусочек кожи – биоптат, помещается в стерильный контейнер и после обработки изучается под микроскопом.

Таким образом, можно в точности установить состояние волокон и придатков кожи и оценить степень повреждения.

 Препарат подвергается гистологическому исследованию с целью исключить или подтвердить сочетающиеся недуги наподобие грибовидного микоза.

Профилактика заболевания

Так как причины недуга не установлены, указать на эффективные профилактические меры возможности нет. Следует избегать провоцирующих факторов: переохлаждения, перегрева, избытка кофеина, нервного перенапряжения и так далее.

Осложнения

Атрофодермия не вызывает осложнений. Однако в запущенных случаях – при пойкилодермии, пациент должен наблюдаться у дерматолога с тем, чтобы заболевание не перешло в ретикулосаркоматоз.

Прогноз

Полное излечение невозможно, однако остановить недуг можно на любой стадии. Угроза жизни отсутствует.

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини – редкое заболевание, промежуточное между атрофией ткани и очаговой склеродермией. Излечить ее полностью нельзя, но остановить прогресс, безусловно, можно.

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/autoimunnye/sklerodermiya/idiopaticheskaya-atrofodermiya-pazini-perini.html

Немецкие клинические рекомендации по диагностике и лечению локализованной склеродермии | Дерматология в России

Склеродермия пазини пьерини

Локализованная склеродермия представляет собой гетерогенную группу склерозирующих заболеваний кожи. В зависимости от подтипа, тяжести течения заболевания, локализации очага отмечается вовлечение в патологический процесс различных структур – жировой, мышечной ткани, суставов, костей.

Данная статья является обновлением текущих рекомендаций German AWMF (Association of the Scientific Medical Societies in Germany).

В рекомендациях рассматривается определение, эпидемиология, классификация, патогенез, лабораторная диагностика, гистологическая картина, клинические системы оценки заболевания, инструментальная диагностика локализованной склеродермии.

Более того, в статье приводятся рекомендации по лечению пациентов в зависимости от клинического варианта заболевания. Рекомендации представлены в форме алгоритма. Фармакологические компании не оказывали финансовой поддержки во время разработки рекомендаций. Рекомендации являются актуальными до июля 2019г.

Определение

Локализованная склеродермия, также известная как морфеа, объединяет гетерогенную группу склерозирующих заболеваний кожи.

В зависимости от подтипа, тяжести течения заболевания, локализации очага отмечается вовлечение в патологический процесс различных структур – жировой, мышечной ткани, суставов, костей.

При этом, не наблюдается поражения внутренних органов – сердца, легких, почек, ЖКТ, а также прогрессирования заболевания в системный склероз.

! Диагностика и лечение заболевания должны осуществляться при содействии группы квалифицированных специалистов – дерматолога, ревматолога, детского ревматолога и/или педиатра.

Эпидемиология и классификация

Частота встречаемости локализованной склеродермии, по данным литературы, составляет около 27 случаев на 1 млн человек. В исследовании, проведенном на территории Англии и Ирландии частота встречаемости заболевания составила 3,4 случаев на 1 млн детей.

Локализованная склеродермия у женщин встречается в 2.6-6 раз чаще, чем у мужчин. Широкий спектр клинических проявлений заболевания привел к появлению большого количества различных классификаций.

Авторы данных рекомендаций предложили классификацию, учитывающую тяжесть, распространенность и глубину процесса фиброзирования, выделив пять основных клинических вариантов: ограниченную, генерализованную, линейную, глубокую и смешанную склеродермию (табл 1).

Преимуществом такой упрощенной классификации является взаимосвязь с тактикой лечения, представленной в данных рекомендациях.

Классификация также в некоторой мере отражает особенности клинического течения различных форм заболевания. Например, у 50% пациентов с ограниченной локализованной склеродермией через 2,5 года от начала заболевания отмечается регресс клинических проявлений.

Напротив, более длительное течение заболевания (около 5,5 лет) характерно для генерализованной, линейной и глубокой склеродермии. Однако, приведенные значения описывают лишь усредненные данные.

Регресс вторичных изменений – гипер- и депигментации, контрактуры, атрофические изменения обычно незначителен и происходит крайне медленно. Как правило, частота встречаемости определенных подтипов зависит от возраста (например, линейная локализованная склеродермия чаще встречается в детском возрасте).

Дети могут иметь несколько форм заболевания одновременно, например, линейная локализованная склеродермия в комбинации с ограниченной локализованной склеродермией. Наличие двух форм заболевания должно отражаться в диагнозе.

Ограниченная форма локализованной склеродермии

Наиболее распространенной формой локализованной склеродермии является бляшечная склеродермия (морфеа). Наиболее типичной локализацией является туловище, особенно складки под молочной железой, переход от паха в бедренную область. Очаги часто имеют овальную форму, на ранних стадиях заболевания могут казаться эритематозными.

впоследствии они прогрессивно уплотняются в центре и приобретают беловатый либо кремовый оттенок. Активные очаги характеризуются сиреневым гало (лиловое кольцо), окружающим фиброзированный центр. По мере прогрессирования заболевания склеротические очаги вновь размягчаются, становятся атрофичными, гипо-/гиперпигментированными.

В зависимости от локализации фиброза, заболевание также может ассоциироваться с потерей придатков кожи в пораженной области.

Каплевидная форма локализованной склеродермии характеризуется образованием небольших желтовато-белых склеротических очагов с блестящей поверхностью, возникающих вначале на коже туловища (диаметром менее 1 см, окруженных лиловым кольцом в период клинической активности). На ранних стадиях заболевания очаги могут иметь вид эритематозных пятен.

Атрофодермия Пазини-Пьерини, возможно, является абортивной формой каплевидной склеродермии. Часто возникая в детском возрасте, данный вариант характеризуется появлением эритематозных очагов, диаметром менее 1 см, расположенных на туловище симметрично. Наблюдается некоторая депрессия очагов, вследствие потери соединительной ткани.

В таких случаях гистологические изменения соответствуют поздней атрофической стадии локализованной склеродермии.

Табл.1 Классификация локализованной склеродермии

1. Ограниченная форма

1) Морфеа (бляшечная форма)

2) Каплевидная морфеа (особая форма бляшечной склеродермии)

3) Атрофодермия Пазини-Пьерини(особая форма склеродермии)

2. Генерализованная форма

1) Генерализованная ограниченная склеродермия (с поражением минимум 3х анатомических областей)

2) Пансклеротическая морфеа (особая тяжелая форма)

3) Эозинофильный фасциит (особая форма с преимущественным поражением фасции)

3. Линейная форма

1) Линейная локализованная склеродермия (с преимущественным поражением конечностей)

2) Линейная локализованная склеродермия en coup de sabre

3) Прогрессируюащя гемиатрофия лица Парри-Ромберга

4. Глубокая форма

5. Смешанная форма

Источник: http://www.dermatology.ru/translation/nemetskie-klinicheskie-rekomendatsii-po-diagnostike-i-lecheniyu-lokalizovannoi-skleroder

Доктор-про
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: