Склерозирующий холангит диагностика

Содержание
  1. Все о склерозирующем холангите
  2. Что такое склерозирующий холангит
  3. Классификация
  4. Причины
  5. Симптомы
  6. Диагностика
  7. Лабораторное обследование
  8. Холангиография
  9. Ультразвук
  10. Биопсия печени и гистологическое исследование
  11. Лечение
  12. Консервативное лечение
  13. Лечение стеноза желчевыводящих путей
  14. Пересадка печени
  15. Диета и алкоголь
  16. Осложнения
  17. Профилактика
  18. Первичный склерозирующий холангит: что это такое, диагностика, симптомы и лечение
  19. Что такое идиопатический склерозирующий холангит?
  20. Причины возникновения и теории
  21. Патогенез
  22. Холангит у детей
  23. Клинические проявления
  24. Диагностика заболевания
  25. Методы лечения
  26. Консервативная терапия
  27. Оперативное вмешательство
  28. Вероятные осложнения
  29. Прогноз и профилактика
  30. Первичный склерозирующий холангит: симптомы и лечение Справочник заболеваний Helzy
  31. Заболевание также известно как
  32. Кто в группе риска
  33. Как часто встречается
  34. Опрос и осмотр
  35. Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика
  36. Цели лечения
  37. Образ жизни и вспомогательные средства
  38. Лекарства
  39. Хирургические операции
  40. Восстановление и улучшение качества жизни
  41. Возможные осложнения
  42. Прогноз
  43. Какие вопросы нужно задать врачу
  44. Список использованной литературы
  45. Первичный склерозирующий холангит
  46. Признаки и симптомы
  47. Склерозирующий холангит: причины, диагностика и лечение
  48. Причины склерозирующего холангита
  49. Симптоматика склерозирующего холангита
  50. Терапия склерозирующей формы холангита

Все о склерозирующем холангите

Склерозирующий холангит диагностика

Заболеваемость первичным склерозирующим холангитом (ПСХ) составляет 1 случай на 20 тыс. населения. До 70% это мужчины в возрастной категории 25-45 лет.

Особенностью является взаимосвязь с кишечными болезнями: в 80% случаев – воспалительным поражением толстой кишки, 15% – гранулематозным энтеритом.

Сочетание болезней на фоне малосимптомного процесса повышает риск развития онкологии толстого кишечника.

Что такое склерозирующий холангит

Это редкое хроническое заболевание печени. Имеет характерные признаки заращения и видоизменения соединительной ткани внутри и вне печеночных каналов. Холангитом называют острые воспалительные процессы в желчных путях, а склерозирующий означает – образующий рубцовую ткань.

Печень располагается в верхнем отделе брюшной полости, отвечает за метаболизм жиров и углеводов с последующим удалением продуктов обмена из организма. Вещества, формирующиеся в процессе метаболизма, выводятся совместно с желчью, которая генерируется в ее тканях. Протоки делятся на правый и левый, сообщаются с двенадцатиперстной кишкой, через которую желчь выходит из организма.

При образовании первичного склерозирующего холангита каналы воспаляются, а затем рубцуются, такой процесс характеризуется нарушением вывода. Желчь начинает смешиваться с кровяным потоком — образуется желтуха. Нарушение оттока вызывает увеличение давления на стенки в каналах, создавая необратимые нарушения в тканях.

Начальная фаза болезни протекает бессимптомно. Первым активным проявлением является биохимическое изменение крови, увеличение билирубина регистрируется позже.

Стоит обратить внимание на характерные признаки: похудание, быстрая утомляемость, желтуха, зуда, боль в правой области под ребрами. Развитие болезни протекает в течение 10 и более лет.

С помощью анализа по параметрам, таких как наличие спленомегалии, гистологическая стадия, концентрация билирубина, возраст больного, оценивается период продолжительности жизни. Прогностический индекс, рассчитанный по этим показателям, используют для определения прогресса заболевания, выясняют наилучшее время для трансплантации органа.

Классификация

Официально принятой нет. По течению разделяют на хронический и острый холангит. По этиологии склерозирующим бывает первичный холангит в сочетании с кишечными болезнями, без заболеваний кишечника и вторичный – с более выраженной симптоматикой:

  • повреждение токсическими веществами: внедрение в эхинококковую кисту спирта и формальдегида; применение тиабендазола;
  • нарушения ишемического характера: тромбоз печеночной артерии; резкое отторжение трансплантата; интенсивная химиотерапия опухоли; операция на желчных протоках;
  • камни и природные аномалии в желчных протоках;
  • инфекции при СПИДе;
  • гистиоцитоз;
  • холангиокарцинома.

Вторичный склерозирующий холангит опасен протекающими воспалительными поражениями, которые перешли в хроническую форму.

Причины

Факторы, в результате которых возникает склерозирующий холангит, на 100% не выяснены. Развитие болезни чаще развивается под влиянием генетической склонности, а также под действием бактерий и вирусов.

Вероятная система развития ПСХ:

  • постоянное влияние на билиарную систему с помощью агента, активизирующего механизм воздействия;
  • нарушение работы желчных протоков;
  • восприятие протоков как инородных;
  • под воздействием аутоиммунной агрессии на желчные пути.

Факторы повышения подверженности ПСХ:

  • возраст. В зоне риска выступают люди 30-40 лет;
  • пол. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Наличие родственников, у которых протекала болезнь, также является риском, так как есть связь с мутацией в генах.

Симптомы

Начало заболевания в 10-25% случаях не проявляется какими-то признаками. Первичные проявления регистрируются увеличением активности щелочной фосфатазы. Заметные симптомы выражаются в виде кожного зуда, желтухи, уменьшения веса, повышения температуры тела, быстрой утомляемости, пожелтением кожных покровов.

Больного может беспокоить снижение аппетита, изменение эмоционального состояния. Из-за длительного нарушения оттока желчи происходит увеличение жировых включений в каловых массах, нехватка витаминов и развитие остеопороза.

На начальной стадии образуется портальный гепатит. Вследствие протекания заболевания формируется застой желчи, который ведет за собой цирроз печени. На фоне этого возникают боли в брюшной полости, кровотечения, повышение давления в портальной вене. Вероятно образование камней в протоках. При осмотре врач может обнаружить увеличение печени и селезенки.

Диагностика

На ранних стадиях заболевание можно диагностировать при обследованиях. Последовательность действий:

  1. Биохимический анализ крови.
  2. Рентгенологическое исследование желчных протоков с помощью холангиографии.
  3. Ультразвук (УЗИ).
  4. Биопсия печени и гистологическое исследование.

Диагностика начинается с анализа крови, а если есть подозрения на склерозирующий холангит, проводят дополнительные методы для подтверждения заключения.

Лабораторное обследование

При первичной диагностике исследуют анализы, в которых видны показатели печеночных проб. В состав входят:

  • общий билирубин и его фракции;
  • аминотрансферазы;
  • щелочная фосфатаза;
  • альбумин.

Патологию определяют по трем параметрам: повреждение печеночных клеток, уменьшение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку, нарушение синтетических функций. Пробы выявляют характерные изменения показателей.

Холангиография

Это инструментальное обследование, которое показывает состояние желчевыводящих путей. Осуществляется холангиография внедрением вещества в желчные каналы с дальнейшей рентгенографией.

При заболевании диагностика осуществляется следующими методами:

  • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. В двенадцатиперстную кишку через ротовое отверстие вставляется эластичный эндоскоп, с помощью которого вводится вещество. Благодаря этому рентген может зафиксировать изменения в желчных путях, далее проводится рентгенография.
  • Чрескожная чреспеченочная холангиография. В желчевыводящий канал иглой вводится трубка, через которую внедряют окрашивающее вещество. Выполняется рентгенография.
  • Магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Самый щадящий вид диагностики. При помощи магнитного поля выявляются изменения. Никаких контрастных препаратов не вводится.

Ультразвук

Проводится обследование печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы, селезенки, почек. На УЗИ просматриваются диффузное утолщение стенок желчевыводящей системы, явные признаки изменений.

Биопсия печени и гистологическое исследование

При первичном склерозирующем холангите назначают биопсию, из печени отбирают клетки на гистологию. Различают 4 стадии:

  1. Портальная. Характеризуется изменениями желчных протоков. Возможен фиброз или отек. Без выхода за пограничную пластину.
  2. Перипортальная. Перипортальный фиброз с воспалением и без. Изменения выходят за пределы. Возможны ступенчатые некрозы.
  3. Септальный фиброз.
  4. Билиарный цирроз.

Биопсию печени с гистологическим исследованием проводят для уточнения диагноза.

Лечение

Способов вылечить заболевание на данный момент нет. Применяемые методы используют для смягчения симптоматики и купирования обострений. Единственный способ устранить ПСХ — это пересадка печени. Характер болезни носит прогрессирующие развитие. Продолжительность жизни равняется 12 лет при постоянном лечении.

Консервативное лечение

Терапия с помощью медикаментов направлена на снижение болезненных проявлений и профилактику обострений. Для замедления развития склерозирующего холангита используют иммуносупрессивную, антифиброгенетическую, купруретическую терапию. Такие курсы задерживают прогрессирование болезни.

Наиболее эффективны препараты урсодезоксихолевой кислоты. При использовании наблюдается устранение кожного зуда, снижение билирубина, уменьшается активность щелочной фосфатазы. Клиническими исследованиями доказано, что ярко выраженная позитивная динамика отмечается при использовании препарата в дозе 25-30 мг/кг в день. После прекращения применения лекарств улучшения снижаются.

Лечение стеноза желчевыводящих путей

Эндоскопическое лечение увеличивает стриктуры протоков, уменьшая проявление и интенсивность биохимических изменений. Выделяют следующие методы:

  • Установка билиарных стентов. По непораженным путям вводят катетер к участку сужения. В узком месте помещают трубку из синтетического материала, затем устанавливают пластиковый стент. Использование этого метода позволяет расширить протоки и улучшить ток желчи.
  • Баллонная дилатация. Вводится тонкая трубка с надуваемой емкостью к месту сужения, где после установки происходит расширение стенок протоков с помощью раздутого баллона.

Оба способа задерживают прогрессирование заболевания.

Пересадка печени

Трансплантация представляется последним средством для больных с последней стадией ПСХ. В процессе операции заменяется пораженный орган на здоровый. У 15-20% больных есть вероятность рецидива после проведения операции. Количество пациентов, вернувшихся к обычной жизни, составляет 70% в течение 10 лет.

Успех операции зависит от совместимости донора и реципиента. Пересаживаемый орган должен быть не только полностью здоровым, но и максимально совместим с будущим «хозяином».

Выделяют несколько видов операций:

  • пересадка печени по частям;
  • от живого родственника, в этом случае отдается часть печени;
  • полная пересадка донорского органа на место удаленного;
  • трансплантация здоровых тканей.

Длительность операции составляет 10-12 часов. Из-за высоких кровопотерь у пациента заранее собирается и хранится собственная кровь. Реабилитационный период – 5-10 дней в отделе реанимации, затем через 20-30 дней при условии положительной динамики выписка из стационара.

После операции и до конца жизни пациент принимает специальные препараты, предотвращающие отторжение приживленного органа. В первое время после выписки раз в две недели проводится обследование посредством УЗИ и сдаются анализы.

Диета и алкоголь

Пациентам назначают питание по рациону стола №5:

  • ограничение в употреблении жирной, жареной и острой пищи,
  • исключение из рациона всех животных жиров, заменив их растительными;
  • ограничение соли и других продуктов, задерживающих воду в организме;
  • строгий запрет алкоголя, сладкого и мучного, поскольку один из факторов образования цирроза — спиртные напитки.

Разрешается нежирное мясо, каши, сваренные на воде, постная рыба. При первичном склерозирующем холангите диета эффективна только на начальном этапе формирования заболевания.

Осложнения

При ПСХ постоянно возникают осложнения. Методы их лечения:

  1. Кожный зуд купируется с помощью активированного угля, плазмафереза, рифампицина.
  2. Нехватка жирорастворимых витаминов устраняется заместительной терапией. Курсы принимаемых веществ в процессе лечения постоянно корректируются.
  3. Остеопороз — лечение не разработано.
  4. Портальная гипертония. На последней стадии у пациентов встречаются осложнения в виде кровотечения из пищевода. Остановка происходит путем наложения портосистемного шунта.
  5. Цирроз, то есть замещение здоровых клеток фиброзом. Для смягчения симптоматики применяют гепатопротекторы. Единственное лечение – пересадка печени.
  6. Почечная недостаточность. Лечение в зависимости от стадии.
  7. Онкология желчевыводящих путей. Медикаментозный курс и химиотерапия.

Бактериальный холангит часто появляется у прооперированных на желчных протоках. Более 30% пациентов страдают от камней в желчном пузыре и воспаления каналов. Около 20% приобретают обструктивную стриктуру билиарного тракта.

В таких ситуациях стоит отказаться от хирургического воздействия. В качестве лечения использовать чрескожную баллонную дилатацию или эндоскопию. Вероятность формирования холангиокарциномы составляет 30%. Пациенты с язвенным колитом подвержены ему в 3-4 раза чаще. Курение и язвенный колит вызывают воспаление гепатобилиарной зоны.

Холангиокарциному сложно определить у заболевших первичным склерозирующим холангитом из-за отсутствия серологических маркеров. Используют дополнительные методы выявления. Параметры обнаружения заболевания при диагностике холангиокарциномы: щелочная фосфатаза повышена в 1,5 раза, видоизменения внутри- и внепеченочных желчных каналов, исключение вторичного склерозирующего холангита.

Профилактика

Профилактические мероприятия не разработаны из-за неизвестной причины развития ПСХ. Для снижения риска рекомендуется своевременно проводить лечение заболеваний, напрямую связанных с желчными протоками. Периодически проходить медицинские осмотры.

Источник: https://puzyr.info/skleroziruyushiy-holangit/

Первичный склерозирующий холангит: что это такое, диагностика, симптомы и лечение

Склерозирующий холангит диагностика

Первичный склерозирующий холангит – воспалительная патология вне- и внутрипеченочных желчных каналов, сопровождающаяся появлением рубцов и расстройством полноценного отхода желчи. Ведет к возникновению цирроза печени, увеличению давления в воротной вене, развитию острой печеночной недостаточности.

ПСХ впервые описали в 1924 году. Заболевание особо интересно медицинским специалистам, поскольку до сих пор не понятно, почему оно развивается, как его лечить. Частота заболеваемости выше среди мужчин в два раза. Дети и пожилые люди болеют крайне редко. Чаще диагностируют до 40-летнего возраста.

Теории развития заболевания, клинические проявления, дифференциальная диагностика и способы хирургического и консервативного лечения – рассмотрим далее.

Что такое идиопатический склерозирующий холангит?

Идиопатический склерозирующий холангит предстает редкой патологией железы, сопровождается быстрым нарастанием холестаза, воспалительным процессом и фиброзом желчевыводящих каналов. К особенностям относят неустановленную этиологию. ПВХ в большинстве картин развивается изолированно, но у некоторых пациентов одновременно диагностируют воспаление в кишечнике.

Причины возникновения и теории

Научное медицинское сообщество не знает, по какой причине развивается ПСХ. Гастроэнтерологи относят недуг к мультифакторным болезням, то есть подразумевают негативное влияние нескольких провоцирующих факторов одновременно. И доминирующим фактором выступает генетическая предрасположенность.

Человек является носителем комплекса генов, которые регулируют деятельность иммунной системы – это комплекс HLA. Отдельные гены из этого комплекса могут обладать различными вариациями, а их комбинации называют гаплоидными генотипами.

Определена ассоциация заболевания с гаплоидными генотипами HLA-A, DRw52a, DR2-3-6, B8. Это свидетельствует об аутоиммунном сбое в организме. В некоторых картинах идиопатический склерозирующий холангит сочетается с другими нарушениями аутоиммунного характера – сахарным диабетом первого типа, тиреоидитом.

В 75% случаев ПСХ диагностируют с воспалительным процессом в кишечнике. Большинство пациентов имеет в анамнезе неспецифическую форму язвенного колита, а у меньшей части заболевание Крона. Присутствуют расстройства клеточного и гуморального иммунитета.

Кроме наследственной предрасположенности и аутоиммунных сбоев рассматривают другие факторы возникновения:

  1. Бактериемия хронической формы в печени, первоисточником которой выступает усиленная проницаемость кишечной стенки.
  2. Негативное влияние желчных кислот, которые вырабатываются патогенными микроорганизмами в воспаленном кишечнике.
  3. Цитомегаловирус, реовирусные инфекции.

В группу риска попадают молодые мужчины до 40-летнего возраста. При наличии воспалительных патологий в кишечнике риски возрастают.

Вторичный склерозирующий холангит – хорошо изученное заболевание, установлены точные причины развития. К ним относят поражение протоков токсического характера, тромбоз, ухудшение структуры печеночной артерии, осложнения после оперативного вмешательства, конкременты в желчном пузыре.

ПСХ и билиарный холангит – это разные болезни. Во втором случае также неизвестны причины развития, недугом чаще всего страдают женщины средней возрастной группы, в педиатрической практике практически не встречается. Билиарный холангит всегда возникает на фоне нарушений желчного пузыря, кист в печени или метастаз.

Патогенез

В основе первичного склерозирующего холангита лежит аутоиммунный сбой, вследствие которого формируются антитела к внутри- и внепеченочным желчным каналам, что приводит к развитию воспалительного процесса. Нормальные ткани с течением времени заменяются соединительными структурами, сужается просвет протоков.

Это нарушает полноценное отхождение желчи, наблюдаются застойные явления, усиливающие воспаление. Постепенно застой желчи приводит к повреждению печеночных клеток, развиваются осложнения в виде цирроза, печеночной недостаточности.

Холангит у детей

Чаще патология возникает у взрослых мужчин, но может заболеть и ребенок. Клиническая картина аналогична. Причины также не установлены. Вне зависимости от вида заболевания – первичный или вторичный холангит, осложнения развиваются одинаковые.

Клинические проявления

Продолжительное время симптомы первичного склерозирующего холангита отсутствуют. На начальной стадии болезнь можно заподозрить только по отклонениям в биохимии крови (выявляется повышенная активность ферментных веществ).

При дисфункции печени и появлении рубцов в области желчных каналов появляются симптомы – болевые ощущения в эпигастральной области, зуд, пожелтение кожи, слизистых оболочек и белков глаз. Увеличивается температура тела (как правило, до 37-37,5 градусов), больной жалуется на постоянную слабость, ухудшение аппетита и снижение массы тела.

На фоне хронического нарушения отхождения желчи проявляется стеаторея (в фекалиях возрастает количество жировых включений), наблюдается дефицит жирорастворимых витаминов (ретинол, токоферол, витамин К).

При продолжительном застое развивается вторичный цирроз печени, являющийся следствием портальной гипертензии, жидкости в брюшной полости (асцит), внутренних кровотечений. В желчных протоках могут формироваться конкременты, что усугубляет клинику.

Примерно 80% пациентов при ПСХ всегда жалуются на сильный зуд кожного покрова, нарастающую слабость и пожелтение кожи. Развернутая клиника может включать в себя увеличение печени, резкое похудение, плоские ксантомы век (редко).

Диагностика заболевания

Поскольку специфические признаки возникновения ПСХ отсутствуют, всегда проводится комплексная диагностика. Она включает в себя лабораторные, инструментальные методы исследования.

Первый этап диагностики – это лабораторные анализы. В первую очередь врачи назначают печеночные пробы. Определяют значение аланинаминотрансферазы – фермента, который принимает участие в обмене белков, содержится в печеночных клетках. При поражении печени концентрация возрастает.

Выявляют уровень аспартатаминотрансферазы – особого фермента, который находится в гепатоцитах. О повреждениях печени говорят, если имеются отклонения в большую сторону. Но фермент может возрастать при повреждении сердечной мышцы, поэтому результаты анализов смотрят в совокупности.

Анализ на печеночные пробы включает в себя:

  • Определение щелочной фосфатазы – вещество содержится в печеночных клетках и клетках костной ткани. На фоне ПСХ уровень возрастает в 3-6 раз.
  • Альбумин является главным белком, который вырабатывается в печени, попадает в кровеносную систему. Если имеются проблемы с печенью, альбумина в несколько раз меньше, чем в норме.
  • При ПСХ концентрация билирубина возрастает.

При прогрессировании болезни понижается продуцирование факторов свертывания крови, что проявляется повышенной кровоточивостью.

Это группа способов диагностики, позволяющая визуально изучить желчевыводящие каналы. С помощью холангиографии можно подтвердить идиопатический склерозирующий холангит.

Холангиография осуществляется несколькими методами:

НазваниеОписание
Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатографияПрименяют гибкий эндоскоп. Приспособление через ротовую полость заводят в пищевод и желудок. Через него в желчевыводящие пути вводят специальное средство, после делают рентгенографию. При ПСХ выявляется стеноз протоков, они напоминают «ожерелье», то есть чередование участков сужения и расширения.
Чрескожная чреспеченочная холангиографияЧерез кожный покров в желчевыводящий канал посредством иглы вводят тонкую трубку. После через нее поступает контраст, делают рентгенографию.
МР холангиопанкреатографияДля визуализации используют магнитные поля. В организм не вводят никаких инструментов. Высокоинформативное и безопасное исследование, часто применяется для диагностики ПСХ.

Посредством УЗИ на фоне идиопатического склерозирующего холангита можно увидеть диффузное утолщение стенок желчевыводящих каналов, патологические преобразование печени, которые характерны для длительного течения цирроза либо фиброза. Дополнительные рекомендации по инструментальной диагностики – КТ и МРТ.

Иногда проводят гистологическое исследование тканей печени. Для этого берут небольшой кусочек ткани. При ПСХ обнаруживают концентрический фиброз, а на запущенных стадиях циррозное поражение.

Методы лечения

ПСХ – это не острый, а вялотекущий патологический процесс. Специфической терапии, позволяющей полностью вылечить либо замедлить прогрессирование болезни, в современной медицине не существует. Все методики терапии носят симптоматический характер, призваны улучшить самочувствие больного, по максимуму предупредить/отодвинуть осложнения.

Консервативная терапия

Лекарства, назначаемые медицинским специалистом, помогают убрать симптомы.

Чтобы замедлить прогрессирование патологии, используют медикаменты иммуносупрессивного эффекта, хелатирующие средства и гормоны. Однако их результативность невысокая.

Иммуносупрессоры рекомендуют, поскольку возможна аутоиммунная этиология. Для подавления активности иммунной системы назначают препараты:

  1. Циклоспорин.
  2. Метотрексат.
  3. Азатиоприн.

Хелатирующие лекарства в лечении ПСХ используются вследствие возрастания концентрации меди в организме. Улучшить значения печеночных проб помогают средства на основе урсодезоксихолевой кислоты, но они не влияют на длительность жизни больного.

Для купирования зуда рекомендуется принимать антигистаминные таблетки. Некоторым пациентам, которым не подходят антигистаминные средства, назначают антибиотик Рифампин – точный механизм воздействия при ПСХ не установлен, но считается, что лекарство блокирует ответ головного мозга на компоненты, провоцирующие зуд у человека.

Если возник инфекционно-воспалительный процесс в желчевыводящих путях, то проводится длительное антибактериальное лечение (чаще всего комбинируют несколько сильных антибиотиков).

Оперативное вмешательство

При стенозе желчевыводящих путей проводится оперативное вмешательство. Баллонная дилатация помогает расширить места стеноза, которые находятся за пределами печени. С помощью стентирования также избавляются от сужения, в желчевыводящий проток помещают небольшой стент из пластика, который постоянно поддерживает расширенное состояние протока.

Вероятные осложнения

Заболевание чревато различными осложнениями. У больных выявляется выраженный дефицит жирорастворимых витаминов, остеопороз (снижение плотности костей). Часто поражаются желчевыводящие протоки инфекцией, что сопровождается лихорадочным состоянием, ознобом, увеличением температуры тела.

На фоне ПСХ возникают осложнения, которые становятся причиной инвалидности и ранней смерти пациента. К ним относят цирроз, острую печеночную недостаточность, рак желчевыводящих каналов (возникает примерно в 10% клинических картин).

Прогноз и профилактика

Первичный склерозирующий холангит выступает хроническим заболеванием, который приводит к серьезным осложнениям. Прогноз неблагоприятный.

После установления диагноза средняя продолжительность жизни составляет 12 лет. Единственный способ, позволяющий изменить прогноз, это трансплантация донорского органа.

Причины неизвестны, поэтому специфических мер профилактики не разработано, предотвратить заболевание нельзя.

Источник: https://blotos.ru/pervichnyj-skleroziruyushhij-holangit

Первичный склерозирующий холангит: симптомы и лечение Справочник заболеваний Helzy

Склерозирующий холангит диагностика

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — это воспаление крупных внутри- и внепеченочных желчных протоков c последующим развитием цирроза печени.

Заболевание также известно как

  • Стенозирующий холангит;
  • семейный крупноочаговый фибросклероз.

Кто в группе риска

  • Люди, имеющие генетическую предрасположенность к ПСХ.
  • Те, у кого диагностировали какие-либо воспалительные заболевания кишечника, — у большинства больных ПСХ наблюдается язвенный колит, болезнь Крона и другие болезни этой группы.
  • Люди, подверженные влиянию вредных факторов среды (табачный дым, токсичные химикаты).

Как часто встречается

ПСХ редкое заболевание: 6,3 случая на 100 000 населения. Начинается оно в 20-30 лет. Характерные клинические признаки появляются в возрасте 40 лет. Болеют преимущественно мужчины 30-50 лет (соотношение между мужчинами и женщинами 9:1).

Опрос и осмотр

В начале заболевания изменения незаметны. Затем врач при осмотре может обратить внимание на такие признаки:

  • желтуха;
  • ссадины и расчесы на коже;
  • отеки нижних конечностей;
  • увеличение живота;
  • увеличение печени и селезенки.

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) проводят для исключения других причин застоя желчи: камней, структур, новообразований в желчном пузыре и желчевыводящих путях. Кроме того, важно убедиться в отсутствии рака поджелудочной железы или панкреатита.
  • Компьютерная томография (КТ) — при невозможности выполнения УЗИ. Определяют нарушения во внутренних и внешних протоках печени.
  • Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) — точный метод визуализации внутри- и внепеченочных желчных протоков.
  • Эластометрия печени — метод определения плотности печени. Проводят для оценки степени цирроза.
  • Биопсия печени — взятие образца ткани печени. Достоверный метод подтверждения ПСХ.

Цели лечения

Замедлить патологический процесс, облегчить симптомы и перевести заболевание в стадию ремиссии.

Образ жизни и вспомогательные средства

  • Исключить употребление спиртных напитков;
  • ограничить прием токсичных для печени лекарственных препаратов;
  • использовать диету с ограничением соли, включающую большое количество молочных продуктов, продуктов растительного и животного происхождения, содержащих жирорастворимые витамины A, D, E, K (рыбий жир, печень, орехи, сливочное масло, желток);
  • двигаться, делать упражнения — это полезно для предотвращения возможного в этом случае остеопороза.

Лекарства

Эффективной лекарственной терапии для излечения от ПСХ нет. Но есть препараты, способные облегчить симптомы и замедлить развитие заболевания.

  • Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) — препарат желчной кислоты, назначается всем больным пожизненно.
  • Обетихолевая кислота — препарат применяется как в комбинации с УДХК, так и самостоятельно, при непереносимости УДХК.
  • Для облегчения зуда — антигистаминные препараты и препараты, связывающие желчные кислоты (холестирамин).
  • Для контроля уровня холестерина назначают статины.
  • При дефиците витаминов A, D, E, K назначают заместительные препараты.
  • Антибактериальные препараты при инфекции желчевыводящих путей.
  • Иммунодепрессанты и цитостатические препараты. ПСХ — аутоиммунное заболевание, поэтому требуются препараты, подавляющие иммунный ответ.

Хирургические операции

  • Эндоскопическая операция по расширению (дилатации) крупных внепеченочных желчных протоков. Нужно иметь в виду, что она может давать неоднозначные результаты. В некоторых случаях заболевание рецидивирует с последующим повторным сужением протоков.
  • В некоторых случаях проводят операцию билиарной реконструкции. Она позволяет облегчить симптомы, но не влияет на прогрессирование заболевания.
  • Трансплантация печени показана при конечной стадии ПСХ или развитии осложнений. Это единственный метод лечения, который дает шанс на излечение.

Восстановление и улучшение качества жизни

Лечение облегчает симптомы ПБХ, это улучшает качество жизни. Трансплантация печени возможна только при отказе от алкоголя и курения. Без трансплантации заболевание будет прогрессировать.

Возможные осложнения

  • Цирроз печени — замещение ткани печени соединительной тканью. При формировании цирроза развивается угрожающая жизни печеночная недостаточность.
  • Инфекции желчевыводящих путей (холангит) осложняют течение ПСХ. Инфекции способствуют камнеобразованию в желчных путях (холедохолитиазу).
  • Повышение давления в портальной вене (портальная гипертензия) — кровь от органов пищеварения попадает в печень через воротную вену. Цирроз печени блокирует нормальный кровоток по вене. Токсины не фильтруются в печени, оставаясь в кровотоке.
  • Расширение вен пищевода, желудка, геморроидальные вены (варикоз). Когда кровоток через воротную вену замедлен или заблокирован, кровь возвращается в другие органы (желудок, пищевод). Повышенное давление может привести к разрыву и кровотечению из вен. Кровотечение в верхнем отделе желудка или пищевода, из геморроидальных узлов может быть опасной для жизни ситуацией, которая требует немедленной медицинской помощи.
  • Злокачественные новообразования: рак желчных путей (холангиокарцинома), рак печени (при циррозе).
  • Остеопороз — у пациентов с ПСХ повышенная ломкость костей.
  • Дефицит витаминов A, D, E, K. При недостатке желчи из пищи в организм поступает ограниченное количество жирорастворимых витаминов.

Прогноз

ПСХ — прогрессирующее заболевание, которое в конечном итоге заканчивается циррозом и другими осложнениями. Средняя продолжительность жизни от момента постановки диагноза составляет 12 лет. Трансплантация печени является единственным методом лечения, который меняет прогноз на более благоприятный. Но и после трансплантации у 15-20 % больных бывает возобновление ПСХ.

Крайне важна психологическая поддержка больных. Существует целый ряд групп и сайтов поддержки, о которых можно узнать у своего врача.

Какие вопросы нужно задать врачу

  • Насколько серьезны повреждения моей печени?
  • Какие методы лечения могут облегчить симптомы?
  • Каковы потенциальные побочные эффекты от каждого типа лечения?
  • Какие признаки укажут на то, что состояние ухудшается?
  • Какие меры психологической поддержки рекомендуются?
  • Когда нужно принять решение о трансплантации печени?

Список использованной литературы

Источник: https://diseases.helzy.ru/pechen-i-zhelchevyvodyashchiye-puti/pervichnyj-skleroziruyushchij-holangit.html

Первичный склерозирующий холангит

Склерозирующий холангит диагностика

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — редкое прогрессирующее заболевание, характеризующееся воспалением, утолщением и аномальным образованием фиброзной ткани в проходах, несущих желчь из печени (желчных протоков). Поражаются как желчные протоки внутри печени (внутрипеченочные), так и вне печени (внепеченочные). Это часто приводит к обструкции или прерыванию оттока желчи из печени (холестаз).

Симптомы, связанные с ПСХ, включают усталость и зуд, за которыми следует пожелтение кожи, слизистых оболочек и белков глаз (желтуха). У больных также может быть темная моча, светлый стул, боль в животе и/или тошнота. В некоторых случаях может увеличиваться печень (гепатомегалия).

Со временем развивается рубцевание печени (цирроз), и многим людям в конечном итоге потребуется пересадка (трансплантация) органа. Согласно медицинской литературе, примерно от 60 до 80 процентов людей с ПСХ также имеют воспалительное заболевание кишечника (ВЗК), чаще всего язвенный колит.

 Связь между этими расстройствами и точной причиной ПСХ до конца не изучена.

ПСХ — сложное заболевание, и причина (этиология) и лежащий в основе способ развития заболевания (патогенез) до конца не изучены. Впервые ПСХ был описан в медицинской литературе в 1867 году.

Некоторые исследователи полагают, что ПСХ представляет собой группу заболеваний или расстройств с несколькими различными подтипами (например, ПСХ с ВЗК или без ВЗК). Вполне вероятно, что у разных людей причины первичного склерозирующего холангита могут быть разными.

ПСХ — это быстро развивающаяся заболевание, и информация о ПСХ постоянно меняется и появляется по мере того, как исследователи работают над тем, чтобы лучше понять болезнь.

Признаки и симптомы

Первичный склерозирующий холангит в первую очередь поражает желчные протоки. Образование желчи — одна из функций печени.

Желчь — это жидкость, содержащая воду, определенные минералы, несущие электрический заряд (электролиты), и другие материалы, включая соли желчных кислот, фосфолипиды, холестерин и оранжево-желтый пигмент (билирубин), который является побочным продуктом естественного распада гемоглобина красных кровяных телец (эритроцитов). Отток желчи выполняет две важные задачи в организме: помогает пищеварению и усвоению пищевых жиров, витаминов и других питательных веществ, а также помогает вывести из организма избыток холестерина, билирубина, шлаков и токсинов. Таким образом, нарушение нормального оттока желчи часто приводит к нарушению всасывания жизненно важных питательных веществ и накоплению токсичных веществ в организме.

ПСХ характеризуется эпизодами прерванного или затрудненного оттока желчи из печени (холестаз) в результате воспаления, утолщения и/или аномального образования фиброзной ткани (фиброза) в желчных протоках.

Специфические симптомы, прогрессирование и тяжесть ПСХ могут сильно варьироваться от одного человека к другому. Первоначально у многих больных могут отсутствовать какие-либо заметные симптомы или проявляться только легкие симптомы.

У некоторых людей в течение многих лет проявляются только легкие симптомы.

Общие начальные симптомы ПСХ — это усталость, дискомфорт в животе и зуд. Зуд потенциально может быть серьезным и даже привести к потере трудоспособности. Когда поток желчи из печени заблокирован, желчь может всасываться в кровоток, что приводит к пожелтению кожи, слизистых оболочек и белков глаз (механическая желтуха). Дополнительные симптомы включают:

  • общее плохое самочувствие (недомогание);
  • боль в животе, особенно в правой верхней части живота;
  • тошноту;
  • темную мочу;
  • светлый стул;
  • непреднамеренную потеря веса
  • увеличение печени (гепатомегалия)
  • увеличение селезенки (спленомегалия).

У некоторых людей может развиться дефицит определенных витаминов, включая витамины A, D, E и K. Это жирорастворимые витамины. Желчь обычно способствует расщеплению жиров и усвоению этих витаминов организмом.

У некоторых людей с хроническим заболеванием печени развивается метаболическое заболевание костей, которое можно назвать остеодистрофией печени.

У больных со временем может развиться остеопороз — состояние, при котором кости становятся хрупкими. Люди с остеопорозом склонны к переломам костей.

В тяжелых случаях переломы могут возникнуть даже из-за легкого напряжения, такого как кашель. Часто поражаются кости запястья, бедер и позвоночника.

В некоторых случаях у больных могут наблюдаться эпизоды лихорадки, озноба и ночного потоотделения в результате инфекции желчных протоков (бактериальный холангит).

Кроме того, ПСХ может прогрессировать, вызывая рубцевание и повреждение печени (цирроз) и повышенное кровяное давление в венах, по которым кровь из желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) возвращается к сердцу через печень (портальная гипертензия).

Портальная гипертензия может привести к серьезным осложнениям, включая накопление жидкости в желудке (асцит брюшной полости), кровотечение из кровеносных сосудов в пищеводе, желудке и прямой кишке, а также печеночную энцефалопатию, заболевание головного мозга, которое варьируется от незначительного состояния без внешних признаков или симптомов до тяжелое состояние, которое может вызвать серьезные осложнения, например, спутанность сознания и кому.

Источник: https://tvojajbolit.ru/gastroenterologiya/%D0%BF%D0%B5%D1%80%D0%B2%D0%B8%D1%87%D0%BD%D1%8B%D0%B9-%D1%81%D0%BA%D0%BB%D0%B5%D1%80%D0%BE%D0%B7%D0%B8%D1%80%D1%83%D1%8E%D1%89%D0%B8%D0%B9-%D1%85%D0%BE%D0%BB%D0%B0%D0%BD%D0%B3%D0%B8%D1%82/

Склерозирующий холангит: причины, диагностика и лечение

Склерозирующий холангит диагностика

Среди патологий пищеварительной системы есть как распространенные, так и довольно редкие. К последним можно отнести склерозирующий холангит – заболевание, имеющее воспалительный характер, протекающее в хронической форме.

По статистике, эта болезнь встречается в 1–4 случаях на 100 000, но такие данные нельзя считать точными, так как во многих случаях эта форма холангита протекает без симптомов.

А если симптоматика есть, то она смешивается с проявлениями других отклонений в работе ЖКТ, которые присутствуют почти во всех случаях.

Склерозирующим холангитом называют воспалительный процесс, который развивается в желчевыводящих путях печени. Воспаление сопровождается уменьшением или склерозированием стенок протоков – образуется рубцовая ткань. В результате они сужаются, это приводит к ухудшению оттока и застою желчи.

Преимущественно, к развитию этой болезни больше склонны мужчины среднего возраста (от 25 до 40 лет), у женщин она развивается после 40 лет. У детей описываемая форма холангита встречается в редких случаях.

Причины склерозирующего холангита

Специалисты различают первичную и вторичную формы заболевания, вторичная диагностируется чаще.

Первичный склерозирующий холангит появляется по пока еще неизвестным науке причинам, его этиология еще изучается. Существенную роль в его появлении играет наследственность, но это единственное, что знает современная медицина.

Вторичный склерозирующий холангит изучен более подробно, медикам известны все причины его появления:

  • токсические поражения внутрипеченочных или внепеченочных протоков (злоупотребление алкоголем, наркотиками, непищевое отравление);
  • патологии печеночной артерии, ведущие к нарушению работы органа;
  • камни в протоках;
  • осложнения после хирургического вмешательства;
  • холангиокарцинома;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • цитомегаловирус или криптоспиридоз при иммунодефиците.

Каждая причина приводит к развитию воспаления внутри протока, которое протекает длительно. В результате появляется фиброз стенок, желчные пути начинают склерозировать.

Как уже было сказано выше, вследствие склероза проток перестает нормально функционировать, сужается, что вызывает застой желчи.

Под ее воздействием, а также, из-за повышения давления в желчевыводящих путях, печеночные клетки подвергаются необратимым изменениям, после чего гибнут. Итог – развитие цирроза, а после и печеночной недостаточности.

Симптоматика склерозирующего холангита

На ранней стадии это заболевание развивается без каких-либо физиологических проявлений. Первые симптомы дают о себе знать уже на этапе рубцевания протоков и серьезных нарушений функций печени.

Среди явных проявлений – желтушность кожи, склер глаз, слизистых. Пациенты жалуются на сильную боль в животе и области правого подреберья, может повышаться температура тела. Во всех случаях появляется повышенная утомляемость и слабость, больной сильно теряет вес.

Заболевание на такой стадии сопровождается нарушениями со стороны других органов и систем. Так как нарушается всасывание жиров, возникает дефицит жирорастворимых витаминов, повышение содержания жира в кале. Часто развивается остеопороз. Во многих случаях болезнь приводит к образованию конкрементов в желчном пузыре и его протоках.

Определена зависимость между склерозирующим холангитом и холангиокарциномой – опухолью развивающейся у 30% больных. Повышается вероятность рака толстой кишки.

Терапия склерозирующей формы холангита

Эта болезнь может характеризоваться как патология, неизлечимая обычными консервативными методиками. Единственное эффективное лечение в таких случаях – пересадка печени.

Другие методы могут только уменьшить прогрессирование заболевания, снизить интенсивность его симптомов и улучшить качество жизни.

Но консервативная терапия не ликвидирует патологию, протоки продолжают склерозироваться и сужаться.

Лечение склерозирующего холангита включает в себя строгую диету, подразумевающую жесткое ограничение жиров как растительного, так и животного происхождения.

Рекомендуется употреблять продукты, богатые витаминами и кальцием, принимать соответствующие витаминно-минеральные комплексы. Для снижения кожного зуда назначаются антигистаминные средства или препараты урсодезоксихолевой кислоты. Если заболевание сопровождается бактериальным воспалением, показаны антибиотики. Для облегчения состояния больного применяют желчесвязывающие средства.

Для замедления прогрессирования болезни прибегают к хирургическим методам. Для расширения протоков проводят баллонную дилатацию, иссекают пораженные участки или протезируют желчевыводящие пути. Если есть камни, их удаляют. Но все эти методы приносят только временное улучшение состояния.

Доктор-про
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: